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這次為大家總結(jié)神經(jīng)科常見的十大腦干綜合征,，逐一介紹其病變位置、臨床表現(xiàn),、常見病因,，跟神外君一起來復習下吧。 一,、Weber 綜合征（又稱動眼神經(jīng)交叉癱綜合征或大腦腳綜合征） 病變部位：病灶位于中腦大腦腳腳底部髓內(nèi),。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹；對側(cè)偏癱,，包括中樞性面癱和舌癱,。 常見病因：顳葉腫瘤或硬膜下血腫伴發(fā)的小腦幕切跡疝壓迫大腦腳；中腦腫瘤或腦血管病所致,。 二,、Benedit 綜合征（又稱動眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合征、紅核綜合征）
病變部位：病灶位于大腦腳后方的黑質(zhì),、中腦紅核,。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹；對側(cè)半身錐體外系綜合征,，如半身舞蹈病,、半身徐動癥和半身震顫及肌張力增高、強直等類似半身的帕金森氏綜合征,；對側(cè)內(nèi)側(cè)丘系損害造成觸覺,、振動覺、位置覺及辨別覺減退,。 常見病因：基底動脈腳間支或大腦后動脈阻塞,，或兩者均阻塞；中腦腫瘤,。 三,、Claude 綜合征（即動眼神經(jīng)和紅核交叉綜合征、紅核下部綜合征） 病變部位：病灶位于中腦被蓋部的紅核,、動眼神經(jīng)及小腦結(jié)合臂,。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹；對側(cè)半身肢體小腦性共濟失調(diào),、肌張力減低,。 常見病因：中腦腫瘤；血栓形成,、外傷,。 四,、Parinaud 綜合征（即四疊體綜合征、中腦頂蓋綜合征）
病變部位：病灶位于中腦頂蓋部,。 臨床表現(xiàn)：特征為兩眼垂直運動不能,、兩側(cè)瞳孔散大或不等大、光反應(yīng)消失,，調(diào)節(jié)反射存在,。雙眼垂直運動障礙，有以下三種情況：1. 雙眼上視癱瘓,；2. 雙眼向上向下均癱瘓,；3. 雙眼下視癱瘓。 常見病因：顱內(nèi)腫瘤,，如松果體腫瘤,、胼胝體腫瘤、中腦腫瘤,，以及血管病變損害皮質(zhì)頂蓋束等引起。 五,、Fovil 綜合征（即橋腦基底內(nèi)側(cè)綜合征,、橋腦下部被蓋綜合征） 病變部位：病灶位于橋腦被蓋部、基底內(nèi)側(cè),。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)周圍性面癱,，眼球不能外展（兩眼向病灶側(cè)的同向凝視麻痹），頭部向病灶對側(cè)輕度旋轉(zhuǎn)（內(nèi)側(cè)縱束）,；對側(cè)中樞性偏癱（錐體束）,，感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系）。 常見病因：橋腦腫瘤,、炎癥及血管性病變等致面神經(jīng)核或核下纖維,、外展神經(jīng)核、三叉神經(jīng)根絲或三叉神經(jīng)脊髓束核的損害,；多見于血管病,。 六、Millard-Gubler 綜合征（即橋腦基底外側(cè)綜合征,、交叉性外展—面神經(jīng)麻痹—偏癱綜合征） 圖片參見上面的 Fovil 綜合征,。 病變部位：病灶位于橋腦基底外側(cè)。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)眼球外展不能（外展神經(jīng)）,，周圍性面癱（面神經(jīng)）,；對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性偏癱及中樞性舌下神經(jīng)癱。 常見病因：炎癥和腫瘤常見,；最多見于橋腦腫瘤,，其次為橋腦出血,，橋腦梗塞較少見。腫瘤壓迫或旁正中動脈閉塞,，影響橋腦部的皮質(zhì)脊髓束,、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱系,、橋腦小腦束,、外展神經(jīng)核等引起。 七,、Raymond-Cestan 綜合征（即橋腦被蓋綜合征,、側(cè)向注視分離綜合征）
