【所屬科室】神經(jīng)外科

【基本資料】患者,，女，74歲

【主訴】視物模糊2年余

【現(xiàn)病史】患者于2年前無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊,，無頭暈,，無惡心、嘔吐,、抽搐及尿便失禁,。查體：神清語明，雙側(cè)瞳孔等大等圓,，直徑約3.0mm,，對(duì)光反射靈敏，四肢肌力正常,，四肢肌張力正常,。生理反射存在，病理反射未引出,，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常,。

【影像圖片】

【影像表現(xiàn)】正常垂體未見顯示，鞍內(nèi)及鞍上見不規(guī)則團(tuán)塊樣異常信號(hào)影,，T1WI呈等信號(hào),，其內(nèi)見小斑片狀高信號(hào)，T2WI呈稍低,、稍高及高信號(hào),，大小約4.5x3.9x3.0cm，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化,，并突入蝶竇及左側(cè)海綿竇,包繞左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈,累及鄰近蝶鞍,、蝶骨體、斜坡及蝶竇壁骨質(zhì),。垂體柄右偏,。視交叉受壓上抬,。

【結(jié)果】

手術(shù)記錄: 取右側(cè)單鼻孔入路，到達(dá)鞍底,，打開鞍底,，見腫瘤呈暗紅色，質(zhì)地軟,，血供中等,，顯微鏡下腫瘤全切，共4.0*3.4*2.5cm大小,。

病理診斷:垂體腺瘤

【病例小結(jié)】

垂體腺瘤是顱內(nèi)常見腫瘤,，多數(shù)病人預(yù)后良好，但有一部分腫瘤常常侵襲到周圍結(jié)構(gòu),，如硬膜,、骨質(zhì)（鞍底和斜坡）、海綿竇,、鞍上,、鞍旁、包繞頸內(nèi)動(dòng)脈等,，手術(shù)不易全切,，術(shù)后易復(fù)發(fā)，這部分腫瘤在臨床上稱之為侵襲性垂體腺瘤（invasivepituitaryadenoma,，IPA）,，占垂體腺瘤的6%～24%。

目前,，垂體腺瘤侵襲性的概念以及其與不典型性之間的關(guān)系模糊復(fù)雜,，診斷標(biāo)準(zhǔn)也較混亂，而且其生長也受到周圍解剖結(jié)構(gòu)的影響,。IPA是從臨床角度出發(fā)定義的,，而不典型垂體腺瘤是從組織病理和分子生物學(xué)角度界定的。文獻(xiàn)報(bào)道典型和不典型垂體腺瘤均有局部侵襲性,，侵襲性是典型和不典型垂體腺瘤常見的特點(diǎn),，而且多見于大腺瘤，因此,，侵襲性只是腫瘤的一種生長方式,，一種生物學(xué)行為，不代表潛在惡性和不典型性,。目前影像學(xué)上診斷主要依賴MRI,，主要有兩個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，即Knosp分級(jí)和HardyWilson的分級(jí)分期。Knosp分級(jí):采用測量海綿竇冠狀位MRI上垂體腺瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段(C4)及床突上段(C2)血管管徑的連線,，來判斷垂體腺瘤與海綿竇的關(guān)系,。0級(jí)：海綿竇形態(tài)正常，有海綿竇靜脈叢的強(qiáng)化,，腫瘤未超過C2-C4血管管徑的內(nèi)切連線,。1級(jí)：腫瘤超過C2-C4血管管徑的內(nèi)切連線,，但沒有超過C2-C4血管管徑的中心連線,，海綿竇內(nèi)側(cè)部靜脈叢消失。2級(jí)：腫瘤超過C2-C4血管管徑的中心連線,，但沒有超過C2-C4血管管徑的外切連線,，可致海綿竇上部或下部靜脈叢消失。3級(jí)：腫瘤超過C2-C4血管管徑的外切連線,，海綿竇內(nèi)側(cè),、上部或下部靜脈叢消失，其外側(cè)靜脈叢也可消失,。4級(jí)：海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈被完全包裹,，導(dǎo)致內(nèi)徑狹窄，各部靜脈叢消失,，海綿竇的上壁和外壁呈球形向外擴(kuò)展突出,。Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)可以診斷為海綿竇侵襲性垂體腺瘤,。Hardy-Wilson分級(jí)根據(jù)鞍底和蝶骨的完整性,，鞍底，1級(jí)：正?；蚓植繑U(kuò)張,，腫瘤＜10mm，2級(jí)：蝶鞍擴(kuò)大≥10 mm,；蝶骨,，3級(jí)：鞍底局部穿孔，4級(jí)：鞍底彌漫性破壞,，5級(jí)：通過CSF擴(kuò)散或血液傳播,。分期根據(jù)腫瘤延伸程度，鞍上延伸,，A：占據(jù)鞍上池,，B：第三腦室隱窩閉塞，C：第三腦室嚴(yán)重移位,；鞍旁延伸,，D：顱內(nèi)（硬膜外），E：進(jìn)入海綿竇內(nèi)或下方（硬膜外）,。Ⅲ～Ⅴ級(jí)或C,、D,、E期的腫瘤歸為侵襲性腺瘤。影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)容易擴(kuò)大侵襲性的診斷范圍,，因?yàn)橛袝r(shí)MRI的Knosp分級(jí)判斷為IPA,，其海綿竇內(nèi)側(cè)壁在神經(jīng)內(nèi)鏡顯示下是光滑完整的。這可能是因?yàn)槟[瘤呈膨脹性生長,，海綿竇內(nèi)側(cè)壁被腫瘤向外側(cè)推壓而造成侵入海綿竇內(nèi)的假象,。術(shù)中探查是目前診斷IPA的可靠手段，很多研究均以術(shù)中診斷作為標(biāo)準(zhǔn),，一直被認(rèn)為是診斷侵襲性的金標(biāo)準(zhǔn),。

需要與以下疾病鑒別：1、顱咽管瘤鑒別,，一般顱咽管瘤MR顯示為囊性信號(hào),，囊壁相對(duì)較薄伴有或不伴有實(shí)性成份。CT上一般顱咽管瘤囊壁蛋殼樣鈣化或瘤內(nèi)斑狀鈣化,。在T1WI上顱咽管瘤囊變部分高信號(hào)或低信號(hào)成份,，而垂體大腺瘤囊變部分為低信號(hào)。2,、腦膜瘤,，一般鞍區(qū)腦膜瘤大多位于鞍旁或鞍上，單純起源蝶鞍底部腦膜瘤少見,，位于鞍上腦膜瘤有時(shí)可向鞍內(nèi)延伸,，長入視交叉池，但是MR鞍上腦膜瘤顯示平直鞍隔,，無腰身征,。3、脊索瘤,，常起源于斜坡伴骨質(zhì)破壞,，T2WI常呈高信號(hào)，明顯強(qiáng)化,，侵襲性不強(qiáng),。