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內(nèi)科學丨內(nèi)分泌系統(tǒng)( Cushing綜合征)

 了無一客 2019-07-26

醫(yī)學聯(lián)絡(luò)官

Medical Liaison officer Club

Cushing綜合征

  Cushing綜合征為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱,,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型,稱為Cushing(Cushing disease),。

  Cushing綜合征的病因分類如下:

  1.依賴ACTH的Cushing綜合征可為:①Cushing?。褐复贵wACTH分泌過多,伴腎上腺皮質(zhì)增生,。②異位ACTH綜合征:系垂體以外腫瘤分泌大量ACTH,,伴腎上腺皮質(zhì)增生。

  2.不依賴ACTH的Cushing綜合征包括:①腎上腺皮質(zhì)腺瘤,;②腎上腺皮質(zhì)癌,。

【臨床表現(xiàn)】

Cushing綜合征有數(shù)種類型:①典型病例:表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月面,、多血質(zhì),、紫紋等②重型:主要特征為體重減輕,、高血壓,、浮腫、低血鉀性堿中毒,、糖耐量異常,。女性還可表現(xiàn)為月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng),、痤瘡等,。

    各種類型的病因及臨床特點】

    一、依賴垂體ACTHCushing病最常見,。約占Cushing綜合征的70%,。ACTH微腺瘤并非完全自主性,,仍可被大劑量外源性糖皮質(zhì)激素抑制。

    二,、異位ACTH綜合征  異位ACTH綜合征是由于垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH,,刺激腎上腺皮質(zhì)增生,分泌過量的皮質(zhì)類固醇所致,。引起異位ACTH綜合征的腫瘤,,按發(fā)病率的順序為:小細胞性肺癌、支氣管類癌,、胸腺癌,、胰腺癌(胰島細胞癌、類癌),、嗜鉻細胞瘤,、神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤,、甲狀腺髓樣癌及其他較少見的腫瘤(如卵巢,、睪丸、前列腺,、乳腺,、甲狀腺、腎,、膽囊,、食管、胃,、闌尾,、肛管等)。

    三,、腎上腺皮質(zhì)腺瘤,, 起病較緩慢,病情中等度,,多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見。

    四,、腎上腺皮質(zhì)癌   病情重,,進展快。臨床上有重度Cushing綜合征表現(xiàn),,伴顯著高血壓,、低血鉀(與去氧皮質(zhì)酮增多有關(guān)),可同時產(chǎn)生雄激素,,女性呈多毛,、痤瘡,、陰蒂肥大;可有腹痛,、背痛,、側(cè)腹痛,體檢有時可觸及腫塊,,左側(cè)者可使腎向下移位,,轉(zhuǎn)移至肝者伴肝大。  

  【診斷與鑒別診斷

    各型Cushing綜合征共有的糖皮質(zhì)激素分泌異常  皮質(zhì)醇分泌增多,,失去晝夜分泌節(jié)律,,且不能被小劑量地塞米松抑制。①尿17一羥皮質(zhì)類固醇(簡稱l7一羥)增多,;②尿游離皮質(zhì)醇增多,。 

  【治療】應根據(jù)不同的病因作相應的治療。

    Cushing    經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為治療本病的首選療法,。

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