血小板減少癥 免費(fèi)編輯 添加義項(xiàng)名

編輯分類

折疊編輯本段癥狀體征

【癥狀體征】

一,，藥物性免疫性血小板減少癥出血癥狀發(fā)生前有潛伏期,，短者可于服藥后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病，長(zhǎng)者可以數(shù)月后發(fā)病,，一般5-10天,，常伴有畏寒，發(fā)熱,，頭痛,，惡心,，嘔吐等,。

二,，其他免疫性血小板減少癥患教表現(xiàn)全身皮膚紫癜，鼻衄或女性月經(jīng)過(guò)多,，疲乏無(wú)力,，面色蒼白，尿色加深,，偶爾還可見腎臟受損征象如高血壓,，血尿，氮質(zhì)血癥等,，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀甚少見,。

三，出凝血性疾病

1,，再生障礙性貧血與骨髓病性疾?。焊鞣N原因引起的再生障礙性貧血，都有骨髓巨核細(xì)胞減少,，血小板的生成減少等特點(diǎn),，血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現(xiàn)的表現(xiàn)，也可能是經(jīng)過(guò)治療之后血紅蛋白及粒細(xì)胞恢復(fù)正常,，血小板尚未得到恢復(fù),，骨髓病性疾病如癌腫浸潤(rùn)時(shí)血小板減少，大多為腫瘤細(xì)胞損害巨核細(xì)腿,，因此血小板生成減少,，以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷，前者骨髓增生低下,，巨核細(xì)胞減少;后者可查到腫瘤細(xì)胞,。

2，理化因素抑制骨髓：理化因素如電離輻射,，烷化劑,，抗代謝劑，細(xì)胞毒性制劑等在治療惡性腫瘤時(shí),，血小板減少是常見的并發(fā)癥,，或者直接毒害骨髓細(xì)胞，或者發(fā)生免疫反應(yīng),，此類因素大多使骨髓彌漫性損傷,，患者表現(xiàn)為全血減少，但少數(shù)患者巨核細(xì)胞對(duì)射線的作用較敏感,，因某些病入可只表現(xiàn)為血小板減少,，巨核細(xì)胞減少。

3,，選擇性抑制巨核細(xì)胞的因素：氯噻嗪類藥及其協(xié)同劑可以引起血小板減少,，除通過(guò)產(chǎn)生血小板抗體的機(jī)理外,，還通過(guò)抑制血小板的生成，而且后者更為重要,，一般認(rèn)為是藥理學(xué)的作用,，患者表現(xiàn)為骨髓受抑，巨核細(xì)胞減少,，輕型無(wú)癥狀的患者可以高達(dá)服此藥的25入,，個(gè)別孕婦服用此藥后，可引起新生兒先天性血小板減少,，母體可無(wú)癥狀,。

4，先天性巨核細(xì)胞生成不良：該病罕見,，巨核細(xì)胞及血小板明顯減少,，常伴先天畸形，如,，腎臟,，心臟，骨賂等,，預(yù)后差,，約2/3患兒8個(gè)月內(nèi)死于顱內(nèi)出血，母體孕期患風(fēng)疹,，口服D860可為發(fā)病因素,。

5，其他：雌性激素偶爾可以引起無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少,，乙醇可以抑制血小板生成,，這是長(zhǎng)期大量飲酒病入血小板減少的較常見的原因，臨床少有出血表現(xiàn),，停止飲酒后,，血小板可恢復(fù)。

四,，無(wú)效性血小板生成該病常見于部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者,，表現(xiàn)為血小板減少，有的患者有出血傾向,，有的表現(xiàn)為全血減少,，骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加，因此為無(wú)效性血小板生成,，隨著臣幼貧的治療,，血小板可恢復(fù)正常。

五，血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少癥,，本病多為遺傳性,，嬰兒期開始有出血表現(xiàn)，血小板計(jì)數(shù)減少,，巨核細(xì)胞數(shù)量正常，形態(tài)及結(jié)構(gòu)無(wú)特殊變化,。

六,，周期性血小板減少癥本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病，該病比較常見,，血小板減少與血小板增多或正常以規(guī)律的間隔交替出現(xiàn),，其間隔通常為20一30天，本病多見于女性,，其發(fā)作常與月經(jīng)一致,，月經(jīng)期血小板減少，出血量增多,，巨核細(xì)胞一般不減少,，以皮膚粘膜出血為主，無(wú)特效治療,。

