《Radiologic Clinics of North America 》 2020年11月刊載[58(6):1115-1133. ]美國University of Alabama Birmingham的Philip R Chapman, Aparna Singhal, Siddhartha Gaddamanugu  , Veeranjaneyulu Prattipati撰寫的綜述《垂體腺的神經(jīng)影像:實用解剖學(xué)與病理學(xué)。Neuroimaging of the Pituitary Gland: Practical Anatomy and Pathology 》(doi: 10.1016/j.rcl.2020.07.009.),。

鞍上擴展

經(jīng)典的情況,，大腺瘤沿著力最小的路徑生長:腫瘤通過鞍膈的中央開口進入鞍上池。鞍膈環(huán)側(cè)小葉（The circumlateral leaflets of the diaphragma sellae）最初向上移位,，能在水平面上限制腫瘤的生長,，導(dǎo)致典型的冠狀面雙葉狀（the typical bilobed appearance in the coronal plane），腫瘤的鞍下成分與鞍上部分部分分離,。經(jīng)典的外觀被比作雪人(圖4),。當(dāng)腫瘤向上延伸時，顯微鏡下經(jīng)常會侵襲鞍隔本身,。

隨著腫瘤的增大和垂直伸長,，可接觸、消除,、移位或壓迫視交叉,。壓迫視交叉可產(chǎn)生多種視覺缺陷，包括視交叉綜合征,。垂體腺瘤是引起視交叉綜合征的最常見病變,，其次是引起對視交叉外源性壓迫（extrinsic optic chiasm compression）的其他病變，如腦膜瘤或顱咽管瘤,。雖然雙顳側(cè)偏盲（bitemporal hemianopsia）,，即每只眼睛視野的顳(外側(cè))一半部分周圍視力受損，常被認為是與垂體腺瘤相關(guān)的典型發(fā)現(xiàn),，但實際上它是罕見的,。相反，患者更常表現(xiàn)為不完全性雙顳側(cè)視覺缺陷或混合缺陷,。

圖4.無分泌性垂體腺瘤。這個病變是偶然發(fā)現(xiàn)的,，患者為55歲男性,，沒有內(nèi)分泌異常或視覺癥狀,。(A)冠狀T2加權(quán)圖像顯示鞍區(qū)團塊(箭頭)延伸至鞍上區(qū)域,。病灶最小限度地展開接近腦池段視神經(jīng)(箭頭)。(B)冠狀位釓劑后T1加權(quán)圖像顯示大腺瘤的不均勻增強(箭頭),。在鞍膈處形成了一個細腰,。

對于如何最好地測量鞍上伸展的程度或視交叉移位或壓迫的程度，目前尚無共識,。然而,，一般來說，腫瘤越大,，視交叉受壓越大,，患者越有可能有更明顯的視覺缺陷。

雖然沒有統(tǒng)一的共識,，但在過去的一些放射影像學(xué)報告中已經(jīng)使用了“巨大腺瘤（giant macroadenoma）”這個術(shù)語來描述最大尺寸超過40mm的腫塊,。Symon和同事將巨大腺瘤定義為從蝶骨平面中線向任何方向延伸超過40mm，或向蝶鞍上方延伸到Monro孔的6mm范圍內(nèi),。其他作者將此術(shù)語保留針對上緣超過蝶骨平面20毫米的腫瘤,。巨大腺瘤通常被認為更具進襲性，更難以切除,，更容易復(fù)發(fā)(圖5),。

圖5。巨大腺瘤,。一位43歲男性,，有嚴(yán)重左眼視力喪失2周的病史。(A)矢狀面重建對比增強CT掃描顯示一個6厘米大小的腫塊,，伴有幾個囊腫(箭頭),，囊腫擴張但未破壞蝶鞍(箭頭),，壓迫前第三腦室。(B)矢狀面未增強的T1加權(quán)像顯示巨大腺瘤含有似蛋白質(zhì)的囊性區(qū)域(箭頭),，顯示T1縮短,。病變向上擠壓第三腦室前部(箭頭)。(C)冠狀面T2加權(quán)圖像顯示腫塊的典型的雪人外觀,。視交叉嚴(yán)重受壓,，沒有明顯的結(jié)構(gòu)(箭頭)。(D)在冠狀位T1加權(quán)像上,，病灶實性部分顯示中度強化,，而囊性區(qū)域(黑色箭頭)保持一定的T1高信號。病變擴大蝶鞍并延伸至右側(cè)海綿竇(箭頭),，經(jīng)過海綿竇ICA上方(白色箭頭),。

