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來源：山西省人民醫(yī)院心內(nèi)科一病區(qū) Brugada綜合征（BrS）是一種罕見遺傳性疾病，目前機(jī)制仍不清楚,，但可導(dǎo)致結(jié)構(gòu)正常的心臟發(fā)生心室顫動(dòng)和心源性猝死的風(fēng)險(xiǎn)增加,，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是心電圖顯示位于第四、第三或第二肋間隙的右心前導(dǎo)聯(lián)V1和/或V2中的1個(gè)或1個(gè)以上導(dǎo)聯(lián),，自發(fā)或經(jīng)靜脈注射鈉通道阻滯劑的激發(fā)性藥物試驗(yàn)后,，出現(xiàn)1型形態(tài)的ST段抬高≥2mm1，2。 患者,，男，63歲,，漢族,，3天前在受涼后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽,、咳痰,、頭暈，未治療,。1天前出現(xiàn)發(fā)熱,，自測體溫38.5℃，次日就診于我院急診科,，查體表標(biāo)準(zhǔn)心電圖（圖1）：竇性心律 不正常心電圖 Brugada波,，邀請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診后收住院。既往：前列腺增生病史半年,，曾服用非那雄胺4個(gè)月后停止,，近2個(gè)月未服藥。個(gè)人史：吸煙20年,，平均每日約20支,，已戒煙3年。工人,。否認(rèn)飲酒,、藥物不良嗜好，無特殊有害物質(zhì)接觸史,。家族史：父母親自然死亡,，其他直系親屬身體健康，無BrS和猝死家族史,。查體：體溫：39.0℃,。血壓：118/74mmHg。發(fā)育正常,。胸廓無畸形,，雙下肺可聞及濕羅音，右下肺呼吸音弱,。心率90次/分,，律齊，各瓣膜聽診區(qū)心音正常,。輔助檢查,；血細(xì)胞分析：白細(xì)胞 16.24×109/L（參考值4×109/L～10×109/L），中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)14.59×109/L（參考值2.0～7.0×109/L）,。C反應(yīng)蛋白46.99mg/L（0～8mg/L）,。血沉 22mm/h（0-15mm/h）,。肌鈣蛋白I、腦鈉肽,、血脂,、電解質(zhì)正常。頭顱CT正常,。胸部高分辨CT：雙肺下葉背側(cè)肺不張,；雙肺紋理增多、紊亂,；右側(cè)少量胸腔積液,，雙側(cè)胸膜增厚。心臟彩超：左室舒張功能減低,。遙測心電監(jiān)護(hù)未見異常,。住院3天后查動(dòng)態(tài)心電圖未見異常。入院后隨著體溫的下降,，監(jiān)測體表標(biāo)準(zhǔn)心電圖（圖2-圖3）可見V1,、V2、V3R,、V4R,、V5R導(dǎo)聯(lián)Brugada波逐漸消失。圖1急診科心電圖（2017/12/5 10:00）,。體溫38.9℃,。圖2 在心內(nèi)科住院心電圖（2017/12/517:42），加做V3R-V5R和V7-V9導(dǎo)聯(lián)（2017/12/5 17:44）,。體溫39.0℃,。圖3 復(fù)查心電圖（2017/12/11 09:59）。加做V3R-V5R和V7-V9導(dǎo)聯(lián)（2017/12/1110:01）,。體溫36.4℃,。入院后予以頭孢孟多酯（2.0g，每8小時(shí)1次）抗感染治療,。1天后發(fā)熱,、咳嗽、咳痰明顯好轉(zhuǎn),，頭暈癥狀消失,。5天后已無任何不適，查體：雙肺呼吸音清,，未聞及干濕啰音,。患者經(jīng)與家屬商議后拒絕行基因檢查。直系親屬均拒絕行相關(guān)檢查,。出院后1個(gè)月對(duì)患者進(jìn)行電話隨訪,，患者訴出院后無任何不適，已開始工作,，即使偶爾從事高強(qiáng)度體力勞動(dòng)也無不適癥狀,，拒絕來醫(yī)院復(fù)診，之后失訪,。 