七,，脾臟病引起的血小板減少正常情況下，體內(nèi)1/3的血小板停滯在脾臟,，當(dāng)有脾臟腫大時(shí)如門脈高壓癥,，高雪氏病，淋巴瘤,，結(jié)節(jié)病,，F(xiàn)olty綜合征等，血小板計(jì)數(shù)可減少,，但體內(nèi)血小板的總量并不減少,，注射：腎上腺素后，在一定的時(shí)間內(nèi),，血小板計(jì)數(shù)可明顯升高,，有時(shí)，可能同時(shí)存在血小板破壞增加的因素,。

八,，感染性血小板減少癥本病是因病毒，細(xì)菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病,，1,，病毒感染：可致血小板減少的病毒感染包括麻疹，風(fēng)疹，單純皰疹,，水痘,，巨細(xì)胞病毒感染，病毒性肝炎,，流感,，腮腺炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥,，流行性出血熱,，貓爪熱，登革熱等,，病毒可侵犯巨核細(xì)胞,，使血小板生成減少，病毒也可吸附于血小板,，致血小板破壞增加;某些嚴(yán)重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內(nèi)凝血消耗血小板,，2，細(xì)菌感染：許多細(xì)菌感染可致血小板減少,，包括革蘭氏陽(yáng)性及陰性細(xì)菌敗血癥,，腦膜炎雙球菌，菌血癥,，傷寒,，結(jié)核病，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,，猩紅熱,，布氏桿菌病，細(xì)菌毒素抑制血小板生成,，或使血小板破壞增加,，也可由于毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗，總之,，單純血小板減少患者,，如有明確的感染征象，要考慮該病,，原發(fā)感染控制后,，則血小板恢復(fù)。

【診斷】

必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對(duì)敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少,，為保持動(dòng)靜脈輸注導(dǎo)管通暢,即使應(yīng)用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.

病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎(chǔ)疾病的癥狀(例如關(guān)節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不明熱);提示血栓性血小板減少癥的體征與癥狀;10天之內(nèi)輸過(guò)血提示可能是輸血后紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少癥,可與特發(fā)性血小板減少性紫癜癥相鑒別;由此可以得出其他HIV感染癥狀的危險(xiǎn)因素和病史.

體檢對(duì)診斷亦很重要：(1)通常繼發(fā)于感染性或活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少癥以及血栓性血小板減少癥(TTP)時(shí)有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關(guān)的紫癜則不發(fā)熱.(2)由于血小板的破壞增加(例如特發(fā)性血小板減少性紫癜,與藥物有關(guān)的免疫性血小板減少癥,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大;而繼發(fā)于脾臟對(duì)血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對(duì)診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少癥.

外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查,同時(shí)血涂片檢查能為其病因檢查提供線索,，若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細(xì)胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,并確定有或無(wú)引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險(xiǎn)依據(jù),應(yīng)對(duì)其進(jìn)行HIV抗體檢查.

折疊編輯本段治療方法

血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變，需迅速鑒別病因,。若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素),。由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,，造成療效的降低，因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生,。若血小板減少是由于血小板消耗,，則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,，則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)<10000/μl),。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為本虛標(biāo)實(shí)之證。其主要病機(jī)為熱,、虛,、瘀三種。有作用認(rèn)為本病與肝,、脾、腎關(guān)系密切,。脾主統(tǒng)血,，脾氣虧損則血不循經(jīng)而外溢。腎藏精,，主骨生髓,，精能化血，腎虛則精血無(wú)以化生,，故血小板減少,。肝藏血，主疏泄,，肝郁化火,，則迫血妄行;肝氣郁結(jié)，疏泄失常,，氣機(jī)不暢,，氣滯血瘀而成紫斑;肝虛而致藏血失職也可致出血;另外肝病可及脾。心主血,，屬火,，心火亢盛，迫血妄行也可導(dǎo)致出血,?！　【C合各家觀點(diǎn)，其熱又有虛,、實(shí)之分; 　　

中國(guó)生命醫(yī)學(xué)工程院血液病研究所中醫(yī)血液病專家史淑榮主任認(rèn)為實(shí)熱是指胃火熾盛,，或肝郁化火，或感受邪毒,、內(nèi)伏營(yíng)血;虛熱是指陰虛火旺,、陰火內(nèi)盛,。虛者脾腎兩虛，以致血液化生不足和失于統(tǒng)攝;或肝腎陰虛,、陰虛內(nèi)熱,，迫血妄行。瘀由火熱傷絡(luò),，絡(luò)傷血瘀;或氣虛血瘀,、瘀傷血絡(luò)。 　　

