大家好! 今天我要和大家分享的是腰骶神經(jīng)叢病的臨床和電生理診斷,，選擇腰骶神經(jīng)叢病的原因是該病在臨床上相對(duì)比較少見(jiàn)且病變部位隱匿,，容易導(dǎo)致誤診漏診，這堂微課就針對(duì)該病的一些診斷方面的知識(shí)與大家進(jìn)行分享學(xué)習(xí),。

首先我們來(lái)看一下腰骶神經(jīng)叢的解剖基礎(chǔ)，其大體解剖,。它處于我們腰骶椎的側(cè)緣,，腰大肌和髂腰肌的前方，髂窩的深部,。上接腰骶神經(jīng)根,，下延我們下肢的周圍神經(jīng)。

我們來(lái)看更加詳細(xì)的局部解剖模式圖。腰骶神經(jīng)叢可以分為兩部分,，包括上方的腰叢和下方的骶叢,。其中腰叢由一部分Th1神經(jīng)根的神經(jīng)纖維，L1~L3神經(jīng)根的神經(jīng)纖維和大部分的L4神經(jīng)根的神經(jīng)纖維組成;下方延續(xù)為股神經(jīng),、閉孔神經(jīng)和股外側(cè)皮神經(jīng)等諸多皮神經(jīng),。骶叢是由一小部分L4神經(jīng)根的神經(jīng)纖維和L5,S1~S4神經(jīng)根的神經(jīng)纖維所組成，它最終延續(xù)為我們?nèi)梭w最粗大的一根神經(jīng)--坐骨神經(jīng),，同時(shí)也延續(xù)為我們的臀上神經(jīng)和臀下神經(jīng)等諸多神經(jīng),。

我們?cè)賮?lái)看一下腰骶神經(jīng)叢的生理功能,。首先看一下腰叢的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能,，腰叢的運(yùn)動(dòng)功能包括前屈、內(nèi)收髖關(guān)節(jié)和伸直膝關(guān)節(jié),，其中前屈髖關(guān)節(jié)是股神經(jīng)所支配的髂腰肌的生理功能;內(nèi)收髖關(guān)節(jié)是閉孔神經(jīng)所支配的內(nèi)收肌群的生理功能;伸直膝關(guān)節(jié)則是股神經(jīng)所支配股四頭肌的生理功能,。腰叢的感覺(jué)支配區(qū)包括腹股溝區(qū)、大腿前方及內(nèi)外側(cè)和小腿內(nèi)側(cè)區(qū)域,，這里重點(diǎn)提到的是小腿內(nèi)側(cè)區(qū)域,，這是我們股神經(jīng)最大的一根感覺(jué)支-隱神經(jīng)的感覺(jué)支配區(qū)，大家一定要記住,。

再來(lái)看一下骶叢的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能,，骶叢的運(yùn)動(dòng)功能包括后伸、外展髖關(guān)節(jié),，屈曲膝關(guān)節(jié)以及踝關(guān)節(jié)和足趾的運(yùn)動(dòng),，其中后伸髖關(guān)節(jié)是我們臀下神經(jīng)所支配的臀大肌的生理功能;外展髖關(guān)節(jié)是我們臀上神經(jīng)所支配的臀中肌、臀小肌的生理功能;屈曲膝關(guān)節(jié)是我們坐骨神經(jīng)所支配的股二頭肌的生理功能;踝關(guān)節(jié)和足趾的運(yùn)動(dòng)是坐骨神經(jīng)的兩個(gè)終末支-腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)所支配肌肉的生理功能,。骶叢的感覺(jué)支配區(qū)包括小腿(小腿內(nèi)側(cè)除外),、足踝,、大腿后方,、臀部及會(huì)陰區(qū)域。

復(fù)習(xí)完腰骶神經(jīng)叢的解剖基礎(chǔ)和生理功能,，我們看一下腰骶神經(jīng)叢病的臨床表現(xiàn)。在運(yùn)動(dòng)方面的表現(xiàn)主要有相應(yīng)節(jié)段的肌肉無(wú)力,、萎縮;感覺(jué)方面的變現(xiàn)主要有相應(yīng)節(jié)段皮區(qū)麻木,、疼痛;其超出單個(gè)神經(jīng)根或單根周圍神經(jīng)的支配范圍。最終需要結(jié)合腰骶神經(jīng)叢的解剖機(jī)制和生理功能對(duì)其臨床表現(xiàn)進(jìn)行判斷,。

