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梅尼埃病-120衛(wèi)士-疾病庫(kù)

 agile05 2007-12-20



  • 癥狀體征
法國(guó)人Menie’re于1861年首次報(bào)告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴,、耳聾和持續(xù)性惡心,、嘔吐、眩暈,,第5日后死亡,,經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)界認(rèn)為是大腦中風(fēng)所致,,只有他詳述了該病,,并接受Flourens(1842年)的迷路生理概念,,肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。為紀(jì)念其診療意義而以其姓氏命名該癥?,F(xiàn)在回想他所報(bào)告的女孩很可能是患白血病并發(fā)內(nèi)耳出血所致,。此后臨床上常將不明原因的具有眩暈、耳鳴和耳聾三征者稱為美尼爾綜合征或復(fù)雜癥(Syndrome or Symptom Complex),。1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn),,其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張,故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥,,又有稱其為耳性眩暈者,,命名相當(dāng)混亂。1962年國(guó)際會(huì)議議決只保留梅尼埃病病名,,其余名稱一律廢除,。事實(shí)上內(nèi)淋巴積水并非梅尼埃病所特有,據(jù)Belal報(bào)告內(nèi)淋巴積水47例57耳,,有梅尼埃病癥狀者僅9例11耳,,占1/5左右,所以兩者并非同義詞,。
  病因
 病因是多方面的,,一般認(rèn)為有以下因素:

1.內(nèi)耳血液循環(huán)障礙 很多證據(jù)說明是由于植物神經(jīng)系統(tǒng)紊亂,引起內(nèi)耳血管痙攣,,造成血管紋血流量下降,,內(nèi)淋巴液分泌減少,中間代謝產(chǎn)物聚集,,蝸管內(nèi)滲透壓增高,,外淋巴間隙與血管內(nèi)的液體向內(nèi)淋巴滲透而形成積液。因梅尼埃病人對(duì)內(nèi)因性或外因性去甲腎上腺素的血壓反應(yīng)力減退,,可能是含有α腎上腺素的效應(yīng)器發(fā)生障礙所致,,頸椎病影響椎基動(dòng)脈系統(tǒng)循環(huán)亦可誘發(fā)本病,情緒激動(dòng)和勞累過度等往往可作為誘發(fā)因素,。

2.先天發(fā)育異常 先天性解剖異常如耳發(fā)育不良,,乙狀竇前移,耳蝸導(dǎo)水管閉塞,,內(nèi)淋巴導(dǎo)管狹小或閉塞,,內(nèi)淋巴囊發(fā)育很小或缺如,橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發(fā)育狹窄或閉鎖,,均可發(fā)生

#p#此癥,。

3.內(nèi)分泌紊亂和代謝異常 Iwata(1958年)首次提出本癥是腦垂體和腎上腺間內(nèi)分泌失調(diào)引起的綜合征。醇及類脂質(zhì)代謝紊亂,,血漿滲透壓增高,,電解質(zhì)及蛋血成分發(fā)生改變,,主要表現(xiàn)在血及淋巴液內(nèi)鉀含量失調(diào)。因此血液稠度增加,,高血脂及低纖維蛋白等,,均可誘發(fā)本癥。此外腎上腺皮層機(jī)能減退,、甲狀腺功能減退,,可引起植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,由此引起內(nèi)耳血循環(huán)障礙,,可產(chǎn)生迷路積水,。

4.顱腦外傷 外傷引起顳骨骨折、內(nèi)耳出血,,造成耳蝸導(dǎo)管或前庭導(dǎo)管堵塞,,內(nèi)淋巴循環(huán)障礙,而產(chǎn)生積水現(xiàn)象,。

5.內(nèi)耳免疫反應(yīng) Quinke(1893年)曾提出本病與血管神經(jīng)性水腫有關(guān),。Duke(1923年)提出本癥與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)直接有關(guān),以食物性過敏原如小麥,、牛肉,、牛奶、雞蛋等多見,,而吸入性過敏原如花粉,、灰塵等則較少。攝入過敏食物或皮內(nèi)注射過敏食物提取物便可發(fā)病,,去除某種過敏食物癥狀即可得到緩解,。據(jù)Pulec報(bào)告162例梅尼埃病中,,Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)占14%,。據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn),樸沢二郎用雞血清和結(jié)核菌素注射莖乳孔內(nèi)致敏后發(fā)現(xiàn),,體液免疫介導(dǎo)的第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗體抗原反應(yīng))可引起前庭膜通透性增高,,血管紋分泌增強(qiáng),而產(chǎn)生內(nèi)淋巴積水,。內(nèi)耳局部產(chǎn)生抗體的事實(shí),,已為臨床界所接受。據(jù)研究,,自身抗原可能是內(nèi)耳膜組織血管,、耳內(nèi)基質(zhì)結(jié)構(gòu)、內(nèi)淋巴囊和內(nèi)耳無血管區(qū)的Ⅱ型膠原,。據(jù)Hughes(1983年)報(bào)告,,自身免疫誘發(fā)的梅尼埃病約占10%,,而Shea(1982年)報(bào)告估計(jì)為50%。

