 趙麗麗 大同市第三人民醫(yī)院 男，29歲,，無明顯誘因突發(fā)頭痛,，左側(cè)顳部呈脹痛，間斷性發(fā)作,，持續(xù)性加重,，伴嘔吐，無抽搐,，偶伴視物不清,。 查體：意識清楚，神經(jīng)系統(tǒng)（-） CT表現(xiàn) MR表現(xiàn) T2WI： T1WI： FLAIR： DWI（b=1000）： ADC： +C：
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤
術(shù)中所見： 腦膜張力很高,，沿頂上小葉的腦溝進(jìn)入瘤腔,，見腫物壁顏色發(fā)黃，似反復(fù)出血壞死的組織,，內(nèi)容物為血管樣壞死物,，與四周多根細(xì)小血管環(huán)繞相連，質(zhì)地較韌,，血運(yùn)豐富,，全部切除后，切除部分瘤壁,。 手術(shù)病理：
鏡下所見：
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）
CT表現(xiàn)
MR表現(xiàn)
中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤對放療極為敏感有效。手術(shù)切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水,，結(jié)合術(shù)后放療可獲得長期生存,。 近年有研究發(fā)現(xiàn)，腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤（EVN）與CNC有相似的生物學(xué)行為和組織學(xué)病理特征,，因此,，2016年WHO新分類將EVN與CNC等同，定為WHO Ⅱ級,。
大同市第三人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科創(chuàng)建于1958年,，為綜合性醫(yī)學(xué)影像科,，目前承擔(dān)者本地區(qū)和跨地區(qū)多種醫(yī)學(xué)影像檢查與診斷，擁有臨床,、教學(xué),、科研融為一體的現(xiàn)代化醫(yī)學(xué)影像科,；2006年評為大同市重點(diǎn)學(xué)科，2015年成功申請為省市共建重點(diǎn)學(xué)科,，2017年被大同市衛(wèi)計委任命為大同市醫(yī)學(xué)影像質(zhì)量控制部依托單位,；本科室整體學(xué)術(shù)水平在我市處于領(lǐng)先地位，設(shè)備精尖,，長期聘用北京大學(xué)第一醫(yī)院影像科唐光健教授,、博士生導(dǎo)師作學(xué)術(shù)與技術(shù)指導(dǎo)；科室目前分為五個亞專業(yè)組,，分別為頭頸神經(jīng)組,、胸組、腹組,、骨肌組及造影組,，積極開展科研及新技術(shù)項(xiàng)目；近年來,，科室獲得多個市級獎項(xiàng),，發(fā)表SCI論文1篇，中華放射學(xué)發(fā)表論文2篇,，國家級及省級多篇,，并多次舉辦全市疑難病例討論會，我科為晉北地區(qū)唯一的住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)基地,，同時不斷接收培養(yǎng)實(shí)習(xí),、進(jìn)修醫(yī)師及其它一些教學(xué)任務(wù)。
徐成,，主任醫(yī)師,，碩士生導(dǎo)師，山西省人民醫(yī)院磁共振室主任
2007版和2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法均指定中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）和腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤（EVN）同屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤（ICD-O9506/1,，WHO II 級）,。與CNC相比，EVN更為罕見,，臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)具有很大差異,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤中發(fā)病率約為0.13%,。CNC和EVN光鏡下的特點(diǎn)與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤類似，免疫組織化學(xué)檢查是確診EVN非常關(guān)鍵,，一般認(rèn)為Syn陽性,、GFAP陰性是EVN的免疫組織化特征。關(guān)于EVN的起源尚無定論,，根據(jù)其免疫組化和超微結(jié)構(gòu)特征,，推測其起源于神經(jīng)細(xì)胞。EVN可以發(fā)生在大腦半球（額葉＞頂葉＞顳葉＞枕葉）,、小腦半球,、小腦蚓部,、腦干、丘腦,、下丘腦,、松果體區(qū)、脊髓和馬尾,、鞍區(qū),、顱神經(jīng)、視網(wǎng)膜,、腹膜后和盆腔,。 影像特征： 發(fā)生在鞍區(qū)的EVN實(shí)性型居多，囊變,、壞死,、出血少見，灶周無水腫比較具有特征性的表現(xiàn)是：強(qiáng)化幅度高于側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢,。與垂體瘤鑒別,，一般情況下垂體瘤強(qiáng)化幅度低于側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢組織。 累及半球的EVN囊實(shí)混雜型居多,囊變壞死比率根據(jù)文獻(xiàn)報道約66%左右,，囊壁邊界清晰,，可以強(qiáng)化,，囊內(nèi)可出現(xiàn)纖維分隔影,。實(shí)行部分可以出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)后實(shí)性部分強(qiáng)化為輕-中度強(qiáng)化,。與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別,，EVN邊界較清晰，瘤周水腫輕,，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是發(fā)生在實(shí)性病灶內(nèi)部的囊變壞死,，囊壁較厚不規(guī)則。多形性黃色星形細(xì)胞瘤：多見于兒童和青少年,，累及幕上皮層的囊實(shí)性占位,，顳葉最常見，其次相繼是頂葉,、枕葉,、額葉，強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)多靠近皮層軟腦膜表面,，腦膜受累多見,，與EVN不易鑒別。 |
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