病變部位：病灶位于橋腦上部三叉神經(jīng)切面之被蓋部。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)小腦性共濟失調(diào)（結(jié)合臂）,、面部感覺障礙（三叉神經(jīng)）,、雙眼球向病灶側(cè)凝視麻痹（外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束）；對側(cè)半身分離性感覺障礙（脊髓丘腦束）,。 常見病因：橋腦背蓋部腫瘤,；橋腦出血，血栓形成（小腦上動脈）,、梗塞等病變,，損害有關(guān)顱神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束,、內(nèi)側(cè)丘束及結(jié)合臂等所致,。 八、Wallenberg 綜合征（即延髓背外側(cè)綜合征,、小腦后下動脈或椎動脈閉塞綜合征） 病變部位：病灶位于延髓上部側(cè)方,、小腦后下動脈供血區(qū)。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)（1）吞咽困難,，軟腭無力（疑核）,，（2）面部感覺障礙（三叉神經(jīng)脊髓束），（3）眩暈,、眼球震顫（前庭神經(jīng)核）,，（4）共濟失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束），（5）Horner 征（腦干網(wǎng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感神經(jīng)）,；對側(cè)痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）,，與同側(cè)面部感覺障礙構(gòu)成交叉性感覺障礙。需要特別注意：小腦后下動脈解剖變異較多,，常見其他不典型臨床表現(xiàn),。 常見病因：由延髓病變所致，臨床上以顱神經(jīng)如舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng),、舌下神經(jīng)損傷為主,；是腦干梗死最常見類型。 九,、Jackson 綜合征（即舌下神經(jīng)交叉癱綜合征,、延髓前側(cè)綜合征或橄欖前部綜合征） 病變部位：病灶位于延髓上部前方近中縫處。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)周圍性舌下神經(jīng)麻痹,；對側(cè)偏癱（錐體束征）,；還可見第Ⅹ、Ⅺ對腦神經(jīng)麻痹,，但無內(nèi)側(cè)丘系損害所致的深感覺障礙,。 常見病因：可由脊髓前動脈閉塞引起的綜合征，較少見,。 十,、橄欖體后部綜合征 病變部位：病灶位于Ⅸ、Ⅹ,、Ⅺ,、Ⅻ對腦神經(jīng)核區(qū)，錐體束不受影響,，有時累及脊丘束,。 臨床表現(xiàn)：同側(cè)延髓麻痹（舌咽、迷走,、舌下神經(jīng)），轉(zhuǎn)頸,、聳肩無力（副神經(jīng)）,；對側(cè)痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。 根據(jù)癥狀大小不同有不同的名稱： （1）Schmidt 綜合征： Ⅸ,、Ⅹ,、Ⅺ腦神經(jīng)受損； （2）Tapia 綜合征： Ⅸ,、Ⅹ,、Ⅻ腦神經(jīng)受損； （3）Jackson 綜合征： Ⅸ,、Ⅹ,、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損,； （4）Avellir 綜合征： Ⅸ,、Ⅹ、Ⅺ,、Ⅻ腦神經(jīng)受損,，伴有對側(cè)感覺障礙（面部除外）,。 常見病因：本組綜合征多由神經(jīng)根損傷所致，核區(qū)病灶引起者罕見,。 相關(guān)閱讀 基本功|一文掌握腦干綜合征
經(jīng)典腦干綜合征中Wallenberg綜合征較為常見,，而其他綜合征較不常見，近些年國內(nèi)外相關(guān)文獻的統(tǒng)計報道存在差異性,，且對經(jīng)典的腦干綜合征病因的報道不盡相同,，臨床患病率和不同病因統(tǒng)計見表1，其中閉鎖綜合征及基底動脈尖綜合征病死率高,、預(yù)后差,。 表1 經(jīng)典腦干綜合征的臨床患病率及不同病因的統(tǒng)計