6.其他 慢性扁桃體炎,、鼻副竇炎,、闌尾炎及膽囊炎等病灶的細(xì)菌毒素和病毒感染或梅毒等,均有可能通過中毒,、損傷和免疫反應(yīng)等而導(dǎo)致管壁通透性增加,,引起迷路積水。

綜上所述,,迷路的神經(jīng)血管功能紊亂是本癥發(fā)病的基礎(chǔ),,原因是多方面的,有關(guān)發(fā)病機(jī)理尚未徹底查清,,有待今后繼續(xù)研究,。

  
  臨床表現(xiàn)
 一側(cè)耳鳴、耳聾伴有突然性眩暈發(fā)作是本病的特點(diǎn),。早期可在一次大發(fā)作后長(zhǎng)期安然無恙,,有的可數(shù)日或周反復(fù)發(fā)作,間歇期長(zhǎng)短不定,。間歇期內(nèi)除有耳鳴,、耳聾外,一般正常,。早期發(fā)作過后耳鳴,、耳聾亦可完全恢復(fù)正常,多次發(fā)作后就會(huì)逐漸出現(xiàn)不可逆的耳鳴和感音性耳聾,。發(fā)作前常有耳鳴加重,,發(fā)悶,甚至感覺耳后發(fā)熱和鈍痛先兆,。情緒激動(dòng)可以誘發(fā),,月經(jīng)前期或妊娠后期易于發(fā)病。主要癥狀表現(xiàn)如下:

1.耳鳴 早期為低音調(diào)耳鳴,,隨后變?yōu)楦咭粽{(diào),、持續(xù)性,似發(fā)電機(jī)鳴聲,,發(fā)作眩暈前多以耳鳴加重或性質(zhì)改變?yōu)橄日?,早期雙側(cè)耳鳴者較小,僅占10%~15%,。晚期多累及雙耳,。耳鳴、耳聾的輕重與病程長(zhǎng)短成正相關(guān),。

2.耳聾 初期為單耳低頻感音性聾者占85%,,中期或晚期則為平坦或下降型耳聾,。早期發(fā)作過后聽力可部分或完全恢復(fù),久病后聽力不再恢復(fù),,個(gè)別病人一次發(fā)作過后聽力即完全喪失,。一般對(duì)高聲過敏有重振現(xiàn)象,有的可將純音聽成兩個(gè)不同音調(diào)的聲音或音色,,即復(fù)聽(Diplacusis)現(xiàn)象,。語(yǔ)言辨別力很差,如兩耳均被累及,,則很難配戴助聽器,。

3.眩暈 常在耳鳴先兆之后,出現(xiàn)突然旋轉(zhuǎn)性頭暈眼花,,向患側(cè)方向旋轉(zhuǎn)或晃動(dòng),,不能站立,常以手緊握某件物體閉眼臥向某種體位,,重則有惡心,、嘔吐,面色蒼白,,出冷汗個(gè)別可突然暈倒在地,,但神志清楚是其特點(diǎn)。發(fā)作期間很少頭痛和意識(shí)障礙,,發(fā)作時(shí)限由數(shù)分鐘到數(shù)日不等,,很少超過1~2周者,癥狀逐漸減輕,,直到完全消失,。有的在大發(fā)作之后還有輕微的小發(fā)作,如位置性眩暈或變動(dòng)體位后突然暈倒等,。間歇期為數(shù)小時(shí),、數(shù)日、數(shù)月,,甚至數(shù)年不發(fā),。經(jīng)常反復(fù)發(fā)作者,耳鳴,、耳聾不再恢復(fù)。上述三癥根據(jù)損害部位不同而異,,局限損害耳蝸者以耳鳴,、耳聾為主,眩暈很輕,;如以前庭損害為主,,則以眩暈癥狀為主,。根據(jù)Mawson(1963年)

#p#統(tǒng)計(jì),前庭耳蝸癥狀同時(shí)發(fā)生者占50%,,耳鳴,、耳聾為首發(fā)癥狀者占25%,以眩暈為首發(fā)癥狀者占25%,。一般說來,,耳鳴、耳聾和眩暈三癥常同時(shí)出現(xiàn),,但有輕重不同,,此即本癥診斷特點(diǎn)的“眩暈三聯(lián)癥”。因球囊膨脹后貼附在鐙骨足板下,,有時(shí)呈纖維性粘連,,加壓外耳道有時(shí)可誘發(fā)眩暈傾倒感,此即Hennebet征,。如以強(qiáng)聲刺激變可誘發(fā)眩暈感,,稱為Tullio現(xiàn)象。