海綿竇侵襲

大約5% - 10%的所有垂體腺瘤向外擴展，超過腺垂體和蝶鞍邊緣,，侵襲鄰近的海綿狀竇,。對海綿竇的侵襲增加了手術(shù)的復(fù)雜性，導(dǎo)致腫瘤的高殘留/復(fù)發(fā)率,，并與持續(xù)的內(nèi)分泌功能障礙有關(guān),。對海綿狀竇侵襲的定義因放射影像學(xué)、外科,、內(nèi)窺鏡和顯微鏡的標(biāo)準(zhǔn)而異,。

垂體和海綿竇之間的顯微界面已經(jīng)通過組織學(xué)和顯微解剖技術(shù)進行了評估。漆松濤和同事們認為垂體外壁有一層雙層膜:內(nèi)面是附著于垂體組織的固有層（inner lamina propria）;還有一個較為寬松的垂體外包膜（outer pituitary capsule）,。外層也是海綿竇內(nèi)側(cè)壁的一部分,。在他們的描述中，海綿竇的內(nèi)側(cè)壁除了垂體包膜外還有個纖維層,。當(dāng)腫瘤從蝶鞍向外側(cè)擴展時,，它穿過海綿竇的固有層、垂體包膜,、纖維層（the lamina propria, the pituitary capsule, the fibrous layer of the cavernous sinus），最后到達靜脈隔腔的內(nèi)皮內(nèi)層（the endothelial lining of the venous compartment）,。作者發(fā)現(xiàn)上緣較薄,，這可能解釋了為什么腺瘤更常延伸到海綿竇的上部隔腔。

 MR成像在鑒別這些將外側(cè)凸出的垂體腺與內(nèi)側(cè)海綿竇分隔開的顯微層時并不可靠,。MR影像對腫瘤侵襲的評估依賴于宏觀表現(xiàn),，如腫瘤與海綿竇段頸內(nèi)動脈的關(guān)系及海綿竇受累的程度。1993年，Knosp和同事介紹了一種基于磁共振成像的分類系統(tǒng)來預(yù)測海綿竇侵襲,。該系統(tǒng)基于外側(cè)腫瘤的伸展范圍與冠狀位磁共振圖像中所見的海綿竇內(nèi)和海綿竇上部之間的一系列切線的關(guān)系,。該分類系統(tǒng)定義了5級侵襲，范圍從0級到4級(圖6),。數(shù)據(jù)顯示,，冠狀面磁共振成像上腫瘤越過頸動脈間線上(2級及以上)具有在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)海綿竇侵襲很高的預(yù)測價值,。相反,，0級或1級的患者不太可能有明確的侵襲。他們的結(jié)果還表明,，海綿體的侵襲程度與腫瘤大小直接相關(guān),。

圖6。大腺瘤侵襲海綿狀竇可能性的Knosp-Steiner分級,。這涉及到使用冠狀位磁共振成像來確定向外側(cè)生長的腫瘤范圍,，并與海綿竇頸內(nèi)動脈（ICA）和床突上段ICA之間的切線相聯(lián)系。分級范圍從0到4級,，表示在手術(shù)中可能遇到的海綿竇侵襲的可能性,。0級不太可能與腫瘤侵襲有關(guān)。4級顯示海綿竇段頸內(nèi)動脈被包繞,，這是腫瘤侵襲的明確表現(xiàn),。

對大腺瘤可能侵襲海綿竇的Knosp-Steiner分級(見圖6)涉及采用冠狀位磁共振成像，根據(jù)海綿竇頸內(nèi)動脈（ICA）和床突上段頸內(nèi)動脈（ICA）之間的切向線確定向外側(cè)生長的腫瘤范圍,。

