對于心動過速性心肌病,，我想大家都比較熟悉了,。但是它的對立面——心動過緩性心肌病，屏幕前的各位可能就會比較陌生了,。今天我們也從一個真實的病例入手來扒一扒這個鮮為人知的心動過緩性心肌病,。

病  例

患者為7歲男童，心電圖證實三度房室阻滯已經(jīng)5年,。圖1是患兒三度房室阻滯的心電圖,，心室率約33次/分。動態(tài)心電圖（Holter）檢查結果顯示,，全天平均心率45 bpm,，最慢時心率僅35 bpm（圖2），超聲心動圖檢查證實患兒心室舒張末徑已增大到47 mm（圖3A）,。

圖1：心電圖示三度房室傳導阻滯

圖2：動態(tài)心電圖

圖3：起搏器植入前（A）與植入1周后（B）

左室舒張末內(nèi)徑的比較

考慮起搏器植入指征明確,，遂行起搏器植入術，基礎起搏率設置為90 bpm（圖4）,。起搏器植入一周后復查超聲心動圖,，神奇的發(fā)現(xiàn)左室舒張末徑已明顯縮小到39 mm（圖3B），心臟擴大的情況得到有效的逆轉,。

圖4：起搏器植入后心電圖

本例經(jīng)治療證實,，患兒心臟擴大系嚴重心動過緩引起，即所謂的心動過緩性心肌病,。

01心動過緩為什么會導致心肌?。?/p>

上述病例讓我們對心動過緩性心肌病有一個感性的認識,。那么心動過緩為什么會引起心臟擴大,，最終導致心力衰竭呢？其背后的機制尚不十分清楚,，目前推測可能與容量負荷過重,、房室激動順序的改變、心肌灌注不良,、神經(jīng)內(nèi)分泌異常等多方面有關,。

容量負荷過重：

• 心動過緩會使心室舒張期延長,，心室充盈時間延長,，而致心室舒張末期容量負荷過重，心室舒張末期壓力上升明顯,，致使心肌細胞耗氧量增加,，長期會導致心臟擴大。

房室激動順序的改變：

• 當房室之間或者心室本身激動順序發(fā)生改變時，會導致心肌收縮順序的紊亂,，進而影響心功能,，從而造成心肌結構變化，最終引發(fā)心臟擴大和心力衰竭,。

心肌灌注不良：

• 心動過緩會引起心室舒張期延長,，而心室舒張期過度延長必然導致冠狀動脈總有效灌注量減少。當嚴重的心動過緩長期持續(xù)存在時,，會導致心肌長期供血不足,，從而參與心肌病變和心力衰竭的發(fā)展。

神經(jīng)內(nèi)分泌異常：

• 心室容量及壓力的變化會引起神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的變化,，進而可能共同參與心肌病變的發(fā)展,。

02 心動過緩性心肌病的診斷標準

了解了心動過緩性心肌病的發(fā)病機制，接下來我們就來看一下心動過緩性心肌病的診斷標準：

1) 存在長期心動過緩的既往病史,。

2) 存在心力衰竭的臨床表現(xiàn),。

3) 心電圖提示存在心動過緩。

4) 超聲心動圖提示心腔擴大,，左心室擴大多見,，但室壁不變薄，常有左心室后壁或室間隔增厚改變,，室壁運動無節(jié)段性減弱,；左心室射血分數(shù)（LVEF）常無顯著降低(代償性)，但心臟指數(shù)可下降,。

5) 起搏治療后心腔及心功能可恢復正常,。

6) 排除與心動過緩相關的器質(zhì)性心臟病：如先天性心臟病,、缺血性心臟病,、擴張型心肌病、高血壓性心臟病或風濕性心臟病,。

總體而言心動過緩性心肌病這一診斷是一個排他性和回顧性診斷,。

03 心動過緩性心肌病的治療和預后

心臟起搏治療是心動過緩性心肌病的主要治療措施，藥物治療不佳的心動過緩及其造成的心肌病和電傳導異常,，應及早進行心臟起搏治療,。

本病的總體預后是十分良好的，患者在植入起搏器治療后,，心率可得到明顯改善,，而心臟擴大也會得到奇跡般的逆轉，心功能也會得到顯著的恢復,。

參考文獻：

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