4.耳內(nèi)脹滿感 約40%的病人發(fā)病前感耳內(nèi)脹滿和有壓迫感,,脹滿的程度與積水的多少成正相關(guān),。國(guó)外有些學(xué)者報(bào)告有7%~20%的患者伴發(fā)偏頭痛。國(guó)內(nèi)則很少見,。

5.迷走神經(jīng)核激惹癥狀 前庭興奮刺激經(jīng)前庭神經(jīng)核并擴(kuò)散到迷走神經(jīng)核,,故發(fā)作期中可有惡心、嘔吐,,面色蒼白,,出冷汗脈搏緩慢,甚至?xí)炟?,亦有表現(xiàn)為腹痛,、腹瀉而被誤診為急腹癥者,亦有發(fā)生同側(cè)鼻塞,、流鼻水等血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎癥狀者,。

【輔助檢查】

發(fā)作期可有自發(fā)性水平鼻塞、亦有水平旋轉(zhuǎn)型,,快相向患側(cè),,閉眼時(shí)尤為明顯。發(fā)作后期眼震方向轉(zhuǎn)向健側(cè),,呈麻痹型眼震,,爾后逐漸消失。在發(fā)作中很難進(jìn)行逐項(xiàng)檢查,常在間歇期中進(jìn)行下述檢查:

一.聽覺功能 顯示為典型的耳蝸性病變,。

1.純音測(cè)聽 早期呈低頻感音性耳聾,,中期多呈平坦型,發(fā)作期加重,,發(fā)作后可部分或完全恢復(fù)呈波動(dòng)性聽力曲線,,晚期呈穩(wěn)定下降型曲線,發(fā)病后5~10年聽力損失多在50~70dB間,。

2.語(yǔ)言測(cè)聽 語(yǔ)言聽閾和純音聽閾有很好的相關(guān)性,,由于聲音畸變,語(yǔ)言辨別率可下降到40%~70%,。據(jù)Stahle(1976年)對(duì)356例病人隨訪年,,一般語(yǔ)言接受閾為62dB,分辨率為52%,,純音喪失平均在55dB,。

3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(yàn)(ABLB)陽(yáng)性。音強(qiáng)辨差閾(DLI)低于0.6dB,,短增量敏感指數(shù)(SISI)升高達(dá)80%以上,,提示有聽覺重振現(xiàn)象。

4.阻抗測(cè)聽檢查 鼓室力A型,,無音衰及聲反射衰減,,鐙骨肌反射閾和聽閾間差在60dB以下,稱Metz陽(yáng)性,,亦提示有重振現(xiàn)象,。

5.Bekesy自描測(cè)聽 呈Ⅱ型曲線。

6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%,,Gibson報(bào)告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義,。

二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常,隨著頻繁發(fā)作其功能逐漸減退,,到晚期則可完全喪失,。

1.Hallpike冷熱變溫試驗(yàn) 此法最常用,約有1/3的病人反應(yīng)正常,,1/3反應(yīng)較弱,,另1/3完全喪失。Cawthorne等對(duì)900例進(jìn)行冷熱變溫檢查,,管輕癱者640例,,優(yōu)勢(shì)偏向者75例,二者合并出現(xiàn)者108例,,記錄不詳者26例,。可見管麻痹和優(yōu)勢(shì)偏向者最多,。在患

#p#病的頭5年里前庭功能損害最嚴(yán)重,,而且和耳蝸功能損害是一致的。有時(shí)在門診上為簡(jiǎn)化檢查,,采用冰水2ml沖洗鼓膜后上象限處,,亦能得到定性結(jié)果。

2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型,,重者為水平旋轉(zhuǎn)型,,急性期向?qū)?cè),爾后轉(zhuǎn)向同側(cè),,稱為恢復(fù)性眼震,。Myerhoff(1981年)對(duì)211例進(jìn)行ENG檢查,發(fā)現(xiàn)反應(yīng)正常者21%,,管輕癱者65%,,優(yōu)勢(shì)偏向者14%。反應(yīng)正常者不能排除本癥存在,。掃視,、視跟蹤試驗(yàn)和視動(dòng)檢查正常,旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)和直流電刺激檢查,,功能減弱或正常,。最近有人用正弦諧波加速度(SHA)前庭功能檢查,刺激能夠重復(fù)和控制,,可獲得相位增益,、相位退延及優(yōu)勢(shì)偏向三種參數(shù),以相位遲延最敏感,,與相位遲延最敏感,,與相位增益聯(lián)合應(yīng)用最為理想。