BrS心電圖模式不僅可以出現(xiàn)在第4肋間隙這一經(jīng)典的V1和V2導(dǎo)聯(lián)的位置，也可以在更高的第3和/或第2肋間隙被記錄到,。相應(yīng)的共識(shí)認(rèn)識(shí)到BrS的室性心律失常起源于右心室流出道3,使用較高的肋間隙可提高心電圖檢測1型模式的敏感性,這方面的解剖學(xué)解釋已被描述4,。此外，1型BrS心電圖模式可以間歇性出現(xiàn),，也可能在ST段形態(tài)或抬高的程度上自發(fā)變化,，其他因素如發(fā)熱可作為誘因引起心電圖的變化5。本病例考慮由發(fā)熱誘發(fā)1型BrS,，并可見BrS心電圖模式隨著體溫的降低而逐漸正?；钪匾氖窃诮o予患者查18導(dǎo)聯(lián)心電圖（即增加了右室和正后壁導(dǎo)聯(lián)）后發(fā)現(xiàn)V3R-V5R導(dǎo)聯(lián)均記錄到了典型的1型BrS心電圖模式,。但很遺憾,，當(dāng)時(shí)未予以記錄在更高肋間隙時(shí)V1-V2導(dǎo)聯(lián)的情況，因此之后也就不能在同一病人且?guī)缀跬粫r(shí)刻對(duì)比BrS心電圖模式在不同部位的ST段抬高程度,、形態(tài)等,。本例病人拒絕進(jìn)一步的基因檢測等檢查，其直系親屬也拒絕行心電圖,、動(dòng)態(tài)心電圖,、心臟彩超等檢查，因此提供的其他相關(guān)信息很少,。 有個(gè)案報(bào)道6發(fā)現(xiàn)1型BrS心電圖模式向心室下壁導(dǎo)聯(lián)轉(zhuǎn)移,，表現(xiàn)為在V1、V2導(dǎo)聯(lián)恢復(fù)正常時(shí),，出現(xiàn)Ⅱ,、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段上斜型壓低,，故建議如果沒有發(fā)現(xiàn)缺血,、左或右心室肥大、電解質(zhì)失衡,、心室內(nèi)傳導(dǎo)障礙等引起ST段異常的常見原因,，則應(yīng)將下壁導(dǎo)聯(lián)中無法解釋的ST段壓低視為BrS的可能指標(biāo)。一項(xiàng)大規(guī)模的針對(duì)BrS患者的研究7發(fā)現(xiàn)：以心室電位延長、碎裂為特征的致心律失常性基質(zhì)區(qū)域通常局限于右心室流出道,，但在予以阿義馬林處理后,，許多患者，尤其是臨床表現(xiàn)最差的患者,，這些基質(zhì)區(qū)域向右心室前游離壁延伸,。這項(xiàng)研究通過心內(nèi)電生理檢查定義了BrS的基質(zhì)，但心電圖只記錄了普通的12導(dǎo)聯(lián),，未記錄右胸導(dǎo)聯(lián)V3R-V5R的情況,。根據(jù)目前BrS的共識(shí)和指南1,2，心電圖是BrS的唯一診斷標(biāo)準(zhǔn),。本病例表明,，即使無阿義馬林激發(fā)，在發(fā)熱的情況下也可能累及右心室前游離壁,，且根據(jù)V3R-V5R導(dǎo)聯(lián)心電圖形態(tài)及ST段抬高程度,，推測右心室前游離壁的基質(zhì)不一定亞于右心室流出道，希望之后的共識(shí)和/或指南中除了強(qiáng)調(diào)增加心電圖更高肋間隙導(dǎo)聯(lián)外,，還應(yīng)該強(qiáng)調(diào)增加V3R-V5R導(dǎo)聯(lián),，以防止遺漏BrS的診斷，這樣可以發(fā)現(xiàn)更多的BrS患者并能夠更深層次的研究和認(rèn)識(shí)BrS,。相信之后BrS的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)可能會(huì)因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)越來越多右心室廣泛受累的患者而更改,。 廣泛的臨床證據(jù)表明右心室功能障礙在許多心血管疾病中具有重要意義8，右心室呈斜向前下方的錐體形,，分為1底,、1尖和3壁。底被右房室口和肺動(dòng)脈口占據(jù),。室壁可分為前壁,、下壁和內(nèi)側(cè)壁。