第一節(jié)　梅尼埃病     第二節(jié)　耳聾   第三節(jié)　聾啞癥

第一節(jié)　梅尼埃?。∕énière disease）

梅尼埃病（Ménière disease）又稱膜迷路積水（labyrinthine hydrops）,系內耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈,、波動性耳聾和耳鳴為主要表現(xiàn)的內耳疾病,。1861年法國學者Ménière通過尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退,，但Ménière報道的病例實際上是死于白血病內耳出血，而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水,。本病一般為單耳發(fā)病,，青壯年多見,。

【病因】

梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常,、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染,、變應性,、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關,。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因,，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內耳小血管痙攣,，導致迷路微循環(huán)障礙,，組織缺氧，內淋巴生化特性改變,，滲透壓增加而引起膜迷路積水,。

【病理】

本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊,。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴,、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀,。有人認為膜迷路積水后由于張力增加，最后導致膜迷路的前庭膜破裂,，引起內淋巴液成分中鉀,、鈉離子濃度改變，致聽神經(jīng)和前庭神經(jīng)傳導阻滯而產(chǎn)生癥狀．當破裂的膜迷路愈合后,，感覺神經(jīng)處于正常鉀,、鈉含量水平時，則癥狀消失,。波動性癥狀的發(fā)生是膜迷路破裂和修復的結果,。

疾病早期，內耳的神經(jīng)尚無變性改變,，因此,，功能減退尚屬可逆性。但病程較長者,，則有內耳感受器和基底膜等退化,，出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一,、二次的眩暈發(fā)作,，亦可出現(xiàn)嚴重的感音神經(jīng)性聾,。

【臨床表現(xiàn)】

典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動性耳聾,、耳鳴,。

（一）眩暈（vertigo）：特點是突然發(fā)作，劇烈眩暈,，呈旋轉性,，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重,。同時伴有惡心,、嘔吐,、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀,。數(shù)小時或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周,、數(shù)月或數(shù)年,，一般在間歇期內癥狀完全消失。

（二）耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴,，但往往未被注意,。耳鳴多為低頻音，輕重不一,。一般在眩暈發(fā)作時耳鳴加劇,。

（三）耳聾（deafness）：早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退,，多為一側性,。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳,，此現(xiàn)象稱重振,。在間歇期內聽力常恢復,，但當再次發(fā)作聽力又下降,，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動現(xiàn)象。晚期,，聽力可呈感音神經(jīng)性聾,。

（四）其他：眩暈發(fā)作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感,。

【檢查】

（一）前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮,，因來就診時，癥狀,、體征多已減輕或消失,，如遇發(fā)作期,，可查見強弱不等的水平型或水平旋轉型自發(fā)性眼震，快相多向健側,，但隨病變的強弱,，眼震方向可有改變，有時在某種頭位可加重,。昂白（Romberg）試驗示傾倒與眼震方向相反,。前庭功能檢查于反復發(fā)作后患側前庭功能可能減退，亦可能表現(xiàn)正?；蜻^敏,。

（二）聽力檢查：患側常為感音神經(jīng)性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主,，屢發(fā)后高頻聽力也隨之下降,，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment）現(xiàn)象常是本病特點之一,，即患耳響度的增加較聲級的增加為快,。

（三）甘油試驗：禁食2小時后，每公斤體重給予50%的甘油3ml,，一次服下,，服藥前及服藥后每小時做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病,，2～3小時后?？沙霈F(xiàn)聽力提高15dB以上，為陽性,，同時其他癥狀也隨之暫時改善,。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病,。

（四）耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義,。

【診斷】

根據(jù)以上典型的三聯(lián)癥狀和體征,，臨床可作出診斷,。但由于引起眩暈的疾病很多，原因復雜,，須與以下疾病相鑒別：

（一）迷路炎：有化膿性中耳炎存在。

（二）耳藥物性中毒：有使用鏈霉素或慶大霉素等耳毒性藥物史,，耳藥物中毒多累及雙耳,，眩暈多為不隱藏，少呈旋轉性,，且無反復發(fā)作的特點,。前庭功能多雙側或一側顯著減退或消失,。多伴聽力減退及耳鳴。

（三）前庭神經(jīng)元炎：多于上呼吸道病毒感染后發(fā)病,，可能是前庭神經(jīng)元遭受病毒感染所致。臨床上以突發(fā)性眩暈和自發(fā)性眼震伴惡心,、嘔吐為特征,，無耳鳴和耳聾。眩暈持續(xù)時間較長,。眩暈多為搖擺不穩(wěn)感,，亦可呈旋轉性，有自然緩解傾向,。前庭功能檢查明顯減退,，愈后極少復發(fā)。