3.其他 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常,。耳鼓膜正常,。顳骨斷層X線攝片,據(jù)Cole(1972年)報(bào)告250例中,,25例(10%)呈現(xiàn)兩側(cè)迷路耳硬化病變,。同時(shí)亦可排除聽神經(jīng)瘤的內(nèi)聽道擴(kuò)大。

【鑒別診斷】

1.李莫綜合征(Lermoyez Syndrome) 為L(zhǎng)ermoyez(1919年)首次報(bào)道,,先有耳鳴,、耳聾,爾后突然發(fā)作眩暈,,隨后聽力好轉(zhuǎn),,與梅尼埃病先有眩暈爾后耳聾耳鳴稍有不同。現(xiàn)認(rèn)為是梅尼埃病之變異,比較少見,,可能是內(nèi)耳植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂所致,。治療方法與前者相同。

2.藥物性耳中毒 遲發(fā)性前庭損害,,易與本病混淆,。但其耳鳴、耳聾有明顯用藥史,,如應(yīng)用氨基糖甙類,、奎寧、水楊酸和抗癌類藥,。

3.位置性眩暈 在某一特定體位時(shí)發(fā)病,,變換體位即好,無耳鳴,、耳聾,,前庭功能可能正常。

4.突發(fā)性聾 無任何誘因,,突然發(fā)病,,一次性聽力嚴(yán)重?fù)p失,以高頻為主,,甚至全聾,,有時(shí)可伴以嚴(yán)重眩暈。發(fā)病前無耳鳴,、耳聾史,,3~7天后眩暈好轉(zhuǎn),但聽力很難恢復(fù),。

5.前庭神經(jīng)元炎 無耳鳴,、耳聾,突然眩暈發(fā)作,,可有受涼發(fā)作,,可有受涼感冒史,有向健側(cè)自發(fā)性眼震,,患側(cè)前庭功能減弱或喪失,,有時(shí)白細(xì)胞升高。

6.椎基動(dòng)脈供血不足 頸椎畸形或骨質(zhì)增生,,高血壓或動(dòng)脈硬化,,均可誘發(fā)腦干前庭中樞或內(nèi)耳供血不足,因癥狀比較復(fù)雜,,應(yīng)進(jìn)行心血管檢查,、血液分析和頸椎CT或X線攝片等檢查,。

7.聽神經(jīng)瘤 早期單側(cè)耳鳴、耳聾,,偶有頭暈現(xiàn)象,,少有旋轉(zhuǎn)感覺。聽力檢查為蝸后性損害,,如出現(xiàn)音衰,,Ⅰ-Ⅴ波間期延長(zhǎng),,波Ⅴ消失,,內(nèi)聽道X線攝片顯示擴(kuò)大,CT檢查可見腫瘤圖象,,可資鑒別,。

8.慢性腦干缺血 中青年患低血壓,站立時(shí)可發(fā)生頭暈傾倒,。老年時(shí)因動(dòng)脈硬化缺血,,可致雙耳耳鳴和耳聾,起床或站立時(shí)常有搖擺不穩(wěn)感,,但非發(fā)作性眩暈,,前庭功能多屬正常范圍。
  并發(fā)癥
  
  治療措施
一.一般性治療 應(yīng)采用低鹽低脂肪飲食,,食鹽量每日不過1g,,注意鍛煉身體,增強(qiáng)體質(zhì),,勞逸適度,,居室宜通風(fēng)而色暗灰,避免精神刺激,,忌煙酒,。

二.藥物治療 早期可用藥物治療,

#p#可酌情采用下列藥物,。

1.鎮(zhèn)靜藥 乘暈寧50mg,,每日3次,可制止眩暈和惡心,、嘔吐,;鹽酸氯丙嗪25mg,每日3次,,有嗜睡鎮(zhèn)靜作用,;安定2.5~5mg,每日3次,,有較好的鎮(zhèn)靜和安眠作用,。

2.血管擴(kuò)張藥

(1)煙酸50~100mg,,每日3次,飯前半小時(shí)口服,,可長(zhǎng)期服用,,劑量控制在服藥后面部發(fā)紅、發(fā)熱為度,。

(2)山莨菪堿(654-2) 可松弛平滑肌,,解除小血管痙攣??诜Ч^差,,多用5~10mg肌注,或30~40mg靜脈滴注,。

(3)妥拉蘇林(Tolazoline) 為α阻滯劑,,有擴(kuò)張血管解除痙攣?zhàn)饔谩C看?5mg,,每日3次口服,,亦可肌注。胃潰瘍及心臟病者忌用,。

