論壇導(dǎo)讀：胸廓出口綜合征（TOS）是指在胸廓出口處,，由于某種原因?qū)е卤蹍采窠?jīng)或鎖骨下動脈或鎖骨下靜脈受壓迫而產(chǎn)生的一系列上肢神經(jīng),、血管癥狀的統(tǒng)稱。臨床表現(xiàn)主要有肩,、臂及手部出現(xiàn)疼痛,，麻木，無力,，甚至肌萎縮,，手部發(fā)冷、清紫,，橈動脈搏動減弱,、消失等。雖然對這類疾病的了解在不斷加深,，治療也在不斷進步,，但是由于其臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特征性表現(xiàn)及客觀的診斷標準,，對其診治仍存在較大爭議,。

解剖

胸廓出口是指鎖骨和第1肋骨之間，鎖骨上窩至腋窩之間的區(qū)域,，包含了3個可能受到壓迫的重要結(jié)構(gòu)：臂叢神經(jīng),、鎖骨下動脈,、鎖骨下靜脈,。壓迫可發(fā)生在胸廓出口上的3個不同區(qū)域：斜角肌三角間隙,、肋鎖間隙、胸小肌后間隙,。

斜角肌三角間隙由前方前斜角肌,、后方中斜角肌和底部第1肋骨構(gòu)成，它包含了臂叢的上,、中,、下干和鎖骨下動脈。該間隙是神經(jīng)型TOS最常見的壓迫部位,。斜角肌近端肌纖維完全包繞C5和C6神經(jīng)根,，兩者相互交叉造成神經(jīng)的動態(tài)壓迫，最終出現(xiàn)上臂叢神經(jīng)卡壓癥狀,。

肋鎖間隙由前方的鎖骨,、鎖骨下肌、肋喙韌帶,，后方的第1肋骨和前,、中斜角肌，側(cè)方的肩胛骨構(gòu)成,，它包含了臂叢的各個股,、鎖骨下動脈和靜脈。該間隙是動脈型TOS最常見的壓迫部位,，鎖骨下動脈位于鎖骨下靜脈前方并且被臂叢的3個束包繞,。胸小肌后間隙位于喙突下方，它前方為胸小肌,，后方為肩胛下肌,，底部為第2～4肋骨，該間隙包含了臂叢的各個束,、腋動脈和靜脈,。

病理生理

TOS的病理生理歸因于胸廓出口的獨特解剖。青少年脊柱的生長速度要快于上肢,，造成了肩胛骨下沉,，這使得胸廓出口區(qū)域的神經(jīng)血管容易受到壓迫。這種認識對TOS病因的理解是非常有價值的,，因為它強調(diào)了該解剖區(qū)域本身就存在易壓迫性,。目前認為，大多數(shù)TOS的病因是基于解剖因素上合并頸部損傷,，損傷可以是單次的急性創(chuàng)傷,，也可以是反復(fù)的慢性損傷，造成TOS的解剖因素可分為兩類,，一類是軟組織性異常,，約占70％,；另一類是骨性異常，約占30％,。

軟組織性異常   斜角肌起止點變異,、斜角肌肥厚、小斜角肌,、異常韌帶或束帶,、軟組織腫塊、創(chuàng)傷后瘢痕形成等都可使胸廓出口間隙狹窄,，使神經(jīng),、血管受到卡壓。在對廓出口的解剖研究中發(fā)現(xiàn)了小斜角肌的存在,，它起于C6,，7橫突前后結(jié)節(jié)，穿過第1肋,、鎖骨下動脈和T1神經(jīng)根,，止于第1肋內(nèi)側(cè)緣、中斜角肌的后內(nèi)側(cè),，胸小肌的出現(xiàn)率變異較大,，文獻報道其出現(xiàn)率為7．8％～74．7％。

骨性異常   頸肋,、C7橫突過長,、第1肋骨形態(tài)異常、鎖骨或第1肋骨骨折畸形愈合,、肩鎖關(guān)節(jié)或胸鎖關(guān)節(jié)創(chuàng)傷性脫位,、骨腫瘤等。頸肋是TOS的誘發(fā)因素,，但它并非總會導(dǎo)致TOS的發(fā)生,。80％伴頸肋的TOS患者在外傷后出現(xiàn)癥狀加重，通常有巨大頸肋并與第1肋骨相融合,。肋骨一般不會導(dǎo)致壓迫,，但是附著在肋骨上的韌帶或束帶可能會導(dǎo)致壓迫。

