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骨外尤文氏肉瘤 (Extraskeletal Ewing sarcoma,，EES) 是尤文氏肉瘤腫瘤家族 (ESFT)中罕見的亞型,，其中還包括骨尤文肉瘤（Ewing sarcoma of bone，ESB）和原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors,，PNET）,。 雖然絕大多數(shù)ESFT病例發(fā)生在兒童骨骼中，大約25%起源于骨骼之外（EES）,。重要的是,，在成年人中，這些骨外腫瘤比ESB更常見。 EES的影像學(xué)表現(xiàn)通常是非特異性的,，基于其位置和累及的組織而有所不同,。腫瘤體積大、中心壞死,、不越過中線,，是其典型表現(xiàn)。盡管經(jīng)常表現(xiàn)不典型,，但影像學(xué)在ESFT的評估和管理中發(fā)揮著重要作用,，MRI通常是首選的影像檢查方法，用于腫瘤評估和局部分期,。胸部CT和PET/CT 對發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移,、遠處或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最敏感。
原發(fā)性骨外尤文氏肉瘤的常見發(fā)病部位 （位置,、相關(guān)影像表現(xiàn),、鑒別診斷）顱內(nèi)：腦外（硬膜尾征、明顯強化）[需與腦膜瘤,、孤立性纖維瘤相鑒別],；腦內(nèi)（幕上、囊性,、不均質(zhì)強化）[需與顱內(nèi)PNET,、胚胎性腫瘤相鑒別] 椎旁：髓外硬膜下或硬膜外，侵襲性,，神經(jīng)血管受累 [需與神經(jīng)母細胞瘤相鑒別] 胸肺部（Asin瘤）：單發(fā)或多發(fā)胸膜腫物,，侵犯胸壁，肺門淋巴結(jié)腫大 [鑒別診斷：肋骨尤文氏肉瘤,、轉(zhuǎn)移瘤,、橫紋肌肉瘤]
四肢：有或無繼發(fā)髓外骨受累，侵襲性 [鑒別診斷：骨尤文氏肉瘤,，其他軟組織肉瘤] 腎臟：瘤內(nèi)可見分隔,，靜脈癌栓 [鑒別診斷：腎癌、腎母細胞瘤,、神經(jīng)母細胞瘤,、其他腎肉瘤] 腎上腺：體積大，無功能性的 [鑒別診斷：腎上腺皮質(zhì)癌,、嗜鉻細胞瘤,、轉(zhuǎn)移瘤] 胰腺：胰頭、膨脹性,、有/無鈣化 [鑒別診斷：胰腺癌] 胃腸道：多見于小腸,、合并腸梗阻/腸套疊 [GIST,、小腸腺癌] 腹膜后：體積大、合并出血,、侵襲性,、脊柱旁受累 [鑒別診斷：其他肉瘤、節(jié)細胞神經(jīng)瘤,、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤,、神經(jīng)母細胞瘤] 卵巢：體積大或巨大 [鑒別診斷：卵巢上皮腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤] 膀胱：侵襲性,、體積大 [鑒別診斷：尿路惡性腫瘤、平滑肌肉瘤,、橫紋肌肉瘤]
 16歲男性,，椎旁尤文氏肉瘤。(A, B) 胸片顯示一巨大后縱隔腫塊 (*),。(C, D) CT增強顯示腫瘤明顯強化,，見中央壞死區(qū)（X），瘤內(nèi)見供血動脈（黑箭）,，假性動脈瘤（白箭）形成,。注意降主動脈 (a) 和食道（e）受壓移位。(E) 矢狀 T2WI顯示腫瘤相對于肌肉呈較高信號,，瘤內(nèi)見多發(fā)流空血管（箭）,。(F) T1WI +C顯示外周實性部分明顯強化，可見中央壞死 (X) 和假性動脈瘤（箭）,。
