2007版和2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)法均指定中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central neurocytoma，CNC）和腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤(extraventricular neurocytoma,EVN)同屬神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤（international classification of diseases for oncology,，ICD-O 9506/1,，WHO 2級(jí)）。CNC是通常位于側(cè)腦室內(nèi),，附著于透明隔,，發(fā)病率約0.1%-0.4%。與CNC相比,，EVN更為罕見(jiàn),，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)外，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤中發(fā)病率約為0.13%,。由于EVN的發(fā)生率很低,，既往研究多為個(gè)案報(bào)道，其影像學(xué)征象與其他腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤相似,；也沒(méi)有分析不同部位EVN的影像學(xué)特征,，臨床和影像醫(yī)師對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)往往認(rèn)識(shí)不足故術(shù)前診斷容易誤診。本文通過(guò)回顧性分析14例EVN患者的臨床和影像資料,，著重研究不同部位EVN的CT和MR圖像特征,，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

3.1      概述

雖然在2007和2016版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中，CNCEVN均被指定為ICD-O9506/1,，但其臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)具有很大差異,，因此EVN被單獨(dú)列為一種新增的實(shí)體腫瘤。

CNC好發(fā)于20-40歲中青年,，無(wú)顯著性別差異,。與CNC相比，EVN具有多變的臨床特點(diǎn)，但結(jié)合本組病例和文獻(xiàn)報(bào)道,，發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)EVN患者年齡大于半球內(nèi)的EVN患者（中位年齡分別為48歲和19歲）,；本組病例中女性患者居多，與Patil AS 等研究結(jié)果相同,?；颊叩呐R床癥狀與腫瘤的部位和大小有關(guān)，但鞍區(qū)EVN的臨床特點(diǎn)是內(nèi)分泌檢查多正常,。

CNC和EVN光鏡下的特點(diǎn)與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤類(lèi)似,，免疫組織化學(xué)檢查是確診EVN非常關(guān)鍵，一般認(rèn)為Syn陽(yáng)性,，GFAP陰性是EVN的免疫組織化學(xué)特征,。

CNC和EVN雖然同屬WHO 2級(jí)，但CNC預(yù)后較好,；而EVN的生物學(xué)行為則具有相對(duì)較高的侵襲性,，復(fù)發(fā)率月36%。手術(shù)全切是治療EVN的最佳手段,，鞍區(qū)EVN推薦翼點(diǎn)入路手術(shù)切除（尤其是垂體功能正常的患者）,。同時(shí)推薦術(shù)后放/化療和長(zhǎng)期隨訪，尤其是對(duì)于手術(shù)不能全部切除和增殖標(biāo)記物ki-67＞3%的不典型EVN,。

3.2      不同部位的EVN的影像學(xué)特征

CNC位于腦室內(nèi),，多起自側(cè)腦室室壁，穹窿和透明隔,。關(guān)于EVN的起源尚無(wú)定論,，根據(jù)其免疫組化和超微結(jié)構(gòu)特征，推測(cè)其起源于神經(jīng)細(xì)胞,。既往研究報(bào)道,，EVN可以發(fā)生在大腦半球（額葉＞頂葉＞顳葉＞枕葉），小腦半球,，小腦蚓部,，腦干，丘腦,，下丘腦,，松果體區(qū)，脊髓和馬尾,，鞍區(qū),，顱神經(jīng)，視網(wǎng)膜,，腹膜后和盆腔,。本組14例患者中，5例發(fā)生在鞍區(qū)，9例發(fā)生在大/小腦半球,。代月黎等分析151例EVN,，根據(jù)腫瘤成分將其分為三種類(lèi)型，實(shí)性型,，囊腫型,，混合型，但并未按照發(fā)生部位對(duì)腫瘤成分進(jìn)行分析,。下面將就本組病例并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)鞍區(qū)和半球EVN的影像學(xué)特征進(jìn)行分析,。

3.2.1   鞍區(qū)EVN的影像學(xué)特征    本組5例發(fā)生在鞍區(qū)的EVN均表現(xiàn)為實(shí)性型；加上文獻(xiàn)報(bào)道的10例鞍區(qū)EVN,，實(shí)性型占12/15例,，可見(jiàn)發(fā)生在鞍區(qū)的EVN實(shí)性型居多。病灶實(shí)性部分呈等密度,，等/稍低T1信號(hào),，等/稍高T2信號(hào)，信號(hào)相對(duì)較均勻,，鈣化比例是3/15,，囊變，壞死,，出血少見(jiàn),，灶周無(wú)水腫。比較具有特征性的表現(xiàn)是：腫瘤囊性部分內(nèi)66.7%可以見(jiàn)到等密度/等信號(hào)纖維分隔,，85.7%的囊壁可見(jiàn)強(qiáng)化。

研究表明,，彌散加權(quán)成像和磁共振波譜成像在EVN診斷中不具特異性,，后者主要表現(xiàn)為膽堿（cho）峰顯著升高，N-乙酰天門(mén)冬氨酸（NAA）峰顯著降低或缺失,。EVN的MR灌注成像研究較少,，并且表現(xiàn)出相反的研究結(jié)果，Patil等研究中腫瘤實(shí)性部分為高灌注,，而Aralasmak等的研究中腫瘤實(shí)性部分顯示為低灌注,。