(4)血管舒緩素(Padutin) 為一種擴(kuò)張血管的激素,,每次10U,溶于1.5ml注射用水內(nèi),,肌注,。高血壓、心臟病者忌用,。

(5)5%碳酸氫鈉 每次40~50ml靜脈注射,,或250ml靜脈滴注??芍泻徒M織內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物,,釋放CO2,可擴(kuò)張內(nèi)耳微血管,,改善微循環(huán),。

(6)罌粟堿 有明顯的松弛平滑肌作用,對(duì)腦血管和冠狀動(dòng)脈亦有較好作用,,每次30mg靜脈滴注,。

(7)腦益嗪 每次25~50mg,每日3次,,或20~40mg靜脈滴注,。能擴(kuò)張毛細(xì)血管,降低血管脆性,。

(8)7%CO2和95%O2混合氣體吸入 可擴(kuò)張微血管,,增加內(nèi)淋巴液中氧分壓,,降低pH值,亦可單獨(dú)采用7%CO2吸入,,每次5分鐘,。

3.擴(kuò)張微血管降低血粘稠度中藥

(1)丹參 可擴(kuò)張血管,降低血漿粘稠度,,減少纖維蛋白原含量,,口服或靜脈滴注。

(2)川芎嗪 能擴(kuò)張小血管,,減少血小板聚集,,每次40~80mg靜脈滴注。

(3)毛冬青甲素 可降低血小板的聚集,,對(duì)抗血栓形成,。

4.鈣通道阻滯劑 細(xì)胞內(nèi)鈣超載可引起血管收縮,紅細(xì)胞變形能力減退,,末稍微循環(huán)障礙,是引起眩暈的原因,。西比靈(Sibelium)是一種選擇性鈣離子阻滯劑,,可防止細(xì)胞內(nèi)鈣超載,能改善耳蝸微循環(huán),,降低前庭興奮性,,增強(qiáng)神經(jīng)元缺氧耐受性,無一般阻滯劑抑制心肌和降血壓副作用,,每次10mg,,每日1~2次口服。

5.脫水劑 多用在發(fā)作期,。

(1)醋唑磺胺(Diamox) 抑制細(xì)胞內(nèi)碳酸酐酶,,減少鈉、氫離子交換,,使鈉,、鉀離子易于排出,減少內(nèi)淋巴液中

#p#的含量,。每次250mg,,每6小時(shí)一次口服,或500mg靜脈滴注,。長(zhǎng)期服用時(shí),,應(yīng)同時(shí)口服氯化鉀1g,每日3次,。

(2)雙氫克尿塞 25mg,,每日3次,,久用可使血鉀減少。氨苯喋啶亦能利尿,,久用可使血鉀升高,,一般用50~100mg,每日3次,。兩藥可減量同時(shí)服用,。應(yīng)定期查血鉀、鈉離子,。

(3)二硝酸異山梨醇 具有甘露醇和尿素作用,,易為腸道吸收,可用85%溶液按1.6ml/kg配制靜脈滴注,,或配成70%溶液口服,,每次30ml,每日3次,??煞靡粋€(gè)月無任何副作用。

6.前庭功能破壞劑 適用雙耳患者或身體條件差無法手術(shù)者,。用硫酸鏈霉素1g肌注,,每日3次,3~4周后病人走路不穩(wěn),。用藥期間應(yīng)每日做冷熱水試驗(yàn)或隔日做純音測(cè)聽一次,,如聽力減退或30℃冷水刺激無反應(yīng),即應(yīng)停藥,,腎功不好者忌用,。亦可用25%溶液0.6ml鼓室內(nèi)注射,或用慶大霉素鼓室內(nèi)注射,,每日5次,,每次注入12mg(0.3ml),并可用波立茲氣球加壓外耳道,,促進(jìn)藥液進(jìn)入鼓室,,平均用藥3~4天,冷熱水功能試驗(yàn)即為陰性,。

7.激素治療 適用于腎上腺皮質(zhì)功能不全者,。Arenbery(1977年)用地塞米松治療75例,癥狀減輕者90%,。Ariyasu(1990年)用強(qiáng)的松治療10例,,另10例服安慰劑做對(duì)照,治療組10列中24小時(shí)后癥狀明顯緩解者9例,,對(duì)照組緩解者僅3例,。強(qiáng)的松劑量為第一天32mg,,2~4天16mg,以后每天減4mg,,至停藥,,亦有報(bào)告此藥無效者,現(xiàn)已很少應(yīng)用,。

8.急性發(fā)作期處理 重點(diǎn)治療眩暈,、惡心、嘔吐反應(yīng),。應(yīng)急措施除酌情采用上述藥物治療外,,還可采用下述方法:

