初期為髖關節(jié)滑膜腫脹,、充血、關節(jié)積液及關節(jié)內(nèi)壓增高,。早期骨骺軟骨下骨質(zhì)缺血,，骨內(nèi)各種細胞迅速壞死解體，骨細胞所在的骨陷窩變空,，骨小梁壞死,，繼而引起周圍正常組織的反應性改變，后者表現(xiàn)為骨組織充血,，肉芽組織增生,，并通過肉芽組織內(nèi)的巨細胞、吞噬細胞及破骨細胞吸收死骨,，而使股骨頭骨骺內(nèi)出現(xiàn)囊狀或不規(guī)則低密度透光區(qū)。同時,，因重力作用骨骺化骨中心發(fā)生壓縮骨折,，骨小梁相互嵌插，骨骺扁平,。隨著病程進展,，壞死骨塊及碎片可逐步被吸收，骨骺內(nèi)的肉芽組織經(jīng)纖維和軟骨成骨重建化骨中心骨結(jié)構(gòu),。上述骨質(zhì)壞死,、再生及修復可因反復輕微外傷而交替進行。晚期骨骺骨軟骨結(jié)構(gòu)可完全恢復,，但可遺留扁平畸形,，并導致關節(jié)的早發(fā)性退行性變。

好發(fā)于3～12歲男孩,，尤以5～9歲最多見,。多單側(cè)受累，也可雙側(cè)先后或同時發(fā)病,。主要癥狀為髖部疼痛,、乏力和跛行，可有間歇性緩解,，患側(cè)下肢稍短,，呈輕度屈曲或內(nèi)收畸形，髖關節(jié)活動范圍受限,，尤其是內(nèi)旋和外展,，有輕度的股直肌萎縮,。

X線片是本病診斷的主要檢查方法，但不能顯示初期病變,。CT檢查可顯示平片可疑或難以顯示的壞死早期修復改變,。MRI是診斷本病初期壞死較為敏感和特異的方法，對平片和CT陰性者可及時做出診斷,。

（一） X線片

初期：骨質(zhì)無改變,，僅表現(xiàn)為髖關節(jié)間隙內(nèi)側(cè)輕度增寬，股骨頭輕度外移,，關節(jié)囊外上方軟組織腫脹,，正常脂肪間隙扭曲或模糊，股骨頭外形,、大小基本保持正常,。

早期：以骨質(zhì)硬化（圖1）為主，伴骨發(fā)育遲緩或骨成熟延緩,，多延緩3個月～3年,；股骨頭骨骺骨化中心變小，密度均勻增高,，骨紋部分消失,；股骨頭骨骺前上部因承重受壓輕度變扁，并出現(xiàn)軟骨下骨折和節(jié)裂,，股骨頭骨骺上緣弧形線狀透亮影,，干骺端改變包括股骨頸粗短，骨質(zhì)疏松,，骺線不規(guī)則增寬,，鄰骺線骨質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀缺損區(qū)（圖2）。

圖1 右股骨頭骨骺缺血性壞死（早期）

a.右髖正位片,，右股骨頭骨骺密度均勻增高,；b.冠狀位T1WI；c. T2WI,；d. T2WI抑脂像,，示右股骨頭骨骺信號異常，T1WI呈不均勻等及稍低信號,，T2WI呈等信號,，抑脂像呈高信號，髖臼未見明顯異常信號,，滑膜未見明顯增厚,，滑膜囊未見明顯積液。

圖2 左股骨頭骨骺缺血性壞死（早期）

a.左髖正位片,；b.左髖蛙位片,，示左側(cè)股骨頭骨骺輕度變扁,，密度均勻增高，干骺端增寬,，鄰骺線處出現(xiàn)帶狀低密度區(qū),。

進展期：骨骺壞死與再生修復同時進行，以再生修復為主,；骨骺壞死加重,，骨骺更為扁平，中心部呈不均勻性密度增高,，壞死骨質(zhì)節(jié)裂成多數(shù)小致密骨塊,，有時出現(xiàn)多發(fā)大小不等囊狀透亮區(qū)，囊變周圍逐漸形成數(shù)量不等的新生骨,；骺線不規(guī)則增寬,，有時可見骨骺早期閉合，干骺部增粗,、變短,，局限性骨質(zhì)疏松和囊樣變更為明顯；關節(jié)間隙增寬或正常（圖3,、圖4,、圖5、圖6,、圖8a）。