17歲男孩,，胸部尤文氏肉瘤，可觸及右胸壁腫塊,。(A) CT增強顯示以肋骨為中心的右胸壁腫塊 (*),。(B) T1WI +C顯示瘤內(nèi)局部壞死（X）。(C) 冠狀T2WI顯示惡性胸腔積液和多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)（箭）,。 
皮下組織的尤文氏肉瘤,。(A) CT增強顯示左臀皮下見不規(guī)則軟組織密度腫塊（箭），腫瘤中央呈低密度并緊鄰?fù)未蠹 ?B) FDG PET顯示腫瘤明顯攝?。?，盡管該表現(xiàn)并非僅限于惡性腫瘤。 
32歲男性,，腎臟尤文氏肉瘤,。(A, B) 冠狀T1WI (A) 和軸位增強 (B) MR圖像顯示左腎巨大腫塊，平掃信號強度與肌肉相似,，增強掃描周邊實性部分明顯強化,。(C) T2WI上呈不均質(zhì)高信號,，更高信號代表中央壞死 (X)。 
66歲男性,，腎上腺尤文氏肉瘤,。左腎上腺見一邊界清楚的4cm腫塊（箭）。(A) 冠狀位CT增強圖像顯示腫瘤不均質(zhì)強化,，沒有累及腎上腺周圍結(jié)構(gòu),。(B) 冠狀T2WI示腫瘤表現(xiàn)為與肌肉 (X) 相似的信號強度。(C) FS-T2WI可見瘤內(nèi)中央壞死區(qū),。(D, E) 化學(xué)位移成像未見信號減低,，不符合腺瘤。 
78歲女性,，回腸末端尤文氏肉瘤,。軸位 (A)、矢狀 (B) 和冠狀 (C) 增強CT圖像顯示右下腹明顯不均質(zhì)強化的腫塊,，內(nèi)部可見壞死區(qū)（箭）,，此為非特異性表現(xiàn)，常見于ESFT,。 
19歲男性,，尤文氏肉瘤。(A) 增強CT圖像顯示腸系膜區(qū)巨大腫塊 (X),，不均勻強化,，肝轉(zhuǎn)移（黑箭）。腸系膜血管被部分包裹外殼并受壓移位（白箭）,，管腔無閉塞,。(B, C) 廣泛腹膜轉(zhuǎn)移，可見多發(fā)腹膜結(jié)節(jié)（箭）,。雖然淋巴瘤也可以表現(xiàn)為腸系膜區(qū)腫塊,，但腹膜結(jié)節(jié)不支持。 
27歲女性,，肝臟及腹膜后尤文氏肉瘤,。(A-D) 軸位 (A-C) 和冠狀 (D) 增強CT圖像顯示以肝臟為中心的巨大不均質(zhì)強化腫塊（*），延伸至右側(cè)腹膜后（白箭）,。腎臟和下腔靜脈（黑箭）受壓移位,，無明顯受侵。(E, F)
低 (E) 和高倍 (F) 顯微照片顯示片狀小圓形藍色細胞片,。（H-E 染色,，×340 [E] 和 3200 [F]。） 
25歲女性,，盆腔尤文氏肉瘤,。(A) FS-T1WI顯示瘤內(nèi)T1高信號,，提示出血（*）。(B) 增強掃描可見腫瘤實性部分明顯不均質(zhì)強化（X）,。(C) 矢狀T2WI顯示受壓前移的子宮 (UT) 和膀胱 (BL),，直腸后移（RE）。
左側(cè)卵巢原發(fā)性尤文氏肉瘤,。(A) 增強CT圖像顯示左側(cè)附件區(qū)分葉狀腫塊,，可見中央壞死（箭）。(B, C) 肝周及右側(cè)結(jié)腸旁溝可見軟組織腫塊（箭）,，提示腹膜轉(zhuǎn)移,。
23歲女性，大量陰道出血,，宮頸尤文氏肉瘤,。(A, B) 矢狀T2WI (A) 和冠狀增強T1WI (B) MR圖像顯示起源于宮頸前部的不均勻腫塊，伴有中央壞死（箭）,。(C, D) 新輔助化療后腫瘤明顯縮小（箭頭）,。
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