少見腦干綜合征 延髓 延髓綜合征是由延髓病變引起的以同側(cè)腦神經(jīng)受損癥狀合并對側(cè)傳導束型感覺障礙或偏癱為特征的一組癥候群。Babinski-Nageotte綜合征,、Cestan-Chenais綜合征及Opalski綜合征通常被認為是Wallenberg綜合征罕見的變異型或被稱為Wallenberg疊加綜合征,。延髓綜合征不同于變異型梗死區(qū)及經(jīng)典的臨床表現(xiàn)，損傷的解剖部位見表2,。 表2 延髓綜合征不同變異型病灶部位,、臨床表現(xiàn)及受損解剖結(jié)構(gòu)
1. Opalski綜合征：臨床罕見的伴同側(cè)肢體無力的延髓背外側(cè)梗死，由Opalski命名為Opalski綜合征,。該綜合征的病因多為椎動脈狹窄或閉塞,，常為動脈粥樣硬化，少見椎動脈夾層,。 2. 延髓半切綜合征：同側(cè)延髓內(nèi)側(cè)及背外側(cè)區(qū)同時發(fā)生延髓半側(cè)的梗死由Reinhold命名為Reinhold綜合征,。典型臨床表現(xiàn)為Wallenberg綜合征的基礎(chǔ)上加上Dejerine綜合征的表現(xiàn)，癥狀也可以不典型,，但同側(cè)舌下神經(jīng)癱被認為是診斷Reinhold綜合征必備條件,。典型影像學表現(xiàn)為延髓中線為特征的半切樣征象。由于椎動脈分支多支血管同時阻塞的概率較低,，臨床罕見,。椎動脈閉塞為Reinhold綜合征的主要基礎(chǔ)病因，多見于動脈粥樣硬化,，少數(shù)為動脈夾層或其他,。 3. 雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)區(qū)梗死由Davison首次報道，典型臨床表現(xiàn)為通常呈現(xiàn)四肢癱瘓急性起病或進展性加重,，雙側(cè)深感覺障礙,，雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，延髓功能障礙,，嚴重患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭,。典型影像學表現(xiàn)“心型”或“V/Y型”特征性改變'當臨床上出現(xiàn)進展性加重的四肢癱瘓并且合并其他癥狀與體征時，容易誤診為吉蘭-巴雷綜合征或高頸段脊髓病變。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病因主要與椎-基底動脈粥樣硬化及深穿支小血管閉塞有關(guān),，少見于椎動脈夾層,。此外，當雙側(cè)的脊髓前動脈起源于一側(cè)椎動脈穿支動脈時也表現(xiàn)為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死,。 4. 中樞性肺泡低通氣綜合征（Ondine's cursesyndrome）:人類自主呼吸的中樞解剖基礎(chǔ)由背側(cè)中樞及腹側(cè)中樞兩部分構(gòu)成,，背側(cè)呼吸中樞為延髓孤束核，腹側(cè)呼吸中樞包括疑核,、迷走神經(jīng)背核及位于低位腦干和上頸髓的延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),，該部位損傷后，患者對低氧及二氧化碳潴留的興奮性降低,，臨床表現(xiàn)可為突發(fā)自主呼吸停止,，稱之為中樞性肺泡低通氣綜合征。其主要臨床表現(xiàn)為在睡眠中或安靜狀態(tài)下反復出現(xiàn)的呼吸困難,、CO2潴留,、低氧血癥及呼吸暫停，伴或不伴有意識障礙,，給予機械通氣后上述癥狀迅速改善,。該綜合征的主要病因包括腦干卒中、少見于延髓腫瘤,、感染,、脫髓鞘疾病或缺血缺氧性腦損傷等。 腦橋 腦干梗死最常見于腦橋梗死,，孤立的腦橋綜合征約占腦干梗死綜合征20%,，典型的臨床表現(xiàn)多為純運動性輕偏癱及共濟失調(diào)性輕偏癱。腦橋綜合征病變多見于腦橋基底部,，而被蓋部的病變并不常見,。 1. 一個半綜合征（one-and-a-half syndrome）：一側(cè)腦橋被蓋部病變損傷腦橋側(cè)旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束所致眼球水平運動障礙為主要表現(xiàn)，由Fisher首次提出并報道一組癥候群（表4）,。腦橋被蓋部綜合征病因包括腦卒中、多發(fā)性硬化,、血管炎,、感染、腫瘤或其他,，最常見于腦干腔隙性梗死和多發(fā)性硬化,。 表3 腦橋被蓋部綜合征典型的臨床表現(xiàn)及損傷解剖結(jié)構(gòu)的資料統(tǒng)計