（四）聽神經(jīng)瘤：眩暈較輕,，為逐漸發(fā)生，少有旋轉性,，常于起病時患側聽力下降及耳鳴,，逐漸發(fā)展為重度感音神經(jīng)性聾，但亦有出現(xiàn)突發(fā)性耳聾者,。患側前庭功能減退或消失,。病程進展中可出現(xiàn)三叉神經(jīng)或面神經(jīng)功能障礙,。巖部X線攝片及CT掃描可見內聽道擴大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加,。

（五）位置性眩暈：眩暈發(fā)作與特定頭位有關，無耳鳴,、耳聾,，可同時出現(xiàn)位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型,。檢查時,，周圍性位置性眼震表現(xiàn)有潛伏期，多屬水平旋轉性,，在短時間內經(jīng)過幾次位置性檢查,，眼震方向不變，但很快消失或減輕，即屬疲勞性,。周圍性中有一種預后良好而能自愈者,，稱良性陣發(fā)性位置性眩暈，其病因不明,，有認為可能是前庭終末器病變,，耳石脫落沉積于后半規(guī)管壺腹嵴上，由于重力牽引,，在特定頭位上可誘發(fā)眩暈及眼震,。中樞性的特點是在特定頭位時眼震立刻出現(xiàn)，無眼震潛伏期,，反復試驗反復出現(xiàn)眼震而無疲勞現(xiàn)象,，眼震可為垂直性，方向可改變,。

（六）突發(fā)性聾：是一種原因不明突然發(fā)生、以聽力突然減退或喪失為主要表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾,。多伴耳鳴,，有的可有眩暈、惡心,、嘔吐,，但不反復發(fā)作。部分患者聽力可自行恢復或部分恢復,。

（七）椎-基底動脈供血不足：多為椎動脈受壓所致,，如頸椎骨質增生,，或因支配椎動脈的交感神經(jīng)叢受刺激引起動脈痙攣性缺血,。臨床表現(xiàn)為在轉頭或仰頭、低頭或體位改變時,。突發(fā)短暫眩暈,，多為旋轉感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊,、復現(xiàn)或黑蒙,，有時出現(xiàn)自發(fā)性眼震、耳鳴,、耳聾,、且多可出現(xiàn)位置性眼震,，X線頸椎攝片常有骨質改變,。

（八）心、血管疾病：高血壓,、低血壓,、心臟病,、動脈硬化等均可引起眩暈,，但均伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn),。

（九）小腦后下動脈血栓形成：或稱延髓背外側癥候群,，眩暈較重,，同側軟腭、咽肌,、喉肌麻痹,、咽下困難及語言困難等。

（十）Hunt 綜合癥常伴有輕度眩暈,、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛,。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別,。

【治療】

（一）保守治療 一般采用以調整植物神經(jīng)功能,、改善內耳微循環(huán)，解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療,。發(fā)作期應臥床休息,，低鹽飲食，少喝水,。

1．鎮(zhèn)靜劑：發(fā)作期常用安定2.5～5mg或異丙嗪25mg,，暈海寧50mg、利眠寧10mg,、魯米那30mg,，每日3次，口服,。戴芬逸多（眩暈停,，Difenidol ）25mg口服，可抑制眩暈和嘔吐,。

2．血管擴張藥物：

（1）鹽酸氟哌嗪（西比靈）5mg,，每日2次，口服，可改善內耳循環(huán),。

（2）磷酸組織胺1～2mg加入葡萄糖溶液200ml中,，靜脈滴注，可改善內耳微循環(huán),，以解除膜路積水,。

（3）低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注,，可增加血容量,，降低血粘稠度，改善耳蝸微循環(huán),。

（4）50%葡萄糖靜注,，可增加血流量，并有脫水作用,，但維持時間較短。

（5）5～7%碳酸氫鈉50ml,，緩慢靜注,，1/日，可解除內耳小動脈痙攣,，改善微循環(huán),，增加耳蝸血流量。

（6）654－2氫溴酸注射液 10～20毫克,，肌注,，每日一次。系抗膽堿藥物,，可擴張周圍血管,。

（7）地巴唑10～20mg每日3次，口服,；抗眩啶（培他啶）4～8mg,，每日3次，口服,。

（8）中藥制劑如葛根黃酮與葛根片,、丹參、川芎嗪注射液等亦有擴張血管作用,，可酌情選用,。

3．維生素類藥物：維生素B1、維生素B6,、維生素E等口服,。

4．利尿劑：以氯噻酮較好,，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性,，不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性不宜應用,。