(1)冷水灌注外耳道法 按變溫前庭刺激原理,以30℃冷水或冰水5~10ml灌洗外耳道(發(fā)作時(shí)眼震快相所指向的耳道),,使刺激后眼震方向指向?qū)?cè),,以對(duì)抗前庭性刺激反應(yīng),可使眩暈迅速好轉(zhuǎn),。此法簡(jiǎn)便易行,,收效較快。

(2)封閉療法 采用0.1%普魯卡因或利多卡因,,按1~1.5mg/kg計(jì)算,,溶于5%~10%葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注,可解除血管痙攣,,制止眩暈發(fā)作。發(fā)作期中亦可采用利多卡因0.5~0.8ml鼓室內(nèi)注射,,能收同樣效果,。

三.中醫(yī)藥治療 祖國(guó)醫(yī)學(xué)治療梅尼埃病有獨(dú)到之處,一般應(yīng)辨證施治,,分型處理,。

1.中藥治療 常用半夏9g、天麻9g,、生白術(shù)9g,、當(dāng)歸9g、川芎6g,、云苓12g,、炒枳實(shí)6g、鮮竹茹12g,、石菖蒲3g,、黨參9g,水煎服,,每日一劑,。亦可用五味子9g,、山藥肉9g、酸棗仁9g,、當(dāng)歸9g,、桂圓肉15g、甘草6g,,水煎服,。

2.針刺療法 主穴風(fēng)池、百會(huì),、印堂,、合谷、大沖,,備穴內(nèi)關(guān),、足三里、三陰交,、委中,、強(qiáng)間。風(fēng)池是足少陽(yáng),、陽(yáng)維,、陽(yáng)蹻三徑的會(huì)穴,能祛風(fēng),、醒脾,,是眩暈的通用穴;印堂可以安神,,每次留針半小時(shí),,間歇捻轉(zhuǎn);足三里可還可用艾灸以健脾化痰,。


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四.手術(shù)療法 長(zhǎng)期保守治療無效者,,可采用手術(shù)治療。據(jù)Pulec(1977年)隨訪120例,,在5年內(nèi)查明病因后用藥物治愈占46%,,只有54%需要手術(shù)治療。因目前手術(shù)絕大多數(shù)屬破壞性手術(shù),,故手術(shù)適應(yīng)癥應(yīng)從嚴(yán)掌握,。最近Rubin報(bào)告手術(shù)僅占10%,Clemis報(bào)告手術(shù)占5%,。近年來Shea曾提出如下治療方案,,可資參考:

第一期:耳蝸積水,耳內(nèi)脹滿,耳鳴,,有波動(dòng)性耳聾,,用低鹽飲食、藥物治療,。

第二期:耳蝸前庭積水,,脹滿感,眩暈,,耳鳴,,波動(dòng)性聾,用藥物治療,,或行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù),。

第三期:嚴(yán)重眩暈、耳鳴,,非波動(dòng)性聾,,藥物治療,鏈霉素滴注或行前庭神經(jīng)切斷術(shù),。

第四期:嚴(yán)重內(nèi)淋巴積水,,耳鳴,非波動(dòng)性耳聾,,有不穩(wěn)感,,很少眩暈發(fā)作,不用治療,,可配助聽器,。

第五期:聽力完全喪失,有不穩(wěn)感,,無眩暈發(fā)作,,不用治療,可行電子耳蝸埋植術(shù),。

我們的手術(shù)適應(yīng)癥為:①耳鳴、耳聾,、眩暈反復(fù)發(fā)作,,嚴(yán)重影響生活和工作,經(jīng)積極藥物保守治療半年以上無效者,。②語(yǔ)言頻率純音聽力喪失30dB以上,,語(yǔ)言辨別率低于50%,如為兩側(cè)患者,,更應(yīng)及早進(jìn)行保守性手術(shù)治療,。③單側(cè)患者聽力純音喪失40~50dB,反復(fù)眩暈,頻繁發(fā)作者,,適于前庭神經(jīng)切斷,。

本癥手術(shù)種類繁多,現(xiàn)將有代表性的手術(shù)方法介紹如下:

1.迷路破壞性手術(shù) Mollison(1931年)首先應(yīng)用迷路鑿開(或切除術(shù))進(jìn)行治療,。適用于晚期聽力很壞的病人,,如純音聽力喪失50dB以上者。采用局麻或全麻,,于耳后切開,,鑿開乳突,找到鼓竇,,用小切削鉆頭擴(kuò)大鼓竇,,暴露砧骨短腳,在其內(nèi)側(cè)上方找到外半規(guī)管,,用鉆相繼將其上,、后半規(guī)管骨迷路磨開,然后用鉤針或牙科根管治療針插入三個(gè)壺腹內(nèi),,將膜迷路完全鉤出,,有時(shí)可在水平半規(guī)管磨開2mm×4mm小洞口,暴露膜迷路后,,用針管將無水酒精注入膜管內(nèi),,以使充盈。勿注入過多,,以免溢出管外,,損傷前方面神經(jīng)管。此法亦可用耳內(nèi)切開,,翻開鼓膜取出鐙骨,,用鉤取出道迷路,有時(shí)也可用電鉆將兩窗間骨壁去除,,以便于清除膜迷路,。還可再用鏈霉素或新霉素粉填入前庭腔內(nèi),以進(jìn)一步徹底破壞前庭末梢組織,。60年代后期不少學(xué)者在此手術(shù)基礎(chǔ)上改行選擇性破壞前庭而保留耳蝸功能,,即將水平半規(guī)管骨壁磨薄到0.25~0.5mm,不暴露膜迷路,,然后采用負(fù)160℃冷凍破壞,;亦可將超聲波發(fā)生器頭置于該處進(jìn)行破壞。治療中助手應(yīng)密切觀察病人眼球震顫方向,,以使快相由同側(cè)轉(zhuǎn)向?qū)?cè)為止,。如此能較長(zhǎng)期的保留聽力,80%左右的眩暈不再發(fā)作。遠(yuǎn)期隨訪聽力難以維持
(1)將兩窗間骨壁磨除 (2)用鉤針破壞三個(gè)半規(guī)管壺腹嵴

2.膜迷路閉塞術(shù)或內(nèi)淋巴間隙堵塞術(shù) 依上法鑿開乳突,,在水平半墔管開窗暴露膜迷路,,用明膠海綿小塊或自家耳屏軟骨碎片塞入前庭內(nèi),不破壞膜迷路,,僅閉鎖內(nèi)淋巴間隙,,能較長(zhǎng)期制止眩暈發(fā)作而保留殘余聽力。

3.內(nèi)淋巴囊減壓術(shù) 1926年由Portmann創(chuàng)用,,采取耳后切口,,鑿開乳突,將迷路后乙狀竇前骨質(zhì)盡量去除,,暴露小腦前硬腦膜及內(nèi)淋巴囊,,確定囊壁后用纖刀縱行切開,為防止愈合需保持長(zhǎng)久引流,,可用銀夾將切開囊壁夾持,,或用特制之引流薄膜、小管等置囊腔內(nèi),,可將內(nèi)淋巴液引流到乳突腔或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi),。最近有人認(rèn)為不用切開引流,僅單純切開暴露內(nèi)淋巴囊即能取得療效,。據(jù)近年報(bào)道,,手術(shù)治愈率在60%~70%。因不是破壞性手術(shù),,適用于早期有波動(dòng)性聽力的病人,,可做為一種首選手術(shù)
4.球囊切開或造瘺術(shù) 耳內(nèi)切開,按鐙骨手術(shù)法則翻開鼓膜,,暴露鐙骨足板,,用微型手鉆在底板上鉆孔,以備好之帽釘(橫截面0.4mm×0.4mm,,厚0.1mm,,長(zhǎng)1.3~2.1mm)由鉆孔內(nèi)插入嵌在足板上,使貼附在足板下的膨大球囊能在帽釘?shù)难b置下稍有膨大即觸及帽釘而被刺破,,能長(zhǎng)期進(jìn)行反復(fù)刺破,,達(dá)到制止眩暈發(fā)作目的。缺點(diǎn)是可引起內(nèi)淋巴瘤,,造成神經(jīng)性聾。適用于聽力較差而內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)失敗者,。

5.內(nèi)淋巴分流術(shù) 按鐙骨手術(shù)方法翻開鼓膜,,Pulec用特制白金小管由圓窗處穿刺基底膜,使蝸管和鼓岬相通。亦可依Schuknecht法用直徑300μm,、長(zhǎng)3mm直角鉤針,,經(jīng)圓窗膜刺向卵圓窗達(dá)鐙骨足板下,經(jīng)骨螺旋板到球囊做一人工通道,,造成永久性內(nèi)外淋巴瘺孔,,以使內(nèi)淋巴分流入外淋巴間隙。因損害聽力過甚,,僅適用于聽力嚴(yán)重?fù)p害者,。