其他人已經(jīng)評估了Knops - Steiner大腺瘤的分級和其他可能預(yù)測存在海綿狀竇侵襲的MR成像發(fā)現(xiàn),。Cottier和同事發(fā)現(xiàn)海綿竇侵襲最具體的征象是海綿竇內(nèi)部的頸內(nèi)動脈部分被腫瘤包繞，定義為周長的67%受累(陽性預(yù)測值為100%),。對Knosp-Steiner分級為3級的大腺瘤陽性預(yù)測值為85%,。如果頸動脈溝靜脈隔腔(冠狀位磁共振成像海綿竇頸內(nèi)動脈下方的內(nèi)側(cè)靜脈隔腔)閉塞，侵襲的可能性很高(陽性預(yù)測值為95%),。如果海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈周長被包繞的百分比低于25%或Knosp-Steiner分級為0或1級,，則可排除海綿竇侵襲，其陰性預(yù)測值為100%(圖7),。

圖7,。分泌ACTH的大腺瘤。一位33歲女性,，有庫欣病的臨床表現(xiàn)和生化證據(jù),。(A)平掃冠狀面T1加權(quán)MR顯示左側(cè)大的鞍區(qū)腫塊，并延伸至鞍上,，伴左側(cè)海綿竇侵襲,。輕微壓迫視交叉(箭頭)，海綿竇頸內(nèi)動脈被包繞(箭頭),。(B)冠狀面T2加權(quán)成像顯示左側(cè)海綿竇不均勻高信號腫塊包繞頸內(nèi)動脈(箭頭),。(C)冠狀位對比T1加權(quán)MR圖像顯示實質(zhì)性不均勻強化鞍區(qū)腫塊,，尺寸為3.0x2.7x2.5 cm。腫塊將正常垂體(箭頭)和漏斗部(箭頭)向右側(cè)移位,。(D)術(shù)后冠狀位圖像顯示,，雖然大病變侵襲海綿竇，但仍能令人滿意地將其切除,。

顱底侵襲

起源于或累及腺體和蝶鞍下方的腺瘤可累及在下面的硬腦膜和中央顱底骨質(zhì),。Selman和同事們對65例垂體腺瘤進行經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)，報告51例(85%)經(jīng)顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)鞍底硬膜侵襲,。這些作者證明腫瘤整體大小與硬膜侵襲之間存在直接相關(guān),。95%的大腺瘤(>10毫米)患者有硬膜侵襲。作者也注意到,，顯微鏡下甚至在一些微腺瘤發(fā)生硬膜侵襲,。在對354例患者的一項較大規(guī)模的研究中，Meij和他的同事發(fā)現(xiàn),，45%的所有患者中,，存在硬膜侵襲，并證實腫瘤大小和硬膜侵襲之間的相關(guān)性,。

當(dāng)大腺瘤浸潤腺體時,，可發(fā)生蝶鞍的廣泛擴張，通常保留骨蝶鞍光滑的皮質(zhì)邊緣,。隨著進展性增大,，在下面的骨骨皮質(zhì)變薄，最常見于蝶竇頂部,?？梢姷]頂局灶性開裂，腫瘤可直接浸潤侵入蝶竇(圖8),，也可浸潤到斜坡的骨小梁和骨髓間隙,。在少數(shù)情況下，以向下的生長模式為主(圖9),。斜坡的骨質(zhì)改變可包括局灶性不規(guī)則（focal irregularity）,、滲透性改變（permeative change）、混合性硬化-滲透性改變（mixed sclerotic-permeative change）或明顯的溶解（frank lysis）,。大的腫瘤會擴張并破壞斜坡,，類似于脊索瘤、骨髓瘤或轉(zhuǎn)移性疾病,。向鞍區(qū)下方侵襲的報道多為小的病例系列或病例報告,。Luo和同事報告，28%的鞍區(qū)下方延伸并累及鞍底和蝶竇。

Chen和同事最近用CT評估390例垂體大腺瘤的斜坡侵襲,。32例(8.21%)患者經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)斜坡侵襲并經(jīng)手術(shù)證實,。在這項研究中，作者發(fā)現(xiàn)女性是侵襲斜坡的最大危險因素,。這一發(fā)現(xiàn)與之前的研究相矛盾,，即男性有較大的斜坡侵襲傾向。與海綿竇侵襲一樣,，腫瘤體積較大是斜坡侵襲的強烈危險因素,。在本報告中，零細胞腺瘤即使在校正了較大的平均腫瘤體積后,，斜坡侵襲更為常見,。一些大腺瘤優(yōu)先（have a preferential）侵襲顱底中央,。腫瘤被誤認為原發(fā)性蝶骨病變侵襲鞍底,。在這些患者中，識別腫瘤與下方的垂體腺毗鄰是垂體起源的最好線索,。