臨床表現(xiàn)及分型

TOS臨床表現(xiàn)非常多樣,，缺乏特異性表現(xiàn),，根據(jù)神經(jīng)和血管受壓部位及程度的不同而產(chǎn)生各不相同的癥狀?？煞譃樯窠?jīng)型TOS和血管型TOS,。神經(jīng)型TOS占90％～95％，血管型TOS又分為靜脈型TOS和動脈型TOS，其中靜脈型約占5％,，動脈型非常少見,，占1％以下。神經(jīng)型TOS通常表現(xiàn)為上肢的乏力,、麻木、感覺異常,、非神經(jīng)根性疼痛,。癥狀通常持續(xù)存在，反復(fù)上舉活動或持續(xù)性使用上肢可加重癥狀,。典型的神經(jīng)型TOS表現(xiàn)手內(nèi)在肌萎縮和前臂內(nèi)側(cè),、尺側(cè)皮膚感覺異常。

靜脈型TOS以上肢極度腫脹為特征性表現(xiàn),。鎖骨下靜脈受壓時可出現(xiàn)患肢腫脹,，手和前臂發(fā)紺變色，上肢和胸壁淺靜脈曲張,，通常有上肢,、胸部、肩部深部痛,，伴隨上肢活動后沉重感加重,。腋靜脈創(chuàng)傷性血栓形成綜合征是靜脈型TOS的一種，多見于年輕患者及需要重復(fù)進行上臂和肩部活動的競技運動員,，是由于鎖骨下靜脈反復(fù)損傷而導(dǎo)致血栓形成,。

動脈型TOS十分少見，一旦發(fā)生后果較為嚴重,。鎖骨下動脈受壓時可出現(xiàn)患肢疼痛,、無力、濕冷,、蒼白,、感覺異常、橈動脈搏動減弱等,。長時間受壓引起動脈內(nèi)膜損傷,，繼發(fā)血栓形成、遠端血管栓塞,、動脈瘤形成,，嚴重者甚至出現(xiàn)肢體缺血壞死。也可表現(xiàn)為單側(cè)肢體的雷諾樣現(xiàn)象,，即患肢出現(xiàn)不定期蒼白,、紅斑以及手部或手指遠端發(fā)紺。

診斷

TOS較為少見，其臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜多樣,，易被誤診為其他疾病,。患者可出現(xiàn)單側(cè)或者雙側(cè)壓迫癥狀,，或者同時出現(xiàn)神經(jīng),、血管均受壓迫的混合癥狀，無疑增加了診斷的難度,。TOS的診斷應(yīng)基于臨床病史和體格檢查,，但是由于大多數(shù)患者癥狀不典型，所以通常需要影像學(xué)檢查來進一步明確診斷,，并為治療提供準確的壓迫部位,。

激發(fā)試驗    

激發(fā)試驗產(chǎn)生的病理生理機制可能是通過影響胸廓出口神經(jīng)血管束來實現(xiàn)的，是最主要的早期診斷方法,。

（1）Adson試驗：可明確斜角肌三角間隙的狹窄情況,，有報道指出該試驗假陽性率達13．5％。

（2）Wright試驗：能拉伸喙突下神經(jīng)血管束,，敏感性70％～90％,，特異性29％～53％。Gillard等指出7％正常人在完成該試驗時也會出現(xiàn)橈動脈搏動減弱或消失,。

（3）Roos試驗：能縮小肋鎖間隙,，最重要的是它可以反應(yīng)上肢目前的功能。

（4）Eden試驗：通過增加肋鎖間隙的閉合程度并使胸小肌處于緊張狀態(tài),，誘發(fā)神經(jīng)血管性疼痛,。在腕管綜合征患者中，該試驗假陽性率可達48％,。

激發(fā)試驗依賴于患者的主觀癥狀,，因此具有較高的假陽性率。多種試驗聯(lián)合能增加特異性,，降低假陽性率,。Gillard等發(fā)現(xiàn)Adson試驗和Roos試驗的特異性分別為76％和30％，但當兩種激發(fā)試驗結(jié)果均為陽性時,，其特異性增加至82％,。

X線、CT    

頸椎和胸部X線能明確如頸肋,、C7橫突過長,、下沉的肩胛帶等骨性異常。三維CT可以更有效的識別胸廓出口先天性異常,、占位性病變,、肋骨及鎖骨骨折畸形愈合等。Wijeratna等利用四維CT確診了肋鎖關(guān)節(jié)骨性卡壓導(dǎo)致的TOS。

