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1. 掌握皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）的主要病因2. 病理生理要點(diǎn),、臨床特征和治療方法Cushing’s syndrome 又稱皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism) 各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）過多導(dǎo)致的臨床綜合征,，伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質(zhì)激素不同程度分泌增多,。(2) 24h尿游離皮質(zhì)醇(free cortisol)(24hUFC)血漿游離皮質(zhì)醇腎小球?yàn)V過,。大部腎小管重吸收,。小部隨尿排出, 即尿游離皮質(zhì)醇。近似腎上腺皮質(zhì)醇分泌率, 不受晝夜分泌節(jié)律影響,。具較大診斷價(jià)值 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制試驗(yàn)目的：下丘腦–垂體–腎上腺軸是否為外源糖皮質(zhì)激素抑制,？ ① 作用強(qiáng)大(>潑尼松40倍)而用量小 ② 其代謝物尿排泄量低,，不影響尿代謝產(chǎn)物測定 ③ 地塞米松D環(huán)已經(jīng)16α-甲基修飾,。皮質(zhì)醇抗體(針對(duì)皮質(zhì)醇D環(huán))不與地塞米松反應(yīng)，不影響血,、尿皮質(zhì)醇測定方法：口服地塞米松0.75mg, q8h,，連續(xù)2天。 測定試驗(yàn)前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC結(jié)果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到對(duì)照值50%以下,。 庫欣綜合征多數(shù)不能抑制到對(duì)照值的50%以下目的：鑒別異位ACTH綜合征, 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌方法：口服地塞米松0.75mg, q8h,，連續(xù)2天。 測定試驗(yàn)前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC結(jié)果：庫欣綜合征患者,，大劑量dxm可完全抑制ACTH分泌,。 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)腫瘤者大多不能被抑制a.24h尿17-OHCS(17-hydroxycorticosteroid) 皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物 24h尿17-OHCS排量約為24h皮質(zhì)醇分泌量25%～40% b.24h尿17-KS(17-ketosteroid) 男性尿17-KS的1/3來自睪丸，2/3來自腎上腺 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高正常人ACTH與皮質(zhì)醇有相同晝夜節(jié)律 意義：庫欣病和異位ACTH綜合征時(shí),，ACTH增加、晝夜節(jié)律消失,、CRH降低,；與腎上腺腫瘤相區(qū)別8Am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4Pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml)12Mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml)1. 經(jīng)蝶竇垂體瘤手術(shù) 首選,，最理想治療方案 術(shù)后一周內(nèi)腎上腺功能減低為手術(shù)成功表現(xiàn) 暫時(shí)性腎上腺功能不足的處理：手術(shù)日靜注氫化可的松300mg；術(shù)后第1天200mg,、第2～3天各150mg,；第4～5天各100mg,；第6～7天各50mg。一周后, 潑尼松5～10mg/d維持6～12個(gè)月,。術(shù)后4～6個(gè)月ACTH分泌功能可恢復(fù),。2. 未能摘除垂體微腺瘤或不能手術(shù)者，腎上腺一側(cè)全切,，另一側(cè)次全切(90%)或全切,，垂體放療(直線加速器)。術(shù)后注意防治Nelson綜合征(皮膚黏膜色素沉著,、ACTH升高,、垂體瘤)。激素替代治療,。3. 垂體放療：輕癥或兒童,。成人有效率 15%～20% 多巴胺受體增效劑，抑制ACTH,、PRL和GH 庫欣病泌乳素升高者, 可用溴隱停5～20mg/d 用法: 24mg/d,。作用于垂體以上腦組織, 療程3～6月術(shù)后6至12個(gè)月為腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù)期 維持量 2.5～7.5mg/d,維持時(shí)間為6至12個(gè)月三,、 不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大小結(jié)節(jié)性增生 雙側(cè)腎上腺切除，糖皮質(zhì)激素替代治療 不能根治者，藥物治療,，皮質(zhì)醇合成抑制劑 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羥化酶,，從而抑制皮質(zhì)醇合成 氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide) 抑制TC轉(zhuǎn)換成孕烯醇酮，阻止腎上腺皮質(zhì)激素合成 可使束狀帶和網(wǎng)狀帶萎縮,、出血,、細(xì)胞壞死1. 皮質(zhì)醇增多癥的主要病因、病理生理要點(diǎn),？3. Cushing病的實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊影像學(xué)檢查的臨床意義？
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