故本病的病因病機(jī)以虛為本,，火傷血絡(luò),，絡(luò)傷血瘀是目標(biāo)。從病位看,，主要在肝,、脾、腎三臟,。急性型以熱為主,，慢性型虛、熱,、瘀俱見,。用現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)來(lái)說(shuō)系免疫系統(tǒng)的問(wèn)題，研究發(fā)現(xiàn)運(yùn)用中藥治療與修復(fù)免疫缺陷取得了成功,，在醫(yī)學(xué)界上稱為“中醫(yī)藥DBT免疫平衡修復(fù)法”,。

;血小板減少癥西醫(yī)治療方法 　　

1.重視支持治療 如有明顯貧血癥狀，HGB?60g/L應(yīng)予以輸血;中性粒細(xì)胞?0.5X109/L者應(yīng)保護(hù)性隔離并作好皮膚口腔護(hù)理.應(yīng)用免疫抑制劑治療時(shí)需服腸道不吸收抗生素,進(jìn)無(wú)菌飲食.血小板<20X109/L時(shí),出血較重,易發(fā)生危機(jī)生命的顱內(nèi)出血,需輸注血小板及大劑量丙種球蛋白,使血小板保持在20X109/L以上. 　　

2.分型診療 慢性再障一般用支持治療,、中醫(yī)藥及雄激素等治療,，總體療效較好。經(jīng)適宜治療超過(guò)2/3患者可獲長(zhǎng)期緩解或基本治愈,，但仍有部分患者遷延難愈,。嚴(yán)重型再障進(jìn)展迅速，預(yù)后兇險(xiǎn),，自然病程6個(gè)月左右,。其治則需抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)、環(huán)孢素,、中醫(yī)藥等綜合治療才能湊效,。 　　

3.早期診斷，早期治療 大量資料表明,，慢性再障治療前病程短者療效較好,。治療前病程超過(guò)兩年者有效率為57%，不足兩年者為74%,，小于半年者高達(dá)90%,，三者間有顯著差異,，說(shuō)明早期治療是提高療效的關(guān)鍵。 　　

4.堅(jiān)持治療 有兩層含義,，首先,，治療方案確定后應(yīng)堅(jiān)持治療半年以上，切忌療程不足而頻繁換藥,。其次,，血研所鄭以州研究員及陜西省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)附屬醫(yī)院血液病科研組分別觀察到一組(20例/14例)久難治愈的慢性再障，經(jīng)刺激造血藥物(包括中藥治療)序貫治療5-10年,，均取得較好療效,。 　　

中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院周藹祥教授根據(jù)55例治療統(tǒng)計(jì)，指出有效病例血紅蛋白上升3g,，平均需167天,，達(dá)到10克，平均需254天,。不論醫(yī)生和患者都應(yīng)當(dāng)有耐心,。另指出有部分病例治療后紅、白兩系達(dá)到正常,，但血小板難恢復(fù),，這類病例容易復(fù)發(fā)是治療中的難點(diǎn),，須長(zhǎng)期治療,。 　　

5.維持治療 文獻(xiàn)報(bào)道雄性激素治療有效病例，停藥后近期復(fù)發(fā)率高達(dá)20%以上,，中科院血液病研究所科研組觀察到24例慢性在障用康力龍治療緩解后又維持中醫(yī)治療2年余,，僅1例復(fù)發(fā)，可見維持治療對(duì)降低再障復(fù)發(fā)率,，提高遠(yuǎn)期療效有重要意義,。 　　

6.聯(lián)合用藥治療 無(wú)論慢性再障或重型再障，聯(lián)合治療均比單一用藥好,，如雄性激素加中藥或環(huán)孢素A治療慢性再障療效顯著,，高于單用雄性雄性激素;此外，最近我們還觀察到抗淋巴細(xì)胞球蛋白聯(lián)合精確中醫(yī)辨證治療,，環(huán)孢菌素A治療重型再障的有效率明顯高于單用抗淋巴細(xì)胞球蛋白者,。 　　

7.合并癥的預(yù)防和治療 本病因應(yīng)用免疫抑制劑、體質(zhì)衰減等因素易發(fā)生多種感染,，嚴(yán)重時(shí)可合并肺炎和敗血癥(由在長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素時(shí)),。感染往往加重出血和骨髓衰竭，甚至危急生命,，因此積極有效清楚感染灶,、防止外傷出血及月經(jīng)過(guò)多等方面,，中醫(yī)藥的培本養(yǎng)血，提高機(jī)體防御能力由顯必要,，長(zhǎng)期依賴輸血的患者應(yīng)注意預(yù)防以及治療繼發(fā)性血色病,。