B超    B超具有費用少,、無創(chuàng)等優(yōu)點,，是一種非常有效的初始檢查方法。它是對血管狹窄,、阻塞具有高度特異性,，因此非常適用于血管型TOS的診斷。它在靜脈型TOS診斷中具有93％～96％的特異性和84％～97％的敏感性,。在激發(fā)試驗下進行超聲檢查,，可以動態(tài)地將患者癥狀和超聲上血流速度的改變相互關(guān)聯(lián)起來。另外,，Leonhard等報道了對于一些胸廓出口臂叢變異的非典型性神經(jīng)型TOS,，B超是也一種可靠的檢查方法,。

MRI    

MRI能良好地解析胸廓出口的解剖結(jié)構(gòu),。由于其對軟組織成像的優(yōu)越性，能可靠地識別如斜角肌,、等,。因此，在神經(jīng)型TOS中顯示臂叢神經(jīng)卡壓時,，MRI是一種較好的檢查方法,。國內(nèi)有學(xué)者提出MRI可清晰顯示常見臂叢神經(jīng)非創(chuàng)傷性病變的部位、累及范圍及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,，為臨床診療提供可靠信息,。但是，國外也有學(xué)者質(zhì)疑MRI無法準確預(yù)測TOS術(shù)中所見,。Singh等對比了術(shù)前MRI和術(shù)中所見,，發(fā)現(xiàn)只有50％不到的患者在術(shù)中成功地驗證了術(shù)前MRI結(jié)果。近來,，隨著3．0TMRI的普及,，MRI逐漸成為一項越來越重要的技術(shù)。高分辨率MRI能將神經(jīng)的形態(tài)和信號可視化,，并能提供精致的解剖細節(jié),，更精準地識別病變神經(jīng)的部位。神經(jīng)纖維追蹤成像技術(shù)是一種新的外周神經(jīng)成像技術(shù),，它能提供一種可視化的神經(jīng)束成像,，在診斷外周神經(jīng)腫瘤分型和評估周圍神經(jīng)損傷及損傷后潛在的神經(jīng)再生方面具有重要意義。這些高質(zhì)量的MRI技術(shù)在神經(jīng)型TOS診斷中發(fā)揮了非常重要的作用,。

血管造影    

傳統(tǒng)的動脈或靜脈造影能準確發(fā)現(xiàn)血管受壓的部位,，曾是診斷血管型TOS的金標準。但由于是有創(chuàng)操作，并且不能呈現(xiàn)血管周圍組織結(jié)構(gòu),，使得它在TOS診斷中的作用越來越有限,，目前多應(yīng)用于一些需要血管內(nèi)介入手術(shù)的患者。與此同時,，基于CT及MRI血管造影技術(shù)被越來越多地應(yīng)用于血管型TOS的診斷,。CT能較好地評估血管與骨性結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，而MRI血管造影能提供動脈和靜脈周圍軟組織對其受壓的全面信息,，更有效的發(fā)現(xiàn)肌肉肥大,、異常肌肉和纖維束帶。兩者均能提供高質(zhì)量的血管成像和三維重建圖像,，明確血管受壓的精確位置及性質(zhì),，但也存在一定的缺陷，如操作過程復(fù)雜,，需要上肢在內(nèi)收位和外展位下至少采集兩次影像,，分別注射2次造影劑，并且只能評估大多數(shù)單側(cè)癥狀的患者,。最新的動態(tài)CT只需單次注射造影劑,，并能在頭部旋轉(zhuǎn)過程中同時對雙側(cè)胸廓出口進行評估，這是靜態(tài)圖像采集所無法達到的,。但是,，這需要機器具備更高的通道線圈和更大的孔徑，才能實現(xiàn)上肢的體位擺放,。

