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腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytomas, PHEO）來源于交感一腎上腺系統(tǒng)的嗜鉻細(xì)胞,，以分泌兒茶酚胺為特征,，引起血壓升高等一系列癥狀與體征。其中 80%～85% 位于腎上腺髓質(zhì),，15%～20% 位于腎上腺外副神經(jīng)節(jié),，稱為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤，腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤常見部位包括腹主動脈旁,、膀胱,、腹膜后、心臟,、縱隔等,。 病理上嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生多種變性，致使影像表現(xiàn)多樣性,，故嗜鉻細(xì)胞瘤被冠以「影像變色龍」稱號,。 目前認(rèn)為嗜鉻鉻細(xì)胞瘤具有潛在的侵襲性并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，但由于缺乏廣泛認(rèn)可的組織病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn),，2017 年 WHO 內(nèi)分泌腫瘤分類中嗜鉻細(xì)胞瘤不再分為良性嗜鉻細(xì)胞瘤及惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,。  臨床表現(xiàn)： 影像表現(xiàn) （1）病灶通常為 3-5 cm，小者 1 cm 左右,，大者可達(dá) 15 cm,。病灶內(nèi)可囊變壞死、纖維化,、脂肪變性等,。 約 2/3 嗜鉻細(xì)胞瘤為實性，其余為囊性或囊實性,。腫塊密度均勻或不均勻，小的腫塊密度通常較均勻,。 CT 平掃密度值對腎上腺腫瘤診斷具有重要價值,，由于腎上腺腺瘤常富含脂質(zhì)，平掃 CT 值常小于 10 HU,。而大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤平掃 CT 值大于 10 HU,，平均 CT 值約 35.9±9.8 HU，少數(shù)情況下由于細(xì)胞內(nèi)含有脂質(zhì),，嗜鉻細(xì)胞瘤的 CT 值小于 10 HU,。若瘤內(nèi)出血，則平掃 CT 值更高,。 （2）嗜鉻細(xì)胞瘤通常為富血供腫瘤,，增強后呈明顯強化，囊性區(qū)域無強化,。文獻(xiàn)報道注射造影劑 15 min 后的延遲期可幫助鑒別腺瘤與其他腫瘤,。延遲期腺瘤相對廓清率大于 40% 或絕對廓清率大于 60%，而其他腫瘤如嗜鉻細(xì)胞瘤相對廓清率小于 40% 或絕對廓清率小于 60%,。但是嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生病理上多種變性致影像表現(xiàn)不典型,，易誤診為腺瘤或轉(zhuǎn)移瘤。 （3）脂肪：嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生脂肪變性,。 （4）鈣化：約 10% 嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)可見散在斑點狀鈣化,。 MRI：常表現(xiàn)為 T1WI 低信號、T2WI 高信號,，T2WI 也可呈低信號,，增強后呈明顯強化。同反相位信號變化常用于區(qū)分腺瘤與其他腫瘤,，但由于嗜鉻細(xì)胞也可發(fā)生脂肪變性,，反相位上信號可減低,，此時易誤診為腺瘤。 左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,，56 歲男性,，頭痛、心悸就診,，MRI 示病灶信號不均勻,，含液-液平面，上層呈 T1WI 高信號,、T2WI 高信號,，提示病灶內(nèi)出血。 囊性嗜鉻細(xì)胞瘤,，45 歲女性,，無明顯臨床癥狀。CT 平掃示右側(cè)腎上腺低密度腫塊,，增強后病灶呈厚壁及分隔明顯強化,，內(nèi)部以囊性為主。病灶囊性成分呈 T2WI 高信號,，MR 增強表現(xiàn)與 CT 增強表現(xiàn)相同,。 右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，42 歲男性,，右側(cè)腎上腺腫塊,，呈 T2-FS 低信號，信號欠均勻,，增強后呈明顯強化,。 左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，伴轉(zhuǎn)移,。CT 增強示左側(cè)腎上腺腫塊,，密度不均勻，內(nèi)見多個囊變壞死區(qū)及點狀鈣化,。肝臟內(nèi)多個低密度灶,，骶骨及左側(cè)髂骨骨質(zhì)破壞，門腔靜脈間淋巴結(jié)腫大,。此例嗜鉻細(xì)胞瘤生物學(xué)行為為惡性,。 嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)出血，病灶內(nèi)見斑片狀高密度,，CT 值約 100 HU,，病灶周圍亦可見高密度影。 含脂質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤，49 歲男性,，難治性高血壓就診,。CT 平掃示左側(cè)腎上腺病灶，密度較低,，CT 值約 8 HU,。HE 染色示瘤細(xì)胞內(nèi)含有脂質(zhì)，此類病灶易誤診為腺瘤,。 含脂肪的副神經(jīng)節(jié)瘤,，CT 增強示腹主動脈旁病灶，呈明顯強化,，病灶內(nèi)含有斑片狀脂肪密度,。
嗜鉻細(xì)胞瘤，T1 抑脂反相位示病灶呈低信號,，信號相對均勻,；T2-FS 序列呈不均勻性高信號，約 65% 嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為 T2WI 高信號,。
嗜鉻細(xì)胞瘤,，T2-FS 序列示病灶呈低信號，盡管大部分嗜鉻細(xì)胞瘤為 T2WI 高信號,，其也可表現(xiàn)為 T2WI 低信號。
腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,，男,，46 歲，臨床上表現(xiàn)為難以控制的高血壓及室性心動過速,。T1WI 示右側(cè)腎上腺腫塊,，呈 T2WI 中等信號，中央見小斑片狀 T2WI 高信號,，增強后病灶呈明顯強化,，內(nèi)見無強化區(qū)，代表囊變壞死區(qū),。
囊性為主嗜鉻細(xì)胞瘤,，64 歲男性，腹部不適 1 年余,，既往高血壓史,。CT 增強示左側(cè)腎上腺囊性為主腫塊，病灶內(nèi)側(cè)可見強化壁結(jié)節(jié),，手術(shù)病理證實為嗜鉻細(xì)胞瘤,。 |
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