影像學(xué)表達(dá)

左側(cè)股骨頭溶骨性破壞并形成軟組織腫塊,，突入髖臼內(nèi),，T1WI呈低信號影，T2壓脂序列呈不均勻高信號影,，股骨頭向外上方脫位,，髖臼窩擴(kuò)大，結(jié)構(gòu)消失,，殘存近端股骨段見地圖狀高低混雜信號影,。

    右側(cè)股骨頭略變形塌陷，關(guān)節(jié)面軟骨信號缺失,，股骨頭關(guān)節(jié)面下內(nèi)見斑片狀不均勻信號,，地圖樣改變，T1WI呈等低信號為主,，線樣征,，T2FS呈斑片狀高信號及線樣征影，關(guān)節(jié)腔見少量積液信號,。關(guān)節(jié)面及髖臼關(guān)節(jié)面形態(tài)正常，未見異常信號,，關(guān)節(jié)間隙未見增寬或狹窄,。

影像學(xué)診斷：

雙側(cè)股骨頭缺血性壞死（右側(cè)3級，左側(cè)4級）,；

左側(cè)快速破壞性髖關(guān)節(jié)?。╮apidly destructive hip disease，RDHD）,。

      RDHD最早由Forestier于1957年描述,，國內(nèi)童培建等、劉道兵等,、唐競等進(jìn)行過報(bào)道,。本病例病程1年左右出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭骨量大量丟失，左側(cè)股骨頭半脫位,，病情進(jìn)展迅速,，股骨頭及髖臼明顯骨質(zhì)吸收破壞，股骨頭變形,，患者疼痛劇烈,。在排除其他病變基礎(chǔ)上符合RDHD。

      國外報(bào)道RDHD好發(fā)于60~70歲女性，單側(cè)發(fā)病占80%~90%,。本病與退行性骨關(guān)節(jié)病的病理改變相同,，最早出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨退變，然后軟骨下骨吸收破壞,，一般髖關(guān)節(jié)外1/3最早受累,。病理可見滑膜增厚，關(guān)節(jié)內(nèi)可見游離壞死骨組織及剝脫的軟骨,，類似普通骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),。國內(nèi)病例中男性患者并不少見，與國外報(bào)道不一致,。

      該病早期,，患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)持續(xù)性疼痛時(shí)平片一般無明顯異常，實(shí)驗(yàn)室及其他檢查常為陰性,。因此,，早期診斷較難，易誤診為滑膜炎或早期股骨頭缺血壞死,，但治療效果不明顯,。而且癥狀出現(xiàn)幾個(gè)月內(nèi)，股骨頭出現(xiàn)明顯骨質(zhì)吸收破壞,，股骨頭變形,、塌陷，但缺少新骨形成和骨質(zhì)增生,，骨贅形成不顯著,，可以出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位。

      MRI特征包括關(guān)節(jié)積液,，股骨頭,、頸和（或）髖臼骨髓水腫，股骨頭變扁和關(guān)節(jié)面下囊性變,。文獻(xiàn)報(bào)道的患者髖臼及股骨頭外緣出現(xiàn)骨質(zhì)增生,、骨贅少見。

有塵肺病史,，早年當(dāng)過礦工,、建筑工，近期服用中藥,，也服用過止痛藥（藥名不詳）

      快速破壞性髖關(guān)節(jié)?。╮apidly destructive hip disease，RDHD）是排除可以引起髖關(guān)節(jié)破壞的明確因素,，原因不明的一類引起髖關(guān)節(jié)快速進(jìn)行性破壞的髖關(guān)節(jié)疾病

鑒別診斷：

（1）股骨頭壞死：一般有使用激素,、酗酒,、外傷等較為明確的病史，且多為中青年患者,，病理進(jìn)程一般相對緩慢,，早期僅影響股骨頭，對髖臼影響不顯著,。早期MR顯示雙線征,，中晚期X線片股骨頭內(nèi)有囊變、硬化帶,、塌陷,，繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎。借此可鑒別,。

（2）衰竭骨折：衰竭骨折常見因素為骨質(zhì)疏松,、放射治療、激素治療,、肥胖,、糖尿病、腎病綜合征和骨軟化等,，是正常外力作用于異常骨骼所致,。好發(fā)于60歲以上的老年女性，多為雙側(cè)發(fā)病,，X線平片顯示骨盆骨質(zhì)疏松,。早期MRI可顯示股骨頭軟骨下微小骨折，SE序列T1WI線樣低信號,，T2WI和STIR高信號,，常伴骨髓水腫。應(yīng)力持續(xù)存在可繼而導(dǎo)致股骨頭關(guān)節(jié)面塌陷,，髖臼和股骨頭快速破壞。

綜合文獻(xiàn)所述,，RDHD診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）病程發(fā)展迅速,，疼痛劇烈，嚴(yán)重影響髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能,。（2）影像顯示進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)破壞,，早期髖關(guān)節(jié)間隙變窄，1年內(nèi)關(guān)節(jié)間隙變窄大于2 mm,，而后股骨頭及髖臼明顯骨質(zhì)吸收,、破壞，股骨頭及髖臼骨量進(jìn)行性快速大量丟失,。（3）排除其他病因明確的病變,，如股骨頭缺血壞死、骨性關(guān)節(jié)炎、髖部感染性關(guān)節(jié)炎,、其他炎性關(guān)節(jié)病,、神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎、衰竭骨折和羥基磷灰石沉積相關(guān)的破壞性關(guān)節(jié)病,。