折疊編輯本段飲食保健

1.發(fā)病較急，出血嚴(yán)重者需絕對(duì)臥床,。緩解期應(yīng)注意休息,，避免過(guò)勞，避免外傷,。

2.慢性紫癲者,，則可根據(jù)體力情況，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉,。

3.飲食宜軟而細(xì),。如有消化道出血，應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食,，宜涼不宜熱,。

4.脾虛可稍多進(jìn)肉、蛋,、禽等滋補(bǔ)品,，但亦要注意不要過(guò)于溫補(bǔ)。

5.有熱可給蔬菜水果,、綠豆湯,、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚,、蝦,、蟹、腥味之食物,。

折疊編輯本段預(yù)防護(hù)理

血小板減少最重要的是補(bǔ)鐵,，多吃點(diǎn)血豆腐，韭菜等含鐵高的食品蔬菜,，其余的要根據(jù)你自身?xiàng)l件和情況建議你去看醫(yī)生尊醫(yī)囑,。

折疊編輯本段病理病因

血小板減少的原因可分為:

(1) 血小板生成減少或無(wú)效死亡：包括遺傳性和獲得性兩種，獲得性血小板生成減少是由于某些因素如藥物,，惡性腫瘤,，感染，電離輻射等損傷造血干細(xì)胞或影響其在骨髓中增殖所致,，這些因素可影響多個(gè)造血細(xì)胞系統(tǒng),，常伴有不同程度貧血，白細(xì)胞減少,，骨髓巨核細(xì)胞明顯減少,。

(2) 血小板破壞過(guò)多：包括先天性和獲得性兩種,，獲得性血小板破壞過(guò)多包括免疫性和非免疫性，免疫性血小板破壞過(guò)多常見的有特發(fā)性血小板減少性紫癜和藥物血小板減少,，非免疫性血小板減少破壞過(guò)多包括感染,，彌漫性血管內(nèi)凝血，血栓性血小板減少性紫癜等,。

(3)血小板在脾內(nèi)滯留過(guò)多：最常見于脾功能亢進(jìn),。

折疊編輯本段疾病診斷

鑒別診斷

(一)病毒感染急性期所致的血小板減少：病毒血癥可引起血小板凝集和破壞而數(shù)量減少，并非免疫機(jī)制引起,，特點(diǎn)是血小板減少發(fā)生在感染初期,，減少程度與感染輕重成正比，隨感染好轉(zhuǎn)而血小板上升,，PA-IgG不增高,，這些可與ITP鑒別。

(二)感染并發(fā)DIC所致的血小板減少：也發(fā)生在感染急性期,，出血癥狀及全身癥狀均較急性ITP嚴(yán)重,，血小板減少進(jìn)展更快，同時(shí)有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),，纖維蛋白原降低,，3P試驗(yàn)陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查異常，可資鑒別,。

(三)藥物性血小板減少性紫癜：有應(yīng)用奎尼丁,，克尿塞衍生物，磺胺,，新生霉素,，洋地黃毒甙等藥物史,，起病時(shí)常伴有發(fā)冷,，發(fā)熱，頭痛,，嘔吐等全身癥狀,，以及結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。

(四)繼發(fā)性血小板減少性紫癜：如急性白血病,，再生障礙性貧血,，脾功能亢進(jìn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡,，Evans綜合征,，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，巨大血管瘤,，Wiskott-Aldrich綜合征,，血栓性血小板減少性紫癜以及各種惡性腫瘤骨髓浸潤(rùn)等均可引起繼發(fā)性血小板減少,，需結(jié)合各該病臨床特點(diǎn)及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒別。

折疊編輯本段檢查方法

外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查,，同時(shí)血涂片檢查能為其病因檢查提供線索,，若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血)，止血功能篩選檢查則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常,，有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細(xì)胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,，并確定有或無(wú)引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在，抗血小板抗體檢查臨床意義不大,，若患者病史或檢查提供HIV感染危險(xiǎn)依據(jù),應(yīng)對(duì)其進(jìn)行HIV抗體檢查,。

折疊編輯本段并發(fā)癥

本病常見的并發(fā)癥：

1.粘膜出血：鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血;

2.手術(shù)后大量出血;

3.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命