       本組14例患者術(shù)前CT和MR診斷均未提及EVN，不同部位的EVN需與不同的腦腫瘤進(jìn)行鑒別,。

3.3.1   鞍區(qū)EVN的鑒別診斷    與垂體瘤進(jìn)行鑒別,，兩者病灶形態(tài)，累及范圍差異不大,，以下四點(diǎn)具有一定鑒別診斷價(jià)值：（1）鞍區(qū)EVN密度和信號(hào)相對(duì)較均勻,，囊變，壞死，出血少見(jiàn),，但部分可見(jiàn)鈣化,；（2）EVN強(qiáng)化幅度高于垂體瘤，一般情況下垂體瘤強(qiáng)化幅度低于側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢組織,，而EVN強(qiáng)化幅度高于脈絡(luò)叢組織,，但低于正常垂體強(qiáng)化幅度；（3）辨別鞍內(nèi)是否可見(jiàn)受壓變形的垂體,；（4）EVN患者內(nèi)分泌檢查多正常,。

與顱咽管瘤鑒別，兒童EVN與牙釉質(zhì)型顱咽管瘤鑒別要點(diǎn)：后者多為分葉狀囊實(shí)混雜密度/信號(hào)占位,，尤其是囊腔成分多變,；而鞍區(qū)EVN實(shí)性型居多，密度/信號(hào)相對(duì)均勻,。成人EVN與乳頭型顱咽管瘤鑒別,，兩者均實(shí)性居多，但顱咽管瘤多位于鞍上,，較少累及鞍內(nèi),，尤其是海綿竇，這一點(diǎn)與EVN不同,。

3.3.2    大/小腦半球囊實(shí)混雜型的EVN的鑒別診斷   少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：同樣是額葉多見(jiàn),，可見(jiàn)累及皮層和皮層下，可能的鑒別要點(diǎn)：（1）發(fā)病年齡略大于EVN,；（2）彌漫侵潤(rùn)生長(zhǎng)故邊界模糊,，水腫明顯，而EVN邊界清晰,，無(wú)/輕度水腫多見(jiàn),；（3）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是發(fā)生在實(shí)性病灶內(nèi)部的囊變壞死，囊壁較厚不規(guī)則,，而EVN多是囊-壁結(jié)節(jié)狀病灶,，但如果是文獻(xiàn)報(bào)道的實(shí)質(zhì)型EVN，則鑒別診斷困難,；（4）鈣化比率高于EVN,，為粗大的條狀，團(tuán)塊狀鈣化,，而EVN散在點(diǎn)狀鈣化多見(jiàn),。

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：75%累及額葉，其次是額葉和頂葉,，90%有慢性癲癇病史,。有三種影像學(xué)表現(xiàn)：囊-壁結(jié)節(jié)型,，實(shí)性腫塊，侵潤(rùn)生長(zhǎng) 邊界不清的腫塊,。囊-壁結(jié)節(jié)型多見(jiàn),，以皮層為基底，35%-50%壁結(jié)節(jié)鈣化,。與EVN的主要區(qū)別是囊壁多不強(qiáng)化,，囊內(nèi)纖維分隔少見(jiàn)。

多形性黃色星形細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于兒童和青少年,，累及幕上皮層的囊實(shí)性占位,，顳葉最常見(jiàn)，其次相繼是頂葉,，枕葉,，額葉，強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)多靠近皮層軟腦膜表面,，腦膜受累多見(jiàn),。與EVN比較難以鑒別，但是EVN額葉多見(jiàn),，結(jié)節(jié)有鈣化,，腦膜受累少見(jiàn)。

毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤：5-15歲兒童為主,，囊-壁結(jié)節(jié)型：多發(fā)生在一側(cè)小腦半球,，偶見(jiàn)幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)（多累及顳葉）。影像學(xué)征象與EVN相同點(diǎn)包括：邊界清晰,，壁結(jié)節(jié)不均勻強(qiáng)化,，灶周水腫輕。鑒別點(diǎn)：（1）囊性成分內(nèi)密度/信號(hào)較均勻,，而EVN囊性部分內(nèi)可見(jiàn)纖維分隔,；（2）囊壁偶見(jiàn)強(qiáng)化，而EVN囊壁多強(qiáng)化,。

        綜上所述，鞍區(qū)的EVN內(nèi)分泌檢查大都正常,，表現(xiàn)為實(shí)性占位,，囊變壞死少見(jiàn)，強(qiáng)化幅度高于腦室脈絡(luò)叢組織,；大/小腦半球的EVN,，囊實(shí)混雜型占位占多數(shù)，實(shí)性結(jié)節(jié)多位于皮層不均勻輕-重度強(qiáng)化,，囊腔內(nèi)具有可以強(qiáng)化的纖維分隔,，囊壁強(qiáng)化,。因此，雖然EVN是一類(lèi)相對(duì)罕見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤,，但臨床和影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性,，中老年鞍區(qū)實(shí)性占位和中青年腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊實(shí)性占位鑒別診斷是應(yīng)予以考慮。