（二）手術療法：對發(fā)作頻繁,、保守治療無效，眩暈遷遷影響工作和生活者,，可考慮手術治療,。

手術方法大致分為兩類：①保守性手術如內淋巴囊切開術、球囊切開術等,。內淋巴囊手術屬生理性手術,，有效率可達60～80%，是手術治療的首選方法,。②破壞性手術：如迷路切除術,、經(jīng)顱中窩或經(jīng)迷路后前庭神經(jīng)切除術等，可在淋巴囊手術無效后酌情施行,。

第二節(jié)　耳聾（deafness）

【耳聾的概念】

一般認為語言頻率（0.5、1.2Hz）平均聽閾在26dB以上,，即有聽力障礙，聽力損失在70dB以內者稱重聽,，在70dB以上者為聾,，臨床上習慣統(tǒng)稱為聾（deafness）。

耳聾的分級 按WHO 1980年耳聾分級標準,，將平均語言頻率純音聽閾分為5級,。

輕度聾：近距離聽一般談話無困難，聽力計檢查純音和語言聽閾在26～40dB,。

中度聾：近距離聽話感到困難,，聽閾41～55dB

中、重度聾：近距離聽大聲語言困難,，聽閾56～70dB,。

重度聾：在耳邊大聲呼喊方能聽到，聽閾71～91dB,。

全聾：聽不到耳邊大聲呼喊的聲音,，純音測聽聽閾超過91dB。

【耳聾的分類】

按病變部位及性質可分為三類：

（一）傳導性聾（conductive deafness）：外耳,、中耳傳音機構發(fā)生病變,，音波傳入內耳發(fā)生障礙,，例如，耵聹栓塞,、中耳炎等所致的耳聾。

（二）感音神經(jīng)性聾（sensorineuraldeafness,neurosensory deafness）：指耳蝸螺旋器病變不能將音波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入,；或大腦皮質中樞病變不能分辯語言,，統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。如梅尼埃病,、耳藥物中毒、迷路為,、噪聲損傷,、聽神經(jīng)瘤等,。

（三）混合性聾（mixed deafness）：傳音和感音機構同時有病變存在,。如長期慢性化膿性中耳炎,、耳硬化癥晚期,、爆震性聾等。

【病因】

（一）傳導性聾

1．先天性：常見的有先天性畸形,，包括外耳,、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜,、聽骨,、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等,。

2．后天性：外耳道發(fā)生阻塞,，如耵聹栓塞、骨疣,、異物、腫瘤,、炎癥等,。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損,，中耳良性,、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

（二）感音神經(jīng)性聾

1．先天性：常由于內耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致,，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起,，或分娩時受傷等,。

2．后天性：有下列幾種原因：

（1）傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染,，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎,、化膿性腦膜炎,、麻疹,、猩紅熱、流行性感冒,、耳帶狀皰疹,、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。

（2）藥物中毒性聾：多見于氨基糖甙類抗生素,，如慶大霉素,、卡那霉素、多粘菌素,、雙氫鏈霉素,、新霉素等，其他藥物如奎寧,、水楊酸,、順氯氨鉑等都可導致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關系,。藥物中毒性聾為雙側性,，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害,。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內耳,，應予注意。

（3）老年性聾：多因老年血管硬化,、骨質增生,，使螺旋器毛細胞和螺旋神經(jīng)節(jié)供血不足,，發(fā)生退行病變，或中樞神經(jīng)系統(tǒng)衰退,，導致聽力減退,。

（4）外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構,，導致內耳出血,，或因強烈震蕩引起內耳損傷，均可導致感音神經(jīng)性聾,，有時伴耳鳴,、眩暈,。輕者可以恢復,。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

（5）突發(fā)性聾：是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾,。目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。病變可累及螺旋器,，甚或前庭膜,、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現(xiàn),，也可在數(shù)小時,、數(shù)天內迅速達到高峰，多為單側,，亦有雙耳患病，伴耳鳴,，有的可伴眩暈,。早期治療可獲得較好效果。

（6）爆震性聾：系由于突然發(fā)生的強大壓力波和強脈沖噪聲引起的聽器急性損傷,。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位,。當人員暴露于90dB（A）以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷,，若強度超過120dB以上,，則可引起永久性聾。鼓膜損傷與壓力波強度有關,，表現(xiàn)為鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聾的程度與噪聲強度,、暴露次數(shù)以及壓力波的峰值,、脈寬,、頻譜、個體差異等因素有關,，耳聾性質多為感音神經(jīng)性聾或混合性聾,。

（7）噪聲性聾：是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴,、耳聾,，純音測聽表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型,。亦可出現(xiàn)頭痛,、失眠,、易煩躁和記憶力減退等癥狀,。其耳聾程度主要與噪聲強度,、暴露時間有關,，其次與噪聲頻譜、個體差異亦有一定關系,，有人發(fā)現(xiàn)2000Hz～4000Hz的噪聲最易導致耳蝸損害,。