2. 八個半綜合征（eight-and-a half syndrome）：近年，國內(nèi)外對腦橋被蓋部綜合征伴隨其他癥狀的文獻中,，八個半綜合征病例時有報道,。Uysal等報道1例八個半綜合征患者同時合并對側(cè)短暫性輕偏癱，MRI證實病灶位于腦橋下位被蓋部，可能與梗死病灶水腫累及皮質(zhì)脊髓束,，故臨床癥狀較快緩解,。Marquart等報道了1例八個半綜合征合并同側(cè)眼球垂直運動障礙，MRI顯示腦橋深穿支供應(yīng)的腦橋前內(nèi)側(cè)及外側(cè)區(qū)梗死,，延伸至背側(cè)第四腦室鄰近面丘區(qū)域,。 3. Nine綜合征：Mahale等報道了2例八個半綜合征合并偏身共濟失調(diào)，推測為可能的Nine綜合征,，其中1例考慮為腦橋被蓋部脫髓鞘病變涉及左側(cè)延髓背外側(cè)小腦下腳出現(xiàn)的同側(cè)共濟失調(diào),，另1例考慮為腦橋頂蓋部病變延伸至中腦頂蓋紅核出現(xiàn)對側(cè)共濟失調(diào)。 4. 十五個半綜合征（Fifteen and a half syndrome)：史亞玲等報道國內(nèi)首例十五個半綜合征,，MR彌散成像（DWI）及肌電圖表現(xiàn)證實的雙側(cè)腦橋被蓋部梗死,，臨床上病灶較小，故MRI并未顯示梗死病灶,，MRA顯示左側(cè)的椎動脈局部變細,，其梗死機制可能為穿支動脈病變所致。 5. 橋臂綜合征：由Adams首次報道1例小腦前下動脈閉塞綜合征,，病變累及橋臂,，故稱橋臂綜合征。典型臨床表現(xiàn)為突發(fā)聽力障礙,、眩暈伴或不伴惡心嘔吐,、小腦性共濟失調(diào)、周圍性面癱,、面部感覺減退及 Horner綜合征等,。解剖基礎(chǔ)為損傷面神經(jīng)，聽神經(jīng),，前庭神經(jīng)及三叉神經(jīng),，通常無錐體束受損。多數(shù)內(nèi)聽動脈起自小腦前下動脈,，為內(nèi)耳唯一供應(yīng)動脈,，缺乏側(cè)支循環(huán)，突發(fā)聽力障礙是其特異性臨床表現(xiàn),。 6. 橋臂病變：橋臂位于小腦前下動脈及小腦上動脈的供血交界區(qū),，主要的3支供血動脈（包括長旋動脈、小腦前下發(fā)出分支腦橋外側(cè)下動脈及小腦上動脈發(fā)出分支腦橋外側(cè)后動脈)共同支配,，側(cè)支循環(huán)豐富,。孤立的雙側(cè)橋臂病變罕見，其發(fā)病機制尚不明確,。Renard等認為當雙側(cè)小腦前下動脈共同起源于一側(cè)的主干椎動脈,，當動脈粥樣硬化累及主干血栓形成,，管腔狹窄或閉塞，出現(xiàn)雙側(cè)橋臂梗死,。其次,，也有研究認為分水嶺區(qū)的低灌注,，存在血流動力學的改變是另一種機制,。此外，單側(cè)的小腦前下動脈供應(yīng)雙側(cè)橋臂的解剖變異也不能除外,。雙側(cè)橋臂病變的病因還見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變,、變性疾病,、代謝性疾病等。該綜合征需與橋小腦角綜合征相鑒別,，后者臨床表現(xiàn)為早期位聽神經(jīng)及面神經(jīng)損傷,，三叉神經(jīng)損傷出現(xiàn)較晚，起病形式緩慢,，MRI對定位診斷具有輔助意義,。 7. 雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變：近年國外相關(guān)文獻報道雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變影像學同樣表現(xiàn)類似雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)的“心型”梗死，臨床罕見,。