女,，25歲,。體檢發(fā)現(xiàn)兩肺彌漫性病變2年。無自覺癥狀,，無明確粉塵接觸史,。

圖A為胸片，圖B為CT冠狀位重建,，圖C?E為HRCT橫斷面,，圖F為矢狀位重建,。兩肺透亮度普遍減低，略呈“磨玻璃”樣改變,，以中下肺野相對明顯,。兩肺見彌漫性分布的均勻粟粒狀微結(jié)節(jié)影，邊緣尚清,，密度較高,，直徑約1mm，在緊鄰縱隔（心包）或胸膜處,，粟粒結(jié)節(jié)密集,，部分融合，形成薄層致密帶,?？梢姴糠中∪~間隔增厚及支氣管血管束增粗。

病灶的特點(diǎn)為：兩肺彌漫均勻分布的粟粒狀高密度微結(jié)節(jié),，伴胸膜致密線,、肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)。需要考慮以下疾病,。

1.塵肺一般有粉塵接觸史,，早期可以表現(xiàn)為分布均勻的微小結(jié)節(jié)影，但密度較低,，X線平片有時(shí)難以發(fā)現(xiàn),；進(jìn)展期肺部結(jié)節(jié)大小不等，夾雜纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),，多見間隔線,。病變分布與支氣管走行方向一致；晚期兩肺上部常出現(xiàn)融合性結(jié)節(jié),，亦可出現(xiàn)胸膜致密線及間質(zhì)性纖維化改變,。本例有類似改變，但無粉塵接觸職業(yè)史,，故不考慮,。

2.粟粒性肺結(jié)核結(jié)核毒血癥狀如高熱、蒼白和消痩等均很明顯,。急性粟粒性肺結(jié)核表現(xiàn)為“三均勻”征,，呈現(xiàn)大小、密度一致并廣泛均勻地分布于整個(gè)肺野,。亞急性粟粒性肺結(jié)核表現(xiàn)為“三不均勻”征,，以中上肺野分布為主。單個(gè)結(jié)節(jié)邊緣較模糊。本例臨床表現(xiàn)及肺部影像均不甚相符,。

3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,，特征為肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應(yīng),。早期肺出血表現(xiàn)為兩肺廣泛的大小約數(shù)毫米的斑點(diǎn)狀陰影,，以肺門及兩中下肺野較多，但無胸膜下聚積現(xiàn)象,，陰影可吸收,。本例臨床表現(xiàn)及肺部影像亦不甚相符。

4.肺泡微石癥常有家族史,。影像學(xué)檢查病變明顯而癥狀輕微是本病的最大特點(diǎn)。病變較輕者,，僅表現(xiàn)為兩肺散在分布的微小結(jié)節(jié),；隨著病情進(jìn)展，兩肺細(xì)微結(jié)節(jié)密集,，尤以中下肺野為著,；病情較重者，呈“白肺樣”表現(xiàn)或肺野與縱隔密度對比“鏡像”改變,，肺組織,、縱隔及肋骨完全被掩蓋。葉間裂增厚及胸膜或心包鈣化,。本例有類似改變,，診斷應(yīng)考慮。

5.特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化一般發(fā)病時(shí)大于50歲,，有程度不同的肺功能損害表現(xiàn),。兩肺病變分布不均勻，兩下肺及肺外帶病變較重,，以小葉間隔增厚及網(wǎng)格狀改變?yōu)橹?，有磨玻璃樣改變。本例表現(xiàn)有部分間質(zhì)纖維化改變,，診斷時(shí)應(yīng)考慮,。

影像診斷：兩肺間質(zhì)性病變，考慮①肺泡微石癥,；②特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化,。

肺穿刺活檢：肺泡及終末細(xì)支氣管內(nèi)見深藍(lán)色同心圓層狀排列的圓形小體，肺泡上皮細(xì)胞灶性壞死,，伴炎性細(xì)胞浸潤,。病理診斷為肺泡微石癥。

肺泡微石癥（pulmonary alveolar microlithiasis，PAM）指肺泡內(nèi)存在彌漫性分布的含鈣,、磷的細(xì)微結(jié)石,，而體內(nèi)鈣、磷代謝正常,。病因至今未明,，但該病有明顯的家族遺傳傾向，常限于同胞之間,，為一種常染色體隱性遺傳性疾病,。PAM發(fā)病緩慢，可長達(dá)數(shù)十年,。影像學(xué)檢查對本病的診斷至關(guān)重要,。早、中期影像學(xué)表現(xiàn)明顯而臨床癥狀較輕或無,，晚期可因肺廣泛纖維化而致呼吸衰竭,。

本病診斷要點(diǎn)有：①無職業(yè)性粉塵接觸史。②臨床表現(xiàn)輕微,，與胸部影像學(xué)上有顯著改變的情況不符,，胸片上呈典型“暴風(fēng)沙”改變，且長期觀察無顯著改變,。③胸部CT較X線胸片更能明確,、證實(shí)肺內(nèi)散在的細(xì)小結(jié)節(jié)，呈鈣化密度,，尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結(jié)節(jié)密集成堆時(shí),。典型者可呈“白描征”或“火焰征”。④若家族中（尤其是同胞）有類似病例,，可支持本病的診斷,。

回顧性分析，PAM為罕見疾病,，本例呼吸內(nèi)科就診時(shí)未考慮該病,。CT檢查后，雖然本例無典型的 “暴風(fēng)沙征”“白肺征”“白描征”或“火焰征”等,，但小結(jié)節(jié)CT值較高,，影像科醫(yī)師仍考慮到須排除本病的可能，遂詳細(xì)詢問病史和家族史,，得知其弟亦曾在外院檢查發(fā)現(xiàn)類似病變,，后借閱其弟外院胸片，發(fā)現(xiàn)兩人影像表現(xiàn)類似,。PAM的診斷應(yīng)該是無異議的,。因此,，當(dāng)疑診肺泡微石癥而又無典型CT征象時(shí)，結(jié)節(jié)CT值測量和追問病史是重要的鑒別方法,。