圖8,。大腺瘤侵襲蝶竇。(A)矢狀位CT對比增強后骨窗重建顯示鞍區(qū)腫塊擴張(箭頭)和蝶竇腹側(cè)軟組織腫塊(箭頭),。(B)矢狀位對比增強后T1加權(quán)MR顯示有明顯的腫瘤生長的向下向量(箭頭),。垂體腺未被認為是與腫塊主體分離的一個單獨的結(jié)構(gòu)。

圖9,。無分泌性大腺瘤侵襲斜坡,。(A)骨窗CT矢狀面重建顯示一個大腫塊侵襲性軟組織腫塊(M)，累及蝶鞍,、蝶竇,、和斜坡。有鞍底開裂(箭頭)和斜坡皮質(zhì)侵蝕(箭頭),。(B)矢狀面平掃T1加權(quán)圖像示向蝶竇腹側(cè)延伸(箭頭),，下緣與正常斜坡殘留脂肪骨髓分界(箭頭)。(C)矢狀面對比強化后T1加權(quán)圖像顯示腫瘤均勻強化,，與殘留的正常垂體向上混雜(箭頭),。(D)雖然有一些會向鞍上的伸展，但主要的向量是向下的,，并且視交叉(箭頭)沒有被壓迫,。垂體上緣可見正常垂體組織殘留(箭頭)。

垂體瘤卒中

垂體瘤卒中是一種臨床綜合征,，在已有的垂體腺瘤發(fā)生急性出血或梗塞,，或兩者兼有時發(fā)生。大多數(shù)患者發(fā)生在50或60歲的男性，并且通常發(fā)生在以前未確診的無功能垂體腺瘤或催乳素瘤,?；颊叩牡湫捅憩F(xiàn)為突然發(fā)作的嚴(yán)重頭痛、多變的視力障礙(包括視力喪失,、視野缺損和眼肌麻痹)和急性垂體功能低下,。放射影像學(xué)檢查作為臨床表現(xiàn)的輔助檢查以排除其他病因并確認垂體出血性病變的存在。在急性情況下,，通常首先進行CT平掃檢查,，可顯示鞍區(qū)和鞍上區(qū)域的多樣的高密度腫塊。磁共振成像靈敏度大于90%,，是首選的研究選擇,，可以識別腺瘤、內(nèi)源性出血和壞死,，評估對鄰近結(jié)構(gòu)的影響,。

磁共振成像通常顯示鞍狀腫塊，在T1和t2加權(quán)圖像上顯示可變和復(fù)雜信號,。影像學(xué)表現(xiàn)取決于幾個因素,，包括腫瘤的大小、出血或壞死的程度和檢查的時機,。與大腦其他部位的出血一樣,，磁共振成像的表現(xiàn)也因出血的橫進（sequence）和(血紅蛋白降解)階段而不同。典型的情況,，鞍區(qū)和鞍上腫塊表現(xiàn)為明顯的T1高信號,，T2低信號和中央未強化的壞死組織(圖10)。識別一些周圍的結(jié)節(jié)性強化組織,，以確認存在潛在的腺瘤,。

圖10。無功能腺瘤的垂體瘤卒中,。一例65歲婦女頭痛急性發(fā)作,、惡心和嘔吐，實驗室評估發(fā)現(xiàn)垂體功能不全,。(A) 平掃CT矢狀面顯示一膨大的鞍區(qū)和鞍上腫塊(箭頭),。(B)冠狀面T1加權(quán)MR圖像顯示腫塊接觸視交叉(箭頭)。(C)冠狀面T2加權(quán)圖像顯示腫塊接觸視交叉(箭頭),。蝶竇粘膜輕度水腫(箭頭三角),。腫塊內(nèi)有T2內(nèi)在的低信號區(qū)域，符合出血,。(D)冠狀位對比增強后圖像顯示大片中央壞死組織(箭頭),，復(fù)合出血和/或梗死,。

