本文原載于《中華放射學雜志》2017年第6期

快速破壞性髖關節(jié)病（rapidly destructive hip disease,，RDHD）是排除可以引起髖關節(jié)破壞的明確因素,，原因不明的一類引起髖關節(jié)快速進行性破壞的髖關節(jié)疾病。我們近期在臨床中診斷2例,，對其特征及鑒別診斷分析如下,。

2例患者均無明顯誘因出現(xiàn)髖關節(jié)疼痛，行走時疼痛加重,，休息后緩解,。近2個月內(nèi)疼痛進行性加重，關節(jié)活動明顯受限,，拄雙拐行走,。曾按股骨頭缺血壞死伴創(chuàng)傷性關節(jié)炎給予口服藥物治療，療效不明顯,。均行X線,、CT、MRI檢查,。實驗室檢查：類風濕因子（RF）陰性,，紅細胞沉降率（ESR）、C-反應蛋白（CRP）,、血常規(guī),、血生化、肝功能,、腎功能,、血凝四項無異常，抽吸髖關節(jié)液行細菌培養(yǎng)陰性,。均行一側(cè)髖關節(jié)置換術(shù),，術(shù)后3個月隨訪,，疼痛逐漸緩解，關節(jié)功能恢復比較滿意,。

例1男,，45歲。體檢雙髖關節(jié)活動受限,，雙下肢'4'字征陽性,，雙膝、雙踝活動可,，雙下肢皮膚感覺正常,。2015年5月21日，在當?shù)蒯t(yī)院行雙髖MR（GE Optima MR360 1.5 T）常規(guī)成像（圖1）和腰椎間盤CT（GE Light Speed VCT）檢查（圖2）,。MR FSEIR序列（TR 4 069 ms,、TE 45 ms、TI 145 ms）顯示雙髖關節(jié)間隙明顯變窄,，關節(jié)面不規(guī)則,，股骨頭及髖臼骨質(zhì)部分缺損并出現(xiàn)骨髓水腫信號。腰椎間盤CT側(cè)位重建顯示,腰椎椎體順列差,，椎體邊緣骨贅形成,，腰2~3椎間隙狹窄,，呈腰椎退變表現(xiàn),。7個月后骨盆正位X線平片復查，顯示髖關節(jié)間隙較MRI掃描時進一步變窄,，髖關節(jié)相對緣骨質(zhì)碎裂,、吸收，髖關節(jié)進一步破壞,，左側(cè)因髖臼緣骨量丟失明顯致股骨頭向外上方半脫位（圖3）,。2016年2月24日采用西門子DR、64排CT平掃,、Verio 3.0 T MRI常規(guī)成像,，雙髖關節(jié)DR片和CT平掃示雙髖關節(jié)間隙變窄、股骨頭和髖臼骨質(zhì)吸收破壞伴邊緣骨質(zhì)增生及骨贅形成（圖4,，圖5）,；左髖關節(jié)半脫位。SE序列T₁WI（TR 600 ms,、TE 20 ms）雙髖關節(jié)間隙變窄,，左髖關節(jié)半脫位，髖臼和股骨頭骨質(zhì)破壞,，骨髓水腫,，股骨頭及髖臼邊緣骨贅形成,，雙髖關節(jié)少量積液（圖6）。因左髖關節(jié)病變嚴重行關節(jié)置換（圖7）,。術(shù)中見股骨頭變扁,、塌陷，關節(jié)軟骨部分剝脫,，滑膜增厚,。病理檢查示股骨頭髓腔內(nèi)纖維細胞增生，脂肪空泡增多,，為骨髓腔退變表現(xiàn)(圖8),。

例2男，66歲,。體檢跛行步態(tài),，左側(cè)腹股溝韌帶中點壓痛，大粗隆叩痛,，左髖'4'字試驗陽性,，左側(cè)屈髖40°疼痛，左下肢較對側(cè)短約3 cm,，左下肢屈髖肌力4級,。2015年12月17日X線片示左髖關節(jié)間隙窄，左股骨頭稍變扁,，骨質(zhì)密度不均勻,，股骨頭及髖臼邊緣變尖（圖9）。5個月后采用西門子DR,、64排CT平掃,、Verio 3.0 T MR常規(guī)成像檢查。左髖DR片和CT平掃示左側(cè)股骨頭及髖臼明顯骨質(zhì)吸收破壞,，左側(cè)股骨頭失去正常形態(tài),，周圍軟組織腫脹（圖10，圖11）,。左髖關節(jié)MR常規(guī)成像,，STIR（TR 4 000 ms、TE 43 ms）序列示左股骨頭及髖臼骨質(zhì)吸收破壞,，股骨頭部分骨質(zhì)殘存,，左髖關節(jié)腫脹，未見明顯積液,。T₁WI（TR 600 ms TE 20 ms）序列示左股骨頭及髖臼骨質(zhì)吸收破壞,，失去正常形態(tài)，左髖關節(jié)腫脹（圖12，圖13）,。術(shù)中見股骨頭塌陷,、變形，表面軟骨粗糙,。病理檢查示左側(cè)股骨頭骨小梁間脂肪細胞壞死,，可見軟骨下陷和軟骨下裂隙（圖14）。