右心室以室上嵴為界可分為流人道和流出道,。除了室間隔之外包繞右心室腔的各個(gè)壁又統(tǒng)稱為游離壁,。不同的分類方法使得解剖名稱之間有些互相包含而有些界線模糊。右心室獨(dú)特的發(fā)育和形態(tài)功能特征需要進(jìn)行充分的判斷評(píng)估,，因?yàn)檫€沒有標(biāo)準(zhǔn)化的方法9,。BrS患病率低，故希望之后能夠提出清晰準(zhǔn)確的解剖定義和異?；|(zhì)的定義及其面積的計(jì)算方法等,，并達(dá)成共識(shí)，以便之后不同的研究在解剖,、異?；|(zhì)等方面能夠形成統(tǒng)一并使得各個(gè)研究相互之間具有可比性,。 盡管研究7表明基質(zhì)消融可被視為預(yù)防復(fù)發(fā)性室性心動(dòng)過速/心室顫動(dòng)的一種潛在療法，但鑒于右心室的重要性及射頻消融術(shù)治療BrS時(shí)不少患者的消融范圍廣泛,，故需注意關(guān)注可能的并發(fā)癥,，特別是遠(yuǎn)期的并發(fā)癥。射頻消融術(shù)后仍有心臟事件復(fù)發(fā)10,，11,，結(jié)合本病例及相關(guān)電生理研究7，分析可能的原因?yàn)椋?.消融基質(zhì)目前處于研究階段,，不能完全以此來判斷消融的成功與否,，需結(jié)合BrS的心電圖模式去判斷，然而這種模式是動(dòng)態(tài)變化的,。大范圍密集消融右心室心外膜可導(dǎo)致心外膜甚至心內(nèi)膜心肌大面積損傷,、壞死，可能繼發(fā)出現(xiàn)類似于急性心肌梗死樣的心電圖,。可見,，通過心電圖來判斷消融成功與否存在缺陷,。2.與心房顫動(dòng)的射頻消融術(shù)可能造成房性心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)等新的心律失常一樣,，右心室大范圍射頻消融本身也可能導(dǎo)致新的致心律失常性基質(zhì)產(chǎn)生,，從而發(fā)生新的室性心律失常。3.目前沒有可靠的研究證實(shí)阿義馬林誘發(fā)BrS和/或激發(fā)BrS基質(zhì)范圍擴(kuò)大的成功率能夠達(dá)到100%,。4.BrS基質(zhì)可能非常廣泛,，但并非任何情況下都能完全顯示出來，實(shí)際顯示出的基質(zhì)范圍受到藥物,、發(fā)熱等多種因素的影響,，且重要的是不同病人使用多大劑量的阿義馬林才能完全暴露潛在的基質(zhì)尚沒有可靠的研究報(bào)道。5.目前的BrS機(jī)制仍不完全清楚,因此即使目前射頻消融基質(zhì)治療BrS的理念和方法正確,，但未消融的部位之后可能還會(huì)出現(xiàn)相同的基質(zhì)并進(jìn)展導(dǎo)致室性心律失常發(fā)生,。 總之，目前BrS的病變部位被認(rèn)為是右心室流出道,，但結(jié)合本病例及相關(guān)的病例報(bào)道6和心內(nèi)電生理研究7,，有理由認(rèn)為BrS病變累及的部位可以非常廣泛，不僅包括右心室流出道,，也包括右心室前游離壁,，可能也包括右心室下壁。針對(duì)BrS進(jìn)行心電圖檢查時(shí),，很有必要增加V3R-V5R導(dǎo)聯(lián),，也應(yīng)關(guān)注Ⅱ,、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)的形態(tài)及演變情況,。阿義馬林及發(fā)熱既是BrS的誘因,，也可以使得BrS的致心律失常性基質(zhì)區(qū)域向右心室前游離壁延伸。鑒于BrS累及右心室的范圍可以非常廣泛,，此外可能有多種機(jī)制導(dǎo)致室性心動(dòng)過速,、心室顫動(dòng)在射頻消融術(shù)后仍然發(fā)作，故需關(guān)注手術(shù)的并發(fā)癥和遠(yuǎn)期療效,。ICD仍是目前治療BrS的主要措施,。參考文獻(xiàn) 1.Priori SG, WildeAA, Horie M, et al. 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