特發(fā)性軟骨溶解癥( idiopathic chondrolysis)是一種原因不明且極為罕見的,，以髖臼和股骨頭骺軟骨進(jìn)行性壞死,，繼發(fā)性關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)僵硬為特征,，最終導(dǎo)致骨骺閉合前髖關(guān)節(jié)退行性改變的疾病

    病理機(jī)制尚未明了,，一般認(rèn)為與免疫因素有關(guān):慢性滑膜炎導(dǎo)致血管旁的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞的侵入，自身免疫造成滑膜萎縮,，滑膜供應(yīng)的軟骨營養(yǎng)不足,，從而造成關(guān)節(jié)軟骨的萎縮壞死并進(jìn)行性加重

    早期可見骨骺早閉，髖關(guān)節(jié)間隙變窄,，后期可見髖臼軟骨溶解,，頭向白內(nèi)半脫位，股骨頸萎縮直至碎裂,、消失,。臨床上各種實(shí)驗(yàn)室檢查排除結(jié)核、股骨頭壞死,、夏科關(guān)節(jié)等

   顯微鏡下特征病理活檢示滑膜呈無菌性炎性改變

    不發(fā)燒,，無外傷、無感染,、無類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,、無系統(tǒng)性疾病病史?；紓?cè)髖前內(nèi)側(cè)緩慢出現(xiàn)隱痛,，伴進(jìn)展性關(guān)節(jié)僵硬和跛行。骨盆傾斜,，肢體不等長,。各個(gè)方向的活動(dòng)均受限，伴肌肉痙攣,，屈髖,、外展、外旋固定,。血常規(guī)檢測,，尿液分析,，類風(fēng)濕因子，抗核抗體,，HLAB27標(biāo)記物，血培養(yǎng)和結(jié)核菌素試驗(yàn)等多在正常范圍內(nèi),。兒童,、少年發(fā)病，9~15歲最多見,，女性>>男性

   最佳診斷依據(jù):排除其他原因的髖關(guān)節(jié)間隙彌漫性狹窄

   部位:多為單側(cè)髖關(guān)節(jié),，髖臼、股骨頭軟骨;也可雙側(cè)發(fā)病

   大小:整個(gè)軟骨性關(guān)節(jié)面

   形態(tài)學(xué):帶狀

X線表現(xiàn)：髖關(guān)節(jié)間隙狹窄,；髖關(guān)節(jié)構(gòu)成骨骨質(zhì)疏松,，股骨頭和髖白骨性關(guān)節(jié)面不規(guī)則毛糙，可見不均勻帶狀骨質(zhì)增生硬化,，股骨頭凹增大,，髖白面有輕度突出，可見骨贅,；股骨近端頭頸部和大粗隆骨突部骨骺線早閉

CT表現(xiàn)：CT可發(fā)現(xiàn)軟骨下骨的局部變化,，如股骨頭及髖臼骨性關(guān)節(jié)面毛糙、關(guān)節(jié)面下斑點(diǎn)狀或斑片狀骨質(zhì)密度減低區(qū),，進(jìn)行性髖白,、股骨頭、股骨頸溶解與變形,，周圍軟組織可見腫脹等,，軟骨丟失和關(guān)節(jié)腔狹窄，關(guān)節(jié)病理性脫位

MRI表現(xiàn)：早期股骨頭骨骺軟骨不規(guī)則斑片狀T1WI低信號和T2WI高信號改變,，邊界模糊,；晚期股骨頭骨骺溶解變形，周圍可見片狀水腫帶,，股骨頸可見片狀水腫,，可累及髖白引起水腫，無滑膜肥厚但可伴關(guān)節(jié)囊少量積液及周圍軟組織萎縮

    髖關(guān)節(jié)結(jié)核：關(guān)節(jié)間隙變窄,、骨質(zhì)疏松,；髖關(guān)節(jié)軟骨溶解癥骨性關(guān)節(jié)面可見帶狀硬化；關(guān)節(jié)結(jié)核有結(jié)核中毒癥狀,、膿腫形成等,，實(shí)驗(yàn)室檢查可有結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)陽性,結(jié)核抗體陽性

     股骨頭骨骺缺血性壞死：關(guān)節(jié)間隙變窄，股骨頭的塌陷,、變扁,。不同,；股骨頭骨骺密度增高、徑線小于對側(cè),，后期出現(xiàn)股骨頭骨骺塌陷,、變形、碎裂,髖關(guān)節(jié)間隙早期不窄并可寬于對側(cè),，股骨頸可變得短粗并出現(xiàn)囊變,，經(jīng)及時(shí)治療變形的骨骺可有相當(dāng)程度的修復(fù)

     夏科關(guān)節(jié)：受累關(guān)節(jié)毀損嚴(yán)重，關(guān)節(jié)軟骨破壞,，關(guān)節(jié)面硬化,、塌陷，股骨頭碎裂,，髖臼中心性脫位等,；好發(fā)于40歲以上患者，局部感覺障礙,；存在脊髓結(jié)核,、脊髓空洞癥、麻風(fēng),、截癱,、末梢神經(jīng)損傷等病變

《節(jié)選：中華臨床醫(yī)學(xué)影像學(xué)》