Ishizawa等報道1例急性起病的四肢癱瘓,，隨后出現(xiàn)延髓麻痹的閉鎖綜合征，MRI證實為雙側(cè)腦橋內(nèi)側(cè)梗死表現(xiàn)“心型”特征性改變,，但其MRA顯示椎-基底動脈基本完整,。Debraj等報道類似病例并結(jié)合文獻分析得出結(jié)論，梗死的可能機制為動脈粥樣硬化或血栓形成累及基底動脈分支雙側(cè)旁正中支,、短旋支供腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū),，后者歸因于一種小血管病變，臨床上需要與腦橋中央髓鞘溶解癥相鑒別,。 中腦 中腦病變同樣導致不同的中腦綜合征,，既往研究者認為，眼肌麻痹是中腦受損最常見的標志,，但Kim等研究發(fā)現(xiàn)由于中腦與小腦之間存在大量的聯(lián)系神經(jīng)纖維,，因此共濟失調(diào)是中腦梗死最常見的癥狀，40例研究對象中,，步態(tài)共濟失調(diào)占68%,，肢體共濟失調(diào)占50%，而眼肌麻痹僅占35%,。 1. 眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征（Nothnagel syndrome）：眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征典型的臨床表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、凝視麻痹及小腦性共濟失調(diào),。解剖基礎(chǔ)為損傷中腦頂蓋區(qū)延伸至動眼神經(jīng)核及小腦上腳病變,，眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征不典型的表現(xiàn)可因小腦上動脈閉塞引起,，也可能與顱內(nèi)占位病變有關(guān)，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤,。 2. 中腦聯(lián)合綜合征（Wernekink’scommissure syndrome）：典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟失調(diào),，包括肢體共濟失調(diào)、軀干共濟失調(diào)以及共濟失調(diào)性構(gòu)音障礙,，偶可伴有眼球運動障礙,。如果Wernekink連合區(qū)病變對Guillain-Mollaret三角環(huán)路產(chǎn)生影響，通過跨神經(jīng)元變性的作用機制會導致雙側(cè)下橄欖核肥大,，出現(xiàn)軟腭陣攣癥狀,。大腦后動脈及后交通動脈的旁正中支供應(yīng)中腦下部靠近中線區(qū)域，旁正中支閉塞的病因為動脈粥樣硬化或栓塞,。 3. 外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征（Wall-eyed bilateral internuclearophthalm oplegia syndrome）：由Lubow命名的一種罕見綜合征,，主要臨床表現(xiàn)為雙眼外斜，雙側(cè)內(nèi)收障礙伴眼球震顫,，被認為解剖病變部位位于雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束和內(nèi)直肌亞核病變,，基底動脈穿支動脈是其供血血管。目前,，外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征是由腦橋或中腦損傷內(nèi)側(cè)縱束病變所致還是由內(nèi)直肌亞核所致仍有爭議,，有學者認為病灶位于腦橋而不是中腦，故其定位診斷尚需進一步研究證實,。外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征的病因包括腦卒中,、免疫性、感染性,、炎癥性,、毒性、營養(yǎng)性,、外傷性和代謝性等,。  |
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