6.頸交感神經(jīng)節(jié)(星狀節(jié))切除術(shù) 術(shù)前應(yīng)做星狀節(jié)封閉術(shù),以觀察患者眩暈和聽力有無改善,,有效者方為手術(shù)適應(yīng)癥,。局麻或全麻,于鎖骨上一橫指,,相當(dāng)于胸鎖乳突肌止點(diǎn)處水平切開6cm,,切斷胸鎖乳突肌外側(cè)及頸外靜脈,暴露前斜角肌及膈神經(jīng),,找到于鎖骨下動(dòng)脈背側(cè)分出之椎動(dòng)脈,,在椎動(dòng)脈內(nèi)側(cè)鎖骨下動(dòng)脈上內(nèi),于第7頸椎體前面,,找出交感神經(jīng)星狀節(jié),,將上下兩端神經(jīng)支切斷并去除神經(jīng)節(jié),旨在使副交感神經(jīng)功能亢進(jìn),,解除內(nèi)耳血管痙攣,,達(dá)到血管擴(kuò)張、增進(jìn)內(nèi)耳血循環(huán)目的,。適用于早期兩側(cè)聽力損害者,。

7.前庭神經(jīng)支切斷術(shù) 早在1908年,F(xiàn)razer曾用切斷聽神

#p#經(jīng)治療耳性眩暈,,1932年Mekenzie始改用前庭支切斷,,以保存其聽力。當(dāng)時(shí)采用枕下經(jīng)路開顱術(shù),,現(xiàn)耳科醫(yī)師已采用迷路或乙狀竇后進(jìn)路和顱中窩內(nèi)聽道開放術(shù),。

(1)迷路后進(jìn)路 局麻或全麻,耳后切開,,鑿開乳突,,將迷路后與乙狀竇前之骨板盡量切除,暴露硬腦膜,,并將硬腦膜呈“U”形切開翻轉(zhuǎn)向前,,吸除腦脊液,,即進(jìn)入橋小腦角,找到第七,、八顱神經(jīng),,因手術(shù)野很小,為0.5cm×0.7cm,,很少超過1cm2,,照明和探查都比較困難。為方便,,現(xiàn)多采用乙狀竇后進(jìn)路,,在乳突后緣做“∩”或斜直線切口,將乙狀竇后枕骨切除3cm×4cm,,切開腦膜進(jìn)入橋小腦角,,視野可較前大2~3倍。在顯微鏡下操作,,分離開面聽神經(jīng),,再識(shí)別出聽神經(jīng)的前1/2纖維,即前庭神經(jīng),,用剪刀剪斷即可,。

(2)顱中窩進(jìn)路 此術(shù)為House(1960年)創(chuàng)用,于局麻或全麻下進(jìn)行,。取半坐或側(cè)臥位,,于耳屏前1cm顴弓上6cm縱行切開,深入顳骨,,將顳骨切開3cm×4cm的骨窗,,于顱底分離硬腦膜,由外向內(nèi),,找到棘孔,、半月裂孔和弓狀隆起三大標(biāo)志。棘孔即腦膜中動(dòng)脈入顱處,,其后0.5~1cm即面神經(jīng)裂孔,,巖淺大神經(jīng)由此穿出。于該處向外逐層用電鉆磨去3mm即為膝狀節(jié),,再由該節(jié)后面沿面神經(jīng)長(zhǎng)軸磨去內(nèi)聽道頂壁,,即可暴露內(nèi)聽道硬腦膜,行“匚”狀切開,,在顯微鏡下查找內(nèi)外排列的面神經(jīng)和上前庭神經(jīng)支,,下方即為下前庭支,內(nèi)下方為耳蝸支,。此時(shí)可單純將上下前庭支切斷而不損害耳蝸支和面神經(jīng),,有時(shí)還可將前庭神經(jīng)切除以免再生,。此法易損傷面神經(jīng),技術(shù)要求較高,,推廣使用有一定困難。

8.其他 Rosen(1954年)應(yīng)用鼓索神經(jīng)切斷術(shù),,Arslan(1971年)應(yīng)用氯化鈉粒放置圓窗膜等方法,,因療效不肯定或破壞耳蝸功能過甚,而被淘汰,。Tumarkin(1966年)指出,,鼓室負(fù)壓可引起內(nèi)耳神經(jīng)血管紊亂,產(chǎn)生梅尼埃病,,經(jīng)鼓膜穿刺或插管引流即可治愈,。Hall(1977年)統(tǒng)計(jì)梅尼埃病人,近1/3鼓室呈負(fù)壓狀態(tài),,有時(shí)鼓室插管可取得戲劇性的療效,。

綜上所述,本癥手術(shù)治療方法很多,,各有利弊,,可酌情選用。手術(shù)療效最好者當(dāng)推前庭神經(jīng)支切斷術(shù),,可使95%的眩暈消失,,但不能根治內(nèi)淋巴積水,日后聽力仍將繼續(xù)惡化,,有待繼續(xù)研究根治方法,。
 




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