結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,，也稱為Kussmaul-Maier病,，是兒科人群中罕見病。雖然認(rèn)為可能源于宿主反應(yīng)的感染性誘因,，但病因仍然未知,。發(fā)病最常發(fā)生在50-70歲男性。越來越多的病例報(bào)告表明,，兒童可能發(fā)病更頻繁,。PAN是一種主要是中型血管的疾病，但也可能涉及小血管,。器官受累包括腎臟,，胃腸道，外周神經(jīng)系統(tǒng),，皮膚,，骨骼肌，心臟,，肝臟,，脾臟和胰腺。臨床癥狀通常繼發(fā)于動(dòng)脈分支閉塞的器官缺血,。

根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（表3）,，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的標(biāo)準(zhǔn)包括以下10個(gè)標(biāo)準(zhǔn)中的任何三個(gè)：體重減輕大于或等于4千克，網(wǎng)狀物（皮膚上的斑駁狀網(wǎng)狀圖案,，四肢或軀干）,，睪丸疼痛或壓痛（不是由于感染，創(chuàng)傷或其他原因）,，肌痛,，單神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病，舒張壓大于90 mmHg，血尿素氮水平升高或血清肌酐水平升高（不是由于脫水或阻塞）,，肝炎的存在B表面抗原或血清中的抗體,，動(dòng)脈造影異常（動(dòng)脈瘤或內(nèi)臟動(dòng)脈閉塞不是由于動(dòng)脈硬化，纖維肌肉發(fā)育不良或其他非炎癥原因）,，以及動(dòng)脈壁活檢中存在粒細(xì)胞或混合白細(xì)胞浸潤,。在我們的患者中，滿足了其中四個(gè)標(biāo)準(zhǔn),。

通過對(duì)癥器官的組織活檢進(jìn)行明確診斷,。特征性病理學(xué)發(fā)現(xiàn)是具有多個(gè)小動(dòng)脈瘤的中小動(dòng)脈壁中的纖維蛋白樣壞死性炎癥灶。當(dāng)沒有合適的活檢部位或活檢結(jié)果不確定時(shí),，血管造影的作用是確認(rèn)或支持臨床懷疑PAN,。如果強(qiáng)烈懷疑PAN，則診斷不必進(jìn)行組織學(xué)確認(rèn),?；加性摷膊〉幕颊邔@示節(jié)段性狹窄和珠狀，動(dòng)脈瘤,，節(jié)段性狹窄，動(dòng)脈口徑變化和外周血管樹的修剪,。盡管與常規(guī)血管造影相比,，CT和MRI仍然不是最理想的，但兩種方式都可以證明終末器官損傷,，動(dòng)脈壁增厚,，動(dòng)脈動(dòng)脈瘤擴(kuò)張或動(dòng)脈閉塞。核醫(yī)學(xué)腎皮質(zhì)顯像用99m锝二巰基琥珀酸（DMSA）,，可以顯示與缺血photopenia的區(qū)域,。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎如果不治療，5年生存率低于15％,，通常是致命的,。急性腹部癥狀的發(fā)展與50％的死亡率相關(guān)聯(lián)。皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺的及時(shí)治療使5年生存率提高到80％,，使早期識(shí)別成為最重要的,。其他治療包括血漿置換和血漿置換，這可以為難治性病例提供額外的好處,?？梢杂脤?dǎo)管栓塞治療大動(dòng)脈瘤以避免破裂的風(fēng)險(xiǎn)。

惡性高血壓和癲癇發(fā)作的初步成像檢查包括腎臟超聲和腦部MRI,。腎超聲（圖1）正常,。MRI表現(xiàn)多灶性皮質(zhì)/皮質(zhì)下缺血性改變，提示血管炎與急性高血壓腦病的非典型表現(xiàn)（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示血尿,，蛋白尿和肌酐升高,，紅細(xì)胞沉降率升高。她對(duì)乙型肝炎抗體/表面抗原,，抗腎小球基底膜抗體,，抗核抗體和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）均為陰性。C3 / C4水平正常,。

腹部CT血管造影（圖3）顯示腎動(dòng)脈主干及分支進(jìn)入腎門,。三維重建圖像顯示正常的腎動(dòng)脈分支。

鑒于影像學(xué),，臨床和生化結(jié)果,，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎成為可能診斷，隨后血管造影,，顯示沒有異常的顱內(nèi)血管分布或動(dòng)脈瘤,。當(dāng)評(píng)估右側(cè)椎動(dòng)脈時(shí)，右側(cè)甲狀頸干和遠(yuǎn)側(cè)分支以及右側(cè)內(nèi)乳顯示出珠狀外觀（圖4）,。隨后的腎血管造影（圖5-7）顯示了無數(shù)小的腎動(dòng)脈分支內(nèi)動(dòng)脈瘤,。此外，胃十二指腸動(dòng)脈和雙側(cè)下肋間動(dòng)脈呈珠狀外觀（圖7）,。這些血管造影結(jié)果進(jìn)一步支持了結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷,。

患者接受類固醇，環(huán)磷酰胺和抗高血壓治療,。除繼發(fā)于免疫抑制的廣泛真菌和細(xì)菌疾病外,，住院時(shí)因缺血性血管炎繼發(fā)的腸切除而復(fù)雜化。經(jīng)過長時(shí)間治療最后康復(fù),。

鑒別診斷包括顯微鏡下多血管炎,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，韋格納肉芽腫病,，Churg-Strauss和纖維肌性發(fā)育不良,。PAN可以與這些其他實(shí)體共享相似的成像結(jié)果（表1），需要疾病的多學(xué)科相關(guān)性以進(jìn)行準(zhǔn)確診斷,。

1. Beckum, K.M., et al. Polyarteritis nodosa in childhood: Recognition of early dermatologic signs may prevent morbidity. Pediatr Dermatol. 2014;31(1): e6-9.
2. Eleftheriou, D., et al. Systemic polyarteritis nodosa in the young: A single-center experience over thirty-two years. Arthritis Rheum. 2013;65(9):2476-2485.
3. Eleftheriou, D. and P.A. Brogan. Vasculitis in children. Paediatrics and Child Health. 2014;24(2):58-63.
4. Siegert, C.E., et al. Systemic fibromuscular dysplasia masquerading as polyarteritis nodosa. Nephrol Dial Transplant. 1996;11(7):1356-1358.
5. Stanson, A.W., et al. Polyarteritis nodosa: Spectrum of angiographic findings. Radiographics.2001;21(1):151-159.
6. Bloch, D.A., et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Patients and methods. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1068-1073.
7. Ozaki, K., et al. Renal involvement of polyarteritis nodosa: CT and MR findings. Abdom Imaging.2009;34(2):265-270.
8. Rhodes, E.S., et al. Case 129: Polyarteritis nodosa. Radiology. 2008;246(1):322-326.

Polyarteritis nodosa in a pediatric patient.  Appl Radiol. 

By Tuan V. Dao, MD, Tammam Beydoun, DO, Scott Jorgensen, MD, Alexander J. Towbin, MD and Richard Towbin, MD | October 07, 2016

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結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）,。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是兒科人群中的一種罕見病變，應(yīng)該考慮患有血管炎相關(guān)癥狀的任何年齡的患者,。它與其他血管炎具有相似的血管造影結(jié)果,，需要多學(xué)科相關(guān)性才能準(zhǔn)確診斷。早期診斷可以顯著提高存活率,。如果強(qiáng)烈懷疑PAN,，組織學(xué)確認(rèn)可以用陽性血管造影結(jié)果代替。CT和MRI可以證明終末器官損傷和血管病變。