腰骶神經(jīng)叢病的電生理特點(diǎn)。它表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)CMAP波幅減低(傳導(dǎo)速度正常或輕微減低),，相應(yīng)節(jié)段感覺(jué)神經(jīng)SNAP波幅減低(傳導(dǎo)速度正?；蜉p微減低)。這里需要提到的是“傳導(dǎo)速度相對(duì)正?！笔巧窠?jīng)叢病與周圍神經(jīng)病的一個(gè)重要鑒別點(diǎn),。為什么會(huì)有這樣的區(qū)別呢?首先為便于大家理解，我們需復(fù)習(xí)下周圍神經(jīng)的病理生理知識(shí),。周圍神經(jīng)的損傷最常見(jiàn)的兩種形式：一是脫髓鞘;另一個(gè)是軸索變性,。其中脫髓鞘與神經(jīng)傳導(dǎo)速度相關(guān)，髓鞘的脫失會(huì)引起相應(yīng)節(jié)段傳導(dǎo)速度的減慢,，而軸索變性則是與神經(jīng)傳導(dǎo)波幅相關(guān),，軸索變性本質(zhì)上講就是神經(jīng)纖維數(shù)量的減少，會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)波幅的降低,。這里需要強(qiáng)調(diào)的是脫髓鞘病變很多時(shí)候是局限性的,，它只引起病變部位傳導(dǎo)速度減慢，嚴(yán)重會(huì)出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象,，但是在病變部位的近端或者是遠(yuǎn)端,，它的傳導(dǎo)速度可以是正常或者相對(duì)正常的;而軸索變性則不然,，近端神經(jīng)發(fā)生的軸索變性,，即神經(jīng)纖維數(shù)量的減少，其病變范圍遠(yuǎn)端的神經(jīng)纖維數(shù)量同樣會(huì)減少,，也就是說(shuō)在病變部位出現(xiàn)傳導(dǎo)波幅的減低的同時(shí)在病變部位的遠(yuǎn)端傳導(dǎo)波幅也會(huì)減低,。理解這些后，我們?cè)倏瓷蠄D,，我們可以看到周圍神經(jīng)在神經(jīng)叢的遠(yuǎn)端,，這就意味著當(dāng)神經(jīng)叢病的病變部位發(fā)生脫髓鞘的時(shí)候，其遠(yuǎn)端的周圍神經(jīng)可能并不會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的傳導(dǎo)速度減慢,，但在神經(jīng)叢病的病變部位發(fā)生軸索變性的時(shí)候,，在其病變部位遠(yuǎn)端的周圍神經(jīng)會(huì)發(fā)生繼發(fā)性的軸索變性，也就意味著會(huì)出現(xiàn)傳導(dǎo)波幅的下降,。而我們神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定更多的是檢測(cè)周圍神經(jīng),，所以當(dāng)出現(xiàn)神經(jīng)叢病的時(shí)候，我們所檢測(cè)的周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)會(huì)出現(xiàn)波幅的降低,，但傳導(dǎo)速度可以是正?；蛘邇H僅輕微減低。

腰骶神經(jīng)叢病會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌肉EMG失神經(jīng)電位,，包括正銳波,、纖顫波等的出現(xiàn),，其受累肌肉超出單個(gè)神經(jīng)根或者單根周圍神經(jīng)的支配范圍。

大家需要注意的是腰骶神經(jīng)叢病的針電極肌電圖不會(huì)出現(xiàn)脊旁肌受累的電生理表現(xiàn),?！凹古约』砻狻笔巧窠?jīng)叢病與神經(jīng)根病的一個(gè)重要鑒別點(diǎn)，即神經(jīng)叢病是不會(huì)出現(xiàn)脊旁肌受累的,，這需要結(jié)合神經(jīng)根和神經(jīng)叢的解剖特點(diǎn)來(lái)解釋,。結(jié)合上圖，我們可以看到神經(jīng)根在穿出椎間孔之后發(fā)出兩個(gè)分支,，一個(gè)是細(xì)小的后支,，其運(yùn)動(dòng)纖維支配脊旁肌，其感覺(jué)纖維負(fù)責(zé)脊柱旁皮區(qū)的感覺(jué)傳導(dǎo);另一個(gè)粗大的分支為前支,，前支延續(xù)為我們的腰骶神經(jīng)叢,，進(jìn)一步延續(xù)為我們下肢的周圍神經(jīng)?？梢钥吹缴窠?jīng)根病的病損部位在近端,，而神經(jīng)叢病的病損部位在遠(yuǎn)端，也就是說(shuō)神經(jīng)根病的病變會(huì)波及到后支,，進(jìn)而導(dǎo)致脊旁肌出現(xiàn)失神經(jīng)的電生理改變;而神經(jīng)叢病則不會(huì)波及到后支,，不會(huì)引起脊旁肌出現(xiàn)失神經(jīng)的電生理改變。這就是“脊旁肌豁免”這一重要鑒別點(diǎn)的內(nèi)在機(jī)制,，希望大家能夠理解,。

