患者女,，62歲。10余年前發(fā)現(xiàn)右頸部包塊,，約鵪鶉蛋大小,，無(wú)紅腫、疼痛等,，緩慢生長(zhǎng),，近感生長(zhǎng)加快。體檢：右頸部見(jiàn)大小12 cm×10 cm包塊,，質(zhì)硬,，活動(dòng)度差，頸部活動(dòng)稍受限,。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常,。

影像表現(xiàn)：右側(cè)后頸部椎旁見(jiàn)一巨大軟組織腫塊，CT顯示腫塊以稍低密度囊性成分為主,，伴少許點(diǎn)線(xiàn)狀鈣化和散在線(xiàn)樣等密度分隔,，邊界尚清，鄰近椎板未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞（圖1）,，增強(qiáng)后呈輕度邊緣強(qiáng)化,，囊性成分未見(jiàn)強(qiáng)化（圖2）,。MRI示T1WI呈低信號(hào)（圖3），T2WI呈不均勻高信號(hào),，內(nèi)見(jiàn)網(wǎng)格狀低信號(hào)（圖4,、5），擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）呈高信號(hào)（圖6）,；增強(qiáng)掃描后呈不均勻分隔狀及環(huán)狀明顯強(qiáng)化（圖7,、8）。

圖1：CT平掃示右側(cè)后頸部椎旁肌間隙內(nèi)巨大腫塊,，邊界清楚,，囊性成分為主，伴少許點(diǎn)線(xiàn)狀鈣化和散在線(xiàn)樣等密度分隔,，鄰近椎板未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞,；圖2：CT增強(qiáng)示腫塊呈輕度環(huán)形及分隔強(qiáng)化，囊性成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化,；圖3：橫軸位T1WI呈稍低信號(hào),，邊界清晰；圖4,、5：橫軸位T2WI及冠狀位STIR示以高信號(hào)為主,，內(nèi)部可見(jiàn)多發(fā)網(wǎng)格狀低信號(hào)；圖6：橫軸位DWI示腫瘤擴(kuò)散受限呈高信號(hào),，內(nèi)部網(wǎng)格狀低信號(hào),；圖7、8：橫軸位和冠狀位增強(qiáng)掃描邊緣及分隔強(qiáng)化,；

手術(shù)所見(jiàn)：腫瘤大小約15 cm×10 cm,，表面光滑，質(zhì)地較硬,，與頸部肌肉及椎旁肌肉粘連明顯,，未進(jìn)椎管，與椎動(dòng)脈及脊髓無(wú)關(guān),。腫瘤內(nèi)為息肉樣腫物，質(zhì)地軟,，上達(dá)枕骨水平,，下達(dá)C6水平，內(nèi)側(cè)達(dá)頸椎棘突,，外達(dá)胸鎖乳突肌后緣,。病理：灰白褐色，表面彌漫直徑0.1～1 cm小結(jié)節(jié),，切面灰黃色,，質(zhì)地稍硬,，部分區(qū)域囊性。HE染色：腫瘤內(nèi)散在橢圓形細(xì)胞及大量黏液樣基質(zhì)（圖9）,。免疫組織化學(xué)：vim（+）,，NSE（+），S100（+）,，SYN（+）,，CD57（－），CK（－）,，EMA（－）,，Ki-672%（+）。病理診斷：（右枕頸部）骨外黏液樣軟骨肉瘤,。

圖9：病理HE染色（×200）由成束或橢圓形細(xì)胞和豐富的黏液樣基質(zhì)組成

討論

骨外黏液樣軟骨肉瘤（extra skeletal myxoid chondrasarcoma,，EMC）是發(fā)生于骨骼外軟組織內(nèi)的軟骨肉瘤，世界衛(wèi)生組織（WHO）腫瘤學(xué)分類(lèi)將其歸為分化不確定的軟組織腫瘤,。發(fā)病率約占軟組織肉瘤的3%,，最好發(fā)于骨關(guān)節(jié)近端深部軟組織，約20%發(fā)生于軀干,。中老年人多見(jiàn),，平均發(fā)病年齡約52歲，男女比例約2∶1,，臨床主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性緩慢增大的軟組織腫塊,，伴或不伴疼痛，其他臨床癥狀與發(fā)生部位密切相關(guān),。