神經(jīng)電生理檢查     

電生理檢查對神經(jīng)型TOS診斷至關(guān)重要,，它能客觀地將神經(jīng)型TOS和一些具有相似疼痛癥狀的疾病區(qū)分開來，排除其他節(jié)段性或系統(tǒng)性的神經(jīng)病變,。Tsao等對術(shù)中確診為神經(jīng)型TOS的患者進行電生理評估,，發(fā)現(xiàn)這些患者T1及C8部分神經(jīng)纖維會出現(xiàn)傳導(dǎo)速度改變，表現(xiàn)為前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)和支配拇短展肌的正中神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降,，而造成這一結(jié)果最主要原因是的異常纖維束帶卡壓,。電生理檢查比須雙側(cè)對比完成，因為大多數(shù)病例都是單側(cè)發(fā)病,，健側(cè)對照檢查更有利于確診,。張凱莉認為采用運動誘發(fā)電位（MEP）分段檢測技術(shù)可明顯提高神經(jīng)型TOS的診斷率，也可提高雙卡綜合征的鑒別率,。此外,，Feng等將三重刺激技術(shù)（TST）應(yīng)用于神經(jīng)型TOS的診斷，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)型TOS患者的波幅比率要顯著低于正常人,，并且認為該技術(shù)能檢測臂叢神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯以及定位神經(jīng)卡壓部位,。

診斷性前斜角肌阻滯試驗    

前斜角肌阻滯試驗是將利多卡因或者肉毒桿菌注射至前斜角肌的不同部位,，達到緩解肌肉攣縮或痙攣的目的。如果患者癥狀得到臨時改善,，即可證實診斷,。該試驗陽性往往提示術(shù)后可獲得良好療效。

治療方法

TOS的治療應(yīng)根據(jù)潛在的病因來決定,。大部分神經(jīng)型TOS首選保守治療,，并且具有良好的預(yù)后。手術(shù)減壓的適應(yīng)證存在爭議,，目前多數(shù)學(xué)者認為對于有癥狀的血管型TOS和經(jīng)保守治療3個月后癥狀仍持續(xù)存在的神經(jīng)型TOS,，以及出現(xiàn)肌萎縮或者肌肉功能進一步缺失的患者，應(yīng)采取手術(shù)治療,。

保守治療    

采用熱敷,、按摩、強化肩胛提肌,、強化胸肌,、姿勢糾正訓(xùn)練等方法治療TOS，在此基礎(chǔ)上不斷創(chuàng)新,，治療模式也從單因素逐漸向多因素轉(zhuǎn)變,。最新一代的多因素治療模式是將TOS患者視為一個整體進行治療,，治療方法包括健康教育（放松技巧,、姿勢力學(xué)和體重控制），姿勢糾正（限制肩部反復(fù)活動及超負荷活動）,，物理治療（松弛斜角肌,，強化肩部后方肌肉降低胸廓出口神經(jīng)血管的壓力）之外，還應(yīng)注意心理因素和社會因素的重要性,。80％的TOS患者在肌肉強化和拉伸訓(xùn)練3個月后疼痛得到緩解,，94％的患者在6個月后疼痛得到緩解。與此同時,，還可應(yīng)用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥,、肌松藥、水療,、經(jīng)皮神經(jīng)電刺激,、小針刀定點松解、局部藥物注射等方法使癥狀最大化緩解,。肉毒桿菌注射可抑制膽堿能神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿,，使肌肉松弛性麻痹，達到停止肌肉痙攣的目的,。該方法能使69％的神經(jīng)型TOS患者獲得短期的癥狀改善,，甚至對血管型TOS也有一定效果,。

手術(shù)治療    

手術(shù)的目的在于解除胸廓出口軟組織性或者骨性壓迫。對于癥狀明顯或伴有血管相關(guān)性并發(fā)癥的血管型TOS,，在減壓的基礎(chǔ)上往往還需要進行血管重建,。近10年來，隨著血管介入技術(shù)如導(dǎo)管內(nèi)溶栓,、球囊成形,、支架植入的不斷出現(xiàn)，使得血管型TOS的治療方法變得相當多樣化,。但是,，無論選擇哪種技術(shù)，外科手術(shù)減壓仍是TOS治療的基礎(chǔ),。主要的手術(shù)入路有3種：

（1）腋路：

是目前最常用的手術(shù)入路,。Orlando等對過去10年內(nèi)共538例經(jīng)腋路第1肋骨切除的TOS患者進行了回顧性分析，發(fā)現(xiàn)95％以上的患者均獲得了極佳的手術(shù)效果,。該入路能充分顯露第1肋骨,，不容易造成血管神經(jīng)回縮，并且術(shù)后瘢痕利于隱藏,，缺點在于對異常纖維束帶的暴露和血管重建比較困難,，還需警惕醫(yī)源性臂叢損傷。