腰骶神經(jīng)叢病可能的病因,，包括結(jié)構(gòu)性病損和非結(jié)構(gòu)性病損,。結(jié)構(gòu)性病損有以下幾點(diǎn)，1,、腫瘤,，包括惡性腫瘤的浸潤(rùn)：盆腔臟器腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤,。盆腔臟器腫瘤包括泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤,、結(jié)直腸腫瘤。良性腫瘤壓迫：有神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,。2,、血腫,，包括血友病患者自發(fā)性出血,，抗凝治療的副反應(yīng)等都可以導(dǎo)致腹膜后血腫的形成，進(jìn)而壓迫腰骶神經(jīng)叢造成相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙,。3,、膿腫,，包括脊柱、脊柱旁以及腹膜后的膿腫,，主要是由結(jié)核,、細(xì)菌、包蟲(chóng)引起的局部膿腫,。4,、動(dòng)脈瘤，腹主動(dòng)脈瘤,、髂總動(dòng)脈瘤都可以壓迫其附近的腰骶神經(jīng)叢,。5、骨折,，包括骶骨,、骶髂關(guān)節(jié)、髖臼,、近端股骨的骨折,，其中骶骨和骶髂關(guān)節(jié)的骨折主要損傷腰骶神經(jīng)叢的近端，髖臼和近端股骨的骨折損傷腰骶神經(jīng)叢的遠(yuǎn)端,。6,、分娩，常見(jiàn)于產(chǎn)婦骨盆偏小,，胎兒胎頭偏大導(dǎo)致的難產(chǎn),，分娩時(shí)間延長(zhǎng)，在此過(guò)程中胎頭對(duì)腰骶神經(jīng)叢的壓迫會(huì)造成相應(yīng)的損傷,。

非機(jī)構(gòu)病損有以下幾點(diǎn),，1、糖尿病或原發(fā)性腰骶神經(jīng)叢病,，發(fā)病機(jī)理主要是微小血管炎引起的缺血性損傷,。2、血管炎,，包括結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎,、干燥綜合征，系統(tǒng)性血管炎和結(jié)締組織病相關(guān)的血管炎所造成的腰骶神經(jīng)叢的損傷,。3,、感染，包括HIN,、VZV,、HSV、Lyme,、Syphilis的感染,。4,、放療，在盆腔腫瘤放療后的數(shù)月至數(shù)十年不等(中位時(shí)間5年)可以出現(xiàn)繼發(fā)性腰骶神經(jīng)叢的損傷,。

當(dāng)我們懷疑一個(gè)患者有腰骶神經(jīng)叢病時(shí)，我們可能需要完善的檢查有以下幾點(diǎn),。1,、神經(jīng)電生理檢查，包括NCV和EMG,。2,、血液檢查，包括血常規(guī),，血沉,、CRP，血糖,、HbA1c,，自身抗體相關(guān)如ANA、ENA,、ANCA,，副腫瘤相關(guān)抗體，血清蛋白電泳,、免疫固定電泳,，病原學(xué)相關(guān)如HIV、Syphilis,、VZV,、HSV、CMV,、Lyme,。3、腦脊液檢查,，包括常規(guī),、生化檢查，病原學(xué)相關(guān)如VZV,、HSV,、CMV、Lyme,、VDRL,，細(xì)胞學(xué)檢查。4,、影像學(xué)檢查,，包括盆腔MRI和腰椎MRI,。5,、神經(jīng)活檢,，部分患者病因診斷困難，可能需要進(jìn)行神經(jīng)活檢,，活檢部位一般選擇在腓腸神經(jīng),。

根據(jù)該患者的癥狀和體征,，可知其神經(jīng)受損不論是運(yùn)動(dòng)還是感覺(jué)都超出單根周圍神經(jīng)或單個(gè)神經(jīng)根的支配范圍,，初步定位考慮是以骶叢為主的腰骶神經(jīng)叢病。

NCV檢查結(jié)果顯示受損側(cè)的傳導(dǎo)速度和健側(cè)相比無(wú)太大差別,，但受損側(cè)的CMAP和SNAP波幅較健側(cè)相比有明顯下降,。