圖3 左股骨頭骨骺缺血性壞死（進展期）

a.左髖正位片,；b.左髖蛙位片,，示左股骨頭骨骺變扁，密度不均勻增高并夾雜囊變透亮區(qū),，關節(jié)面欠光整,，關節(jié)間隙稍增寬。

圖4 左側(cè)股骨頭骨骺缺血性壞死（進展期）

a.左髖正位片,；b.左髖蛙位片,，示左股骨頭骨骺密度變扁、碎裂,，密度不均勻增高,，干骺端稍增寬。

圖5 雙側(cè)股骨頭骨骺缺血性壞死（進展期）

a.雙髖正位片,；b.雙髖蛙位片,，示雙側(cè)股骨頭骨骺變扁，密度增高,，其中右側(cè)頭骺及左側(cè)干骺端夾雜囊變透亮區(qū),。

圖6 左側(cè)股骨頭骨骺缺血性壞死（進展期）

a.左髖正位片,；b.左髖蛙位片，示左側(cè)股骨頭骨骺變扁,，密度增高,，同時干骺端伴囊變透亮區(qū)。

圖8 左股骨頭骨骺缺血性壞死（進展期）

a.雙髖正位片,，示左股骨頭骨骺變扁,，密度均勻增高，骨紋消失,，骺線不規(guī)則增寬,，干骺部稍增粗變短。

晚期：若臨床治療及時,，骨骺的壞死骨可以被吸收,，碎裂消失，新骨逐漸出現(xiàn),，骨結(jié)構(gòu)可完全恢復正常,，骨骺亦逐漸恢復其光滑整齊的外形。若治療延遲或不當,，常遺留股骨頭蕈狀或圓帽狀畸形（圖9）,，股骨頸粗短，大轉(zhuǎn)子升高,，頭部前下偏斜,，頸干角變小形成髖內(nèi)翻和髖關節(jié)半脫位，髖臼上部平直,，形態(tài)不規(guī)則,；部分患者晚期髖關節(jié)間隙變窄，出現(xiàn)繼發(fā)性退行性骨關節(jié)病表現(xiàn),。

圖9 左股骨頭骨骺缺血性壞死后遺改變

a.左髖正位片,；b.左髖蛙位片，示左股骨頭變形呈蕈狀,，骨紋清楚,，股骨頸縮短，髖臼變淺,，Sharp角增大,。

（二） CT

初期可見關節(jié)積液和關節(jié)內(nèi)滑膜肥厚現(xiàn)象，即股骨頭骨骺,、干骺端與關節(jié)囊之間低密度影以及髖關節(jié)間隙輕度增寬,，以內(nèi)側(cè)為主。以后各期所見基本與X線片相似（圖7）,。

 

圖7 左股骨頭骨骺缺血性壞死（進展期）

CT平掃,，示左側(cè)股骨頭骨骺變扁,，密度增高，關節(jié)面不平整,，間隙增寬,。

（三） MRI

初期：主要為滑膜炎和少量關節(jié)積液，關節(jié)積液為線樣長T1,、長T2信號,，位于頭臼關節(jié)軟骨之間和骺軟骨及干骺與關節(jié)囊之間，于髖臼邊緣處可呈三角形,。

早期：骨骺呈短T1,、中等T2信號（圖1b～d），伴骨發(fā)育遲緩或骨成熟延緩,，骺軟骨及骺板軟骨增厚,。

進展期：骨骺變扁，并呈長T1,、短T2信號改變,，或同時出現(xiàn)條帶狀、結(jié)節(jié)狀及不規(guī)則狀長T1,、長（短）T2信號區(qū),。干骺端近骺板處示類圓形長T1、長T2信號結(jié)節(jié),，伴長T1,、短T2信號邊緣，或（和）干骺端大部呈長T1,、等長T2信號區(qū),；骺軟骨及骺板軟骨厚薄不均（圖8b～d）。

圖8 左股骨頭骨骺缺血性壞死（進展期）

b. MRI冠狀位T1WI,；c. T2WI；d. T2WI抑脂像,，示左股骨頭骺變扁,，并呈長T1、短T2信號改變,，干骺端內(nèi)側(cè)近骺板處見不規(guī)則長T1,、長T2異常信號，抑脂像顯示干骺端水腫,，關節(jié)囊少量積液,。

晚期：骺線不均勻變窄或提早閉合消失。股骨頸粗短,，大轉(zhuǎn)子相對增大并上移,。骨骺信號可逐漸恢復正常,，但可較對側(cè)扁平。骺軟骨不同程度增厚,，厚薄不均,，甚至不連續(xù)。關節(jié)囊亦較健側(cè)增厚3mm左右,。關節(jié)內(nèi)游離體T1WI和T2WI均呈低信號,。

本病主要與髖關節(jié)結(jié)核鑒別，后者表現(xiàn)為股骨頭骨骺局限性骨質(zhì)破壞,，進行性加重,，甚至骨骺完全消失，骨破壞周圍較少有骨硬化帶,，鄰關節(jié)骨質(zhì)疏松廣泛,，較早期即有關節(jié)間隙狹窄，無明顯骺板和干骺端增寬,。