EMC的主要治療方法是手術(shù)完整切除,，放、化療具有一定價(jià)值,，預(yù)后較好,，但手術(shù)切除后，仍有局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn),，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者預(yù)后不良,，常見(jiàn)部位為肺、軟組織,、淋巴結(jié),、骨和腦，多發(fā)生于原發(fā)腫瘤診斷后的6～15年,。發(fā)生于軟組織的骨外軟骨肉瘤,，常起源于多能性間充質(zhì)組織向軟骨方向分化，其發(fā)生率遠(yuǎn)低于骨的軟骨肉瘤,。表現(xiàn)為軟組織腫塊內(nèi)出現(xiàn)絮狀或不規(guī)則形鈣化團(tuán)塊,，缺乏特征性,。EMC為骨外軟骨肉瘤的一種病理類(lèi)型，組織學(xué)特征為腫瘤細(xì)胞富含大量的黏液樣基質(zhì),，呈膠凍狀多結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu),，周?chē)衫w維束分隔。

MRI顯示腫瘤T1WI呈略低信號(hào),，少數(shù)可以略高,，可能與細(xì)胞含量有關(guān)，T2WI大部分呈高信號(hào),，病理對(duì)應(yīng)為黏液或透明軟骨,；因富含黏液，故DWI擴(kuò)散受限呈高信號(hào),，病灶內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)分隔,，代表束狀條索狀排列的細(xì)胞間隔；鈣化少見(jiàn),，且以線(xiàn)性鈣化為主,；增強(qiáng)后黏液基質(zhì)無(wú)強(qiáng)化，而細(xì)胞間隔中富含血管,，可以明顯強(qiáng)化,，因而呈條索狀、網(wǎng)隔狀強(qiáng)化,。

EMC的鑒別診斷包括：（1）黏液性脂肪肉瘤：是脂肪肉瘤的一種特殊類(lèi)型,，常無(wú)脂肪成分存在，好發(fā)于中老年人的下肢和腹膜后,。病理上也富含黏液樣基質(zhì),，MRI表現(xiàn)為類(lèi)似的稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)軟組織腫塊,，但T2WI并沒(méi)有網(wǎng)格狀分葉狀低信號(hào),；增強(qiáng)后病灶呈結(jié)節(jié)狀、斑片狀延遲強(qiáng)化,，而不是分隔狀環(huán)形強(qiáng)化,。（2）軟組織黏液瘤：表現(xiàn)為肌肉間隙內(nèi)的腫塊，邊界清晰,，密度/信號(hào)較均勻,，常無(wú)鈣化，呈均勻的長(zhǎng)T1,、長(zhǎng)T2信號(hào)（黏液中缺乏膠原纖維），可見(jiàn)環(huán)狀脂肪,、水腫,，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化,。（3）黏液纖維肉瘤：多見(jiàn)于中老年人，下肢多見(jiàn),，位置表淺,，常緊貼肌膜，呈膨脹性生長(zhǎng),，邊界清晰或不清晰（與惡性程度有關(guān)）,。

病理組織學(xué)上可見(jiàn)大量透明質(zhì)酸蛋白為主的黏液樣基質(zhì)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)實(shí)性結(jié)節(jié)樣成分的細(xì)胞密集區(qū)和膠凍樣黏液基質(zhì)成分的疏松區(qū)散在分布,。MRI表現(xiàn)為不均勻的混雜信號(hào),，T1WI等信號(hào)為主，夾雜等,、高信號(hào)（出血等）,，T2WI呈高信號(hào)，夾雜散在等低信號(hào)的纖維成分,；增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,。

綜上所述，當(dāng)軟組織內(nèi)出現(xiàn)長(zhǎng)T1,、長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊,，尤其是表現(xiàn)為分葉狀外形，其內(nèi)可見(jiàn)放射狀,、網(wǎng)格狀短T2信號(hào)分隔,，增強(qiáng)后呈現(xiàn)邊緣及分隔狀強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)考慮EMC的可能,，并需與黏液性脂肪肉瘤,、軟組織黏液瘤、黏液纖維肉瘤等軟組織腫瘤相鑒別,。