近日

一則題為

“8歲女孩每天靠吃偉哥續(xù)命？

媽媽含淚說出真相”

的新聞在朋友圈廣泛傳播

引發(fā)無數(shù)人同情

相信看到這里的你

大概既疑惑又痛心

一個8歲的小女孩

為什么要"續(xù)命"

而且還是靠這種藥,？

其實小女孩是患上了一種叫

肺動脈高壓

的特殊病

那么

肺動脈高壓究竟是個什么病?

為什么要用“偉哥”治療呢,？

今天

就為你解答這些疑惑

肺動脈高壓是什么？

肺動脈高壓,，其實是一種血壓異常狀況,。

血壓有兩種，一種是我們熟悉的是體循環(huán)血壓,，醫(yī)院和家用的血壓計所測量的血壓,，比如高血壓,。

另一種就是肺循環(huán)，肺循環(huán)壓力過高,，就會導(dǎo)致肺動脈高壓,。

由于缺氧，肺動脈高壓的一個典型表現(xiàn)就是嘴唇發(fā)紫,，俗稱的“藍嘴唇”，還會出現(xiàn)不同程度的“藍指甲”,。

一般肺動脈高壓的確定,，分三種情況——

一、當下測量到肺動脈壓力增高,。

二,、可能由別的疾病引起，把疾病解決了,，肺動脈壓力可能也就恢復(fù)了,。

三、還有一些肺動脈高壓產(chǎn)生機制不明確,，因此,，只能通過降低肺動脈壓力來保障機體的安全。

非常不幸的是,，前文提到的8歲女孩,，屬于第三種，最為棘手的一類：特發(fā)性肺動脈高壓,。

就是說,，情況很特殊，找不到發(fā)病的確切原因,。

只能使用藥物把肺動脈壓“強壓”下來,，維持到相對正常的水平。

但這是非常被動的,，因為隨著疾病的發(fā)展,，可能有一天藥物“強壓”也做不到了，病情就會迅速惡化,。

最初,，特發(fā)性肺動脈高壓患者在出現(xiàn)呼吸困難、暈厥,、疲乏等典型癥狀后,，一般在3年內(nèi)死亡。

但后來出現(xiàn)了專門的“靶向藥物”，雖然不能阻止或逆轉(zhuǎn)肺動脈高壓,，但卻實實在在地提升了患者的生存率,。

而西地那非，就是肺動脈高壓靶向藥物的代表,。

西地那非是種什么藥,？

西地那非，就是大家俗稱的“偉哥”,，是一種5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制劑,，因被廣泛應(yīng)用于男性勃起功能障礙的治療，所以為世人所熟知,。

但“偉哥”一開始被發(fā)明其實是一種心血管疾病藥物,。

西地那非舒張心血管平滑肌的作用沒有達到人們的預(yù)期，卻意外地發(fā)現(xiàn),，西地那非有治療勃起功能障礙的作用,。

因此，慢慢成為了“壯陽藥”的代稱,。

醫(yī)學家們在研究肺動脈高壓時發(fā)現(xiàn),，長期肺動脈高壓患者的PDE-5 基因的表達增加、活性增強,。

西地那非是一種PDE-5抑制劑,，因此，又重新回到了人們的視野,。

研究發(fā)現(xiàn),，西地那非能顯著降低肺動脈高壓患者的平均肺動脈壓，增強患者肺血管對一氧化氮（NO）的敏感性,，與NO聯(lián)合使用,，效果更佳,。

但服用西地那非卻是一個長期,、持續(xù)的過程。

長期服用西地那非,，會帶來頭疼頭暈、心跳心慌,、面紅耳赤等副作用。一般熬過服藥的前幾個月后，這些癥狀可能會消失,。

只有西地那非能治療肺動脈高壓嗎,？

當然不是。

西地那非不是唯一的PDE-5選擇性抑制劑,，還有伐地拉非,、他達拉非。

也都有治療男性勃起功能障礙的作用,，是肺動脈高壓患者靶向治療為數(shù)不多的選擇,。

在三個藥物的說明書中，只有他達拉非明確地標識可用于肺動脈高壓,，但在實際的臨床使用中三者均有使用,。

西地那非并不是效用最強的那一個，伐地拉非的效用是西地那非的20倍,。

當然，并不是效用最強就是最適合的,，臨床用藥要結(jié)合患者的身體情況,、經(jīng)濟狀況、藥物反應(yīng)等進行選擇,。

得了肺動脈高壓怎么辦,？

其實看到這里大家可能已經(jīng)意識到，肺動脈高壓一旦發(fā)病,，治療手段是極其有限的,。

因此,，對于普通人來說,，它最好的治療就是預(yù)防。

我們普通人應(yīng)該戒煙限酒,，慎用減肥藥，保持健康的生活方式來預(yù)防肺動脈高壓,。

肺動脈高壓的高危人群有：

先天性心臟病、肺部疾病,、結(jié)締組織病等等基礎(chǔ)病的人,；

家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史的人,。

高危人群應(yīng)該增強體檢,，注意監(jiān)測,，積極治療控制基礎(chǔ)病,。

如果真的萬一不幸得病,，規(guī)劃好財務(wù)預(yù)算和疾病預(yù)期，把錢用在刀刃上,，盡量延緩疾病的進程,，有條件的可以還嘗試肺移植和心肺聯(lián)合移植。

現(xiàn)在,，控制得當?shù)姆蝿用}高壓患者可以存活10-15年,。