【診斷】

應仔細詢問病史；檢查外耳道及鼓膜,；進行音叉檢查及純音聽閾測聽,，以查明耳聾的性質及程度。對兒童及不合作的成人,，還可進行客觀測聽,，如聲阻抗測聽、聽性腦干反應測聽及耳蝸電圖等,。

【耳聾的防治原則】

（一）傳導性聾的防治

早期積極治療急,、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導性聾的重要措施,。傳音結構修建術（鼓室成形術）對提高傳導性聾的聽力有一定效果,，如能早期施行鼓室探查和鼓室成形術,，可保存和恢復聽力,。對傳導性聾較重者,，可配戴助聽器,，以提高聽力,。

（二）感音神經(jīng)性聾的防治：感音神經(jīng)性聾的療效目前尚不理想，因此,，關鍵在預防,，發(fā)病后及早治療,。

1．積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預防,、隔離和治療工作,，增強機體（尤其是兒童）的抵抗力。

2．對耳毒性藥物的使用,，要嚴格掌握適應癥,，如有中毒現(xiàn)象應立即停藥，并用維生素和擴張血管的藥物,。

3．根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療,，如增進神經(jīng)營養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴張劑,、促進代謝的生物制品等,。

第三節(jié)　聾啞癥（deafmutism）

聾啞癥（deafmutism）是在嬰幼兒時期，因各種原因嚴重損害聽力,，失掉學習語言的能力,，或對已學會的一些語言在發(fā)生嚴重耳聾后不能發(fā)展和鞏固而致啞,。我國的俗語“十聾九啞”,，揭示了“啞”的實質是“聾”。聾啞者其發(fā)音及構語器官一般多屬正常,。

【病因】

分先天性和后天性兩類：①先天性：多由于胚胎發(fā)育時期,，因中毒草、傳染病或妊娠期接受耳毒性藥物,，通過盤的血循環(huán)導致胎兒的第Ⅷ顱神經(jīng)中毒,，影響聽力?；蛞蚋改附H結婚和早產(chǎn)等原因影響聽器的發(fā)育，出生后而有嚴重聽力障礙,。②后天性雖然出生時聽力正常，但在學習說話的過程中因各種原因引起嚴重聽力障礙，失去學習語言的能力成為聾啞人,，最常見的原因是使用耳毒性藥物不慎,，或患流行性腦膜炎,、麻疹等，臨床醫(yī)師應予注意,。

【臨床表現(xiàn)】

雙側嚴重耳聾,，聽不見一般聲音，故對聲響無反應,。有的存在殘余聽力或可聽到汽笛,、雷鳴、放炮等聲音,，雖不會說話,，但哭笑聲正常。

檢查和診斷：包括詳細詢問病史（妊娠情況,、出生情況,、家庭史、應用耳毒性藥物史）,，必要時作其它全身檢查,。耳部檢查多屬正常，即或存在病變,，其程度也在聽力情況不相符,。此外,，須注意腺樣體是否肥大,，鼓室有無積液。

【聽力檢查】

根據(jù)不同的年齡,，可采用不同的方法進行檢查,。對嬰兒可用擊掌、鈴聲等突發(fā)聲響測驗,，或用客觀測聽法,，如聽性腦干反應（ABR）、聲阻抗測聽等,。對較大兒童或成人可用語言,、音叉和純音測聽等進行檢查，應盡早確定患兒是否有殘余聽力,，以便配戴助聽器,，使患兒聽到聲音，進行語言訓練。

前庭功能檢查：聾人的前庭功能常有損害,，先天性內耳發(fā)育異常者如僅限于耳蝸,，則前庭功能良好，后天性者病變常侵犯全迷路,，前庭功能亦常喪失,。

【防治原則】

（一）后天性聾啞占大多數(shù)，其中多數(shù)與應用耳毒性抗生素及急性傳染病有關,，故應加強衛(wèi)生宣傳,，預防急性傳染病，加強婦幼保健,，慎用耳毒性藥物,。一旦發(fā)現(xiàn)耳聾，應積極及早治療,。

（二）尋找致聾原因,。如發(fā)現(xiàn)幼兒的腺樣體肥大影響聽力,，應施行腺樣體切除,。對中耳病變應積極治療。

（三）利用殘余聽力,，借助于大功率助聽器,，早期進行語言訓練。

（四）人工耳蝸植入可使聾啞人從無聲世界進入有聲世界,，但其語言分辨率差,，需配合語言訓練、唇讀,，目前試用于全聾者,。