垂體癌

垂體腺瘤是良性腫瘤，但具有進襲性或侵襲性特征,。如果腫瘤的生長速度比正常情況下要快,，或者即使經(jīng)過滿意的治療，腫瘤仍然進展,，則認為腫瘤是進襲性的,。垂體癌罕見，占垂體瘤的0.1%,。與許多其他情況不同的是,，在這種情況下，當(dāng)腺瘤表現(xiàn)出進襲性的生物學(xué)行為和轉(zhuǎn)移性疾病的證據(jù)時,，使用垂體癌這個術(shù)語,。這種鑒別不是基于組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。更確切地說,，垂體起源的腫瘤在有證據(jù)表明非連續(xù)軟腦膜播散轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)隔腔或脊柱,，或有證據(jù)表明通過血行或淋巴擴散的遠處轉(zhuǎn)移(圖11)。在原發(fā)病灶的初始檢查中發(fā)現(xiàn)這樣的病灶,，或在原病灶治療后觀察到進展或復(fù)發(fā),。

圖11。垂體癌,。一位69歲的患者，盡管手術(shù)和放射治療,，仍有持續(xù)性垂體腺瘤,。(A)冠狀位對比增強后T1加權(quán)MR圖像顯示持續(xù)腫瘤侵襲顱底和海綿竇(箭頭)。(B)冠狀位動脈對比增強后T1加權(quán)圖像顯示腫塊侵襲右側(cè)顳葉(箭頭)和新的左側(cè)額葉凸面腫塊(箭頭),，與軟腦膜播散相一致,。

垂體的轉(zhuǎn)移性病灶

在典型的神經(jīng)放射影像學(xué)實踐中，轉(zhuǎn)移到垂體腺是一種罕見的發(fā)現(xiàn),。在某些手術(shù)系列中,，垂體轉(zhuǎn)移性病灶的發(fā)生率可能低至1%。在廣泛轉(zhuǎn)移性疾病背景下進行的尸檢表明有較高的發(fā)病率,，從3%到27%不等,。垂體豐富的血管可能促進微轉(zhuǎn)移瘤的血行運輸、種植和生長,。乳腺癌和肺癌是與垂體轉(zhuǎn)移相關(guān)的最常見的原發(fā)性惡性腫瘤,，分別占37%和25%。雖然大多數(shù)垂體轉(zhuǎn)移瘤無癥狀,，但可出現(xiàn)臨床癥狀,，最常見的是全垂體功能減退或尿崩癥,。偶爾，垂體腺的轉(zhuǎn)移可能是轉(zhuǎn)移性疾病的最初表現(xiàn),。在一份報道中,，半數(shù)以上以垂體轉(zhuǎn)移瘤為主要表現(xiàn)的患者，伴有多種癥狀,，包括尿崩癥,、視野缺損、顱神經(jīng)異?；蝾^痛,。

垂體轉(zhuǎn)移性疾病的MR影像和CT特征大多是非特異性的。通常,，轉(zhuǎn)移性疾病可能出現(xiàn)類似于大腺瘤,，造成診斷困境。提示垂體轉(zhuǎn)移瘤的線索包括在轉(zhuǎn)移瘤監(jiān)測中出現(xiàn)新的垂體腫塊,，存在其他轉(zhuǎn)移病灶,，或癌癥患者有可疑的偶發(fā)腺瘤快速生長并出現(xiàn)癥狀。CT可顯示等信號或高信號的鞍區(qū)腫塊,，并伴有不均勻強化,。床突段或鞍底骨質(zhì)可能被侵蝕。此外,，腫瘤可延伸至鞍上間隙或向外側(cè)延伸至海綿竇,。MR成像的表現(xiàn)與腺瘤難以區(qū)分(圖12)。病變可表現(xiàn)出與內(nèi)源性壞死或出血相關(guān)的不均勻信號,，多樣性的強化,，病變邊緣可能與大腺瘤相比稍有不規(guī)則。

圖12,。非小細胞肺癌轉(zhuǎn)移瘤,。一例60歲男性，既往無病史,，表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛1個月,，發(fā)現(xiàn)有尿崩癥和全垂體功能減退。(A)矢狀位T1加權(quán)MR成像顯示鞍區(qū)和鞍上腫塊累及視交叉(箭頭),。(B)冠狀位對比增強后T1加權(quán)圖像顯示垂體不對稱增大(箭頭),。(C)對比增強后的冠狀位T1加權(quán)像顯示漏斗部明顯增大(箭頭)和雙側(cè)海綿狀竇浸潤(箭頭三角)。（D）胸部CT增強顯示右下葉原發(fā)性肺癌(箭頭),。