（2）鎖骨上入路：

經(jīng)鎖骨上前斜角肌切除術(shù)不斷改良,，Chwei－Chin等研究了從1985年至2014年,，30年內(nèi)共88例經(jīng)鎖骨上入路前斜角肌聯(lián)合第1肋骨切除手術(shù)，總結(jié)得出該入路不僅安全有效,，術(shù)中還能實現(xiàn)病因診斷,。與腋路相比，該入路顯露更充分,，能實現(xiàn)斜角肌,、頸肋切除和臂叢神經(jīng)松解，并且利于血管重建,，但可能會造成第一肋骨切除后神經(jīng)和血管回縮,。

（3）后路：

能良好地暴露臂叢根部結(jié)構(gòu)，利于神經(jīng)松解,，適合于前路術(shù)后復(fù)發(fā)性TOS,，但該入路損傷較大，廣泛的肌肉剝離可能導(dǎo)致術(shù)后肩關(guān)節(jié)功能障礙和翼狀肩,。Aghayev等和Crutcher等報道了一種改良小切口后路第1肋骨切除術(shù),，相較于傳統(tǒng)后路，該術(shù)式最大優(yōu)點在于它只需切斷部分斜方肌和小菱形肌就能從后方進入胸廓出口,，并且能在切除骨性結(jié)構(gòu)過程中保持神經(jīng)和血管的完整性,。隨著微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展,，內(nèi)鏡、胸腔鏡和機器人手術(shù)也被應(yīng)用于第1肋骨切除,。內(nèi)鏡輔助手術(shù)具有切口更小,、更美觀，并發(fā)癥少,，利于術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練等優(yōu)點,。胸腔鏡最大優(yōu)勢是術(shù)中能清晰識別第1肋骨和重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，不會造成臂叢神經(jīng)牽拉性損傷,，并且容易切除肋骨根部結(jié)構(gòu),，缺點在于從胸腔內(nèi)切除C7橫突和斜角肌會十分困難。機器人手術(shù)具有三維成像系統(tǒng),，術(shù)中對組織結(jié)構(gòu)顯示更立體,、清晰，操作更輕柔,、精細,，但是術(shù)者和整個手術(shù)團隊的學(xué)習曲線較長，手術(shù)費用也較高,。

TOS手術(shù)減壓的效果根據(jù)臨床類型不同而不同,，但是預(yù)后通常良好。Peek等認為手術(shù)治療的長期功能預(yù)后滿意,，90％患者能從手術(shù)中獲益,，并且神經(jīng)血管嚴重并發(fā)癥發(fā)生率低。Rinehardt等分析了1431例經(jīng)手術(shù)治療的TOS患者,，發(fā)現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷率0．3％,，大出血發(fā)生率1．4％,。關(guān)于手術(shù)時機,，一些證據(jù)表明早期治療（＜3個月）相比于延期治療（＞6個月），其功能恢復(fù)要更好,。神經(jīng)型TOS早期手術(shù)能減少肌肉萎縮和阻止手部肌肉不可逆性失神經(jīng)支配,，延期手術(shù)雖能改善疼痛和感覺障礙，但不能恢復(fù)肌肉功能,，僅能延緩肌無力和肌萎縮進程,。血管型TOS早期手術(shù)的長期功能預(yù)后要優(yōu)于保守治療和延期手術(shù)治療。

總結(jié)

TOS是指臂叢神經(jīng),、鎖骨下動脈或鎖骨下靜脈在胸廓出口受到卡壓而出現(xiàn)的一些列癥狀,，由于臨床表現(xiàn)多樣及缺乏確診性的檢查方法，使其診斷仍舊十分困難,。完整的病史及全面的體格檢查對鑒別TOS和其他類似疾病具有不可或缺的作用,，但是單獨的查體往往無法判斷卡壓部位和卡壓原因,，因此還需結(jié)合影像學(xué)、電生理學(xué)等檢查方法,。未來的檢查方法可以向肢體在激發(fā)體位下的胸廓出口影像學(xué)成像以及更靈敏的神經(jīng)傳導(dǎo)測量等方向發(fā)展,。TOS的保守治療包括健康教育、姿勢糾正,、物理治療,，還可結(jié)合藥物治療和局部封閉治療。對于一些有癥狀的血管型TOS和保守治療失敗的神經(jīng)型TOS,，應(yīng)考慮盡早手術(shù)治療,。保守治療和手術(shù)治療均可獲得較好的預(yù)后，關(guān)于最佳的手術(shù)入路目前仍存在爭議,。