針電極肌電圖結(jié)果顯示在受損側(cè)的肌肉如股內(nèi)側(cè)肌、脛前肌,、腓腸肌有數(shù)量不等的失神經(jīng)電位,，運(yùn)動(dòng)單位電位出現(xiàn)部分神經(jīng)再支配的改變。這里需要注意的是右側(cè)腰骶脊旁肌是沒(méi)有出現(xiàn)失神經(jīng)改變,，所以符合“脊旁肌豁免”的表現(xiàn),。

該患者右下肢無(wú)力、麻木,、疼痛,，右下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)CMAP波幅偏低，右下肢感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)SNAP波幅偏低,，右下肢肌肉EMG有失神經(jīng)電位,，累及范圍超出單個(gè)神經(jīng)或神經(jīng)根的分布，相應(yīng)節(jié)段脊旁肌無(wú)失神經(jīng)表現(xiàn),，符合脊旁肌豁免的電生理特征,，綜合以上診斷為右側(cè)腰骶神經(jīng)叢病，從定位上排除了周圍神經(jīng)病和神經(jīng)根病,。

首先排除結(jié)構(gòu)性病損,，完善了腰椎和盆腔MRI檢查，可以看到在右側(cè)的髂窩區(qū)域有局部的腫塊樣占位伴周圍組織的浸潤(rùn),，增強(qiáng)顯像可見(jiàn)部分病灶強(qiáng)化,，腫塊內(nèi)部也有出血壞死的表現(xiàn)。結(jié)合患者既往病史以及之后的病理活檢結(jié)果,，最終診斷為膀胱癌復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移壓迫右側(cè)腰骶神經(jīng)叢病,。

該患者由于年齡較大，家屬選擇接受盆腔局部姑息放療,，經(jīng)放療后患者右下肢神經(jīng)功能得到較好改善,，右下肢遠(yuǎn)端肌力恢復(fù)至3-4級(jí),，在家人的扶助下可以行走。

我們?cè)賮?lái)看一下這個(gè)病例,，這是一個(gè)65歲的老年女性,。

NCV檢查結(jié)果同樣，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)的神經(jīng)傳導(dǎo)速度患側(cè)與健側(cè)沒(méi)有明顯的變化,，但CMAP和SNAP波幅較健側(cè)有明顯的降低,。

肌電圖結(jié)果顯示髂腰肌、股內(nèi)側(cè)肌,、脛前肌,、腓腸肌和腰骶脊旁肌都有失神經(jīng)的改變伴有神經(jīng)再支配改變，從電生理來(lái)看該患者是沒(méi)有脊旁肌豁免的情況,。

定位診斷如下：該患者左下肢無(wú)力,、麻木、疼痛,，左下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)CMAP波幅偏低,，左下肢感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)SNAP波幅偏低，左下肢肌肉EMG有失神經(jīng)電位,，累及范圍超出單個(gè)神經(jīng)或神經(jīng)根的分布,，相應(yīng)節(jié)段脊旁肌也有失神經(jīng)表現(xiàn)，綜合以上考慮是左側(cè)腰骶神經(jīng)根神經(jīng)叢病,，在累及神經(jīng)叢的同時(shí)也累及到了近端的神經(jīng)根,。

影像學(xué)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異常，腰椎和盆腔均未發(fā)現(xiàn)占位性的病損,。

血液學(xué)檢查,，腦脊液檢查均為陰性。最終定性診斷為左側(cè)特發(fā)性腰骶神經(jīng)根神經(jīng)叢病,。

治療上,，我們給予了潑尼松50mg/d，此后每?jī)芍軠p量10mg,，10周后停用,。預(yù)后，患者左下肢疼痛,、麻木癥狀消失,，左下肢近遠(yuǎn)端肌力恢復(fù)5級(jí)，隨訪半年,，上述癥狀無(wú)復(fù)發(fā),。治療效果較為可觀。

總結(jié)：1,、腰骶神經(jīng)叢病臨床表現(xiàn)復(fù)雜,、病灶位置隱匿，應(yīng)予以充分重視,。2,、病史、查體,、神經(jīng)電生理是腰骶神經(jīng)叢病定位診斷的基石,。3,、其病因主要包括結(jié)構(gòu)性病損和非結(jié)構(gòu)性病損,。4、治療以祛除病因?yàn)橹?，?duì)癥及康復(fù)治療為輔,。謝謝大家的積極參與!