RDHD最早由Forestier于1957年描述,，國內(nèi)童培建等^[1],、劉道兵等^[2]、唐競等^[3]進行過報道,。本組2例為中,、老年男性。例1雙側(cè)發(fā)病,，病程9個月出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭骨量大量丟失,，左側(cè)股骨頭半脫位，病情進展迅速,，疼痛劇烈,，拄雙拐行走，嚴重影響生活,。例2單側(cè)發(fā)病,，5個月后左側(cè)股骨頭及髖臼明顯骨質(zhì)吸收破壞，股骨頭變形,，患者疼痛劇烈,。在排除其他病變基礎上符合RDHD。

國外報道RDHD好發(fā)于60~70歲女性,，單側(cè)發(fā)病占80%~90%^[4],。本病與退行性骨關節(jié)病的病理改變相同^[5]，最早出現(xiàn)關節(jié)軟骨退變,，然后軟骨下骨吸收破壞，一般髖關節(jié)外1/3最早受累,。病理可見滑膜增厚,，關節(jié)內(nèi)可見游離壞死骨組織及剝脫的軟骨，類似普通骨關節(jié)炎表現(xiàn),。國內(nèi)病例中男性患者并不少見,，與國外報道不一致。

該病早期,，患者出現(xiàn)髖關節(jié)持續(xù)性疼痛時平片一般無明顯異常,，實驗室及其他檢查常為陰性。因此，早期診斷較難,，易誤診為滑膜炎或早期股骨頭缺血壞死,，但治療效果不明顯。而且癥狀出現(xiàn)幾個月內(nèi),，股骨頭出現(xiàn)明顯骨質(zhì)吸收破壞,，股骨頭變形、塌陷,，但缺少新骨形成和骨質(zhì)增生,，骨贅形成不顯著^[6]，可以出現(xiàn)髖關節(jié)半脫位,。MRI特征包括關節(jié)積液（100%）,，股骨頭、頸（100%）和（或）髖臼（83%）骨髓水腫,，股骨頭變扁（92%）和關節(jié)面下囊性變（83%）^[7],。例1患者臨床及影像表現(xiàn)符合該病，但發(fā)病年齡,、部位少見,。文獻報道的患者髖臼及股骨頭外緣出現(xiàn)骨質(zhì)增生、骨贅少見,。而該患者44歲時,，腰椎退變、雙髖關節(jié)邊緣骨質(zhì)增生,、骨贅形成,，此患者退變較同齡人早，可能與遺傳有關,。

鑒別診斷：（1）股骨頭壞死：一般有使用激素,、酗酒、外傷等較為明確的病史,，且多為中青年患者,，病理進程一般相對緩慢，早期僅影響股骨頭,，對髖臼影響不顯著,。早期MR顯示雙線征，中晚期X線片股骨頭內(nèi)有囊變,、硬化帶,、塌陷，繼發(fā)骨關節(jié)炎,。借此可鑒別,。（2）衰竭骨折：衰竭骨折常見因素為骨質(zhì)疏松、放射治療、激素治療,、肥胖,、糖尿病、腎病綜合征和骨軟化等,，是正常外力作用于異常骨骼所致,。好發(fā)于60歲以上的老年女性，多為雙側(cè)發(fā)病,，X線平片顯示骨盆骨質(zhì)疏松,。早期MRI可顯示股骨頭軟骨下微小骨折，SE序列T₁WI線樣低信號,，T₂WI和STIR高信號,，常伴骨髓水腫。應力持續(xù)存在可繼而導致股骨頭關節(jié)面塌陷,，髖臼和股骨頭快速破壞,。

綜合文獻所述，RDHD診斷標準為：（1）病程發(fā)展迅速,，疼痛劇烈,，嚴重影響髖關節(jié)的活動功能。（2）影像顯示進行性髖關節(jié)破壞,，早期髖關節(jié)間隙變窄,，1年內(nèi)關節(jié)間隙變窄大于2 mm，而后股骨頭及髖臼明顯骨質(zhì)吸收,、破壞,，股骨頭及髖臼骨量進行性快速大量丟失。（3）排除其他病因明確的病變,，如股骨頭缺血壞死,、骨性關節(jié)炎、髖部感染性關節(jié)炎,、其他炎性關節(jié)病,、神經(jīng)性關節(jié)炎、衰竭骨折和羥基磷灰石沉積相關的破壞性關節(jié)病,。

利益沖突

利益沖突　本研究過程和結(jié)果均未受到相關設備,、材料、藥品企業(yè)的影響

參考文獻（略）

（收稿日期：2016-09-04）

（本文編輯：高宏）