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COP,,你了解嗎,?

 范爹 2017-04-04




01

病史:

女性,43 歲,。  

患者于1月前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽,,活動后明顯,無伴咳痰,、氣促,,無胸悶胸痛,無咯血,,無畏寒發(fā)熱,,患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,予“中藥”(具體不詳)治療后,,癥狀無明顯緩解,,其后患者咳嗽逐漸加重,伴咳少許白稀痰,并出現(xiàn)活動后氣促,,遂前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,,行CT檢查等擬診為:雙肺感染,,于“左氧氟沙星,,他唑乙林”抗感染治療2周,并于治療過程中出現(xiàn)發(fā)熱,,最高體溫達(dá)38°C,,1天后才退熱?;颊哂?3/10復(fù)查胸部CT:肺部感染無明顯改變,,遂來我院就診?;颊咦云鸩∫詠?,精神睡眠可,體重?zé)o明顯變化,。

實(shí)驗(yàn)室檢查:

真菌培養(yǎng)+藥敏:無真菌生長 

血WBC正常,,嗜酸粒細(xì)胞數(shù)升高 

抗鏈球菌溶血素O:123Iu/ml(參考值<200>

C-反應(yīng)蛋白:2.53mg/dl(參考值0-0.6 mg/dl 

類風(fēng)濕因子:11.3 Iu/ml(參考值<20> 

肺腫瘤五項(xiàng):非小C肺癌相關(guān)抗原:2.71ng/ml0-3.3),神經(jīng)元特異性烯醇化酶:15.3ng/ml0-16.3),,CEA3.58ng/ml0-5),,CA12527.38u/ml0-35),CA153:21.73U/ml0-25 

總蛋白:53g/l65-80),,白蛋白:25g/l35-55 

血沉:64mm/1H0-20),。 

2011年某日廣東省心胸組讀片會病例,由廣醫(yī)一附院提供


X線片及CT片:

X線片:



CT肺窗:


薄層:


CT縱隔窗平掃:


增強(qiáng):


增強(qiáng)前后CT

病例討論:


平安是福 20:08

血沉快,,嗜酸粒細(xì)胞高,,C反應(yīng)蛋白高,中年女性,,雙肺內(nèi)沿細(xì)支氣管血管束分布斑片影,,結(jié)節(jié)影,病變以外周及下肺分布為主,,病變區(qū)可見擴(kuò)張細(xì)支氣管,,部分病變可見反暈征,增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化,,考慮cop鑒別慢性嗜酸性肺炎,,cop合并結(jié)節(jié)線狀影及細(xì)支氣管擴(kuò)張等間質(zhì)改變?yōu)橹鳎人嵝苑窝咨现蟹畏植紴橹鳌?/p>


Forever 20:08

影像表現(xiàn):雙肺多發(fā)斑片狀,、結(jié)節(jié)狀高密度影,,邊緣較清,病變大部分位于胸膜下區(qū),病變內(nèi)部可見氣管影,,部分可見小空洞,,增強(qiáng)掃描實(shí)性部分強(qiáng)化明顯!

 影像診斷:嗜酸細(xì)胞性肺炎 

診斷依據(jù):中年女性 主要是呼吸困難 外周血嗜酸性細(xì)胞增高(如果明顯增高 診斷更支持)影像上以不按肺段分布的病變?yōu)樘卣?,間質(zhì)侵犯為主 

鑒別診斷:1 OP:主要位于血管束周圍或者胸膜下區(qū),,影像多變,多態(tài)性,,多發(fā),,可有反暈,嗜酸性細(xì)胞可輕度升高,!2 血管炎:主要與naca抗體有關(guān) 屬于全身病變一部分,,當(dāng)發(fā)生毛細(xì)血管炎時,則表現(xiàn)與op影像相似,,臨床可有肺出血病史,!3 結(jié)核:不典型結(jié)核可有煙花征 臨床癥狀不支持


年華╰つ淡化 20:08

影像表現(xiàn):雙肺斑片狀,結(jié)節(jié)狀密度增高灶,,邊緣模糊,。以胸膜下及兩肺外周為主。增強(qiáng)病灶見明顯均勻強(qiáng)化,。

診斷及依據(jù):過敏性肺炎,,慢性嗜酸性細(xì)胞肺炎?嗜酸粒細(xì)胞數(shù)升高抗,,C-反應(yīng)蛋白:2.53mg/dl 血沉:64mm/1H(0-20),。 抗炎治療無效。
鑒別診斷:

1.慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎:CT掃描表現(xiàn)為兩肺斑片狀實(shí)變影,, 以中上肺野分布為主,,橫斷而上病變局限于肺組織的周邊部分。
2.閉塞性細(xì)支氣管炎性機(jī)化肺炎,。
3.淋巴血管平滑肌增生病,。
4.結(jié)節(jié)病。


小魚 20:08

雙肺見多發(fā)斑片,、結(jié)節(jié)陰影,,以下肺及胸膜下為主,有周有磨玻璃陰影,,小葉間隔增厚,,部分結(jié)節(jié)可見空洞,部分與血管相連

考慮:嗜酸粒細(xì)胞肺炎

鑒別:gpa:結(jié)節(jié),、空洞與血管相連,,曲霉:結(jié)節(jié)膜玻璃,,新月征


星期天 20:08

雙肺見磨玻璃影及多發(fā)結(jié)節(jié),以胸膜下分布為主,,結(jié)節(jié)內(nèi)見空洞影,,可以血管進(jìn)入,增強(qiáng)結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯,,韋氏肉芽腫

鑒別,,金葡肺炎?嗜酸性肺炎,?


冒頭 20:09

雙肺彌漫分布結(jié)節(jié)影,,伴有空洞,,洞腔不光整,,實(shí)變伴ggo,胸膜下楔變,,有強(qiáng)化,,支氣管壁增厚,縱膈干凈

首先考慮IPA

鑒別支原體肺炎,,結(jié)核


蒼海一粟 20:10

雙中下肺多發(fā)團(tuán)片狀,、結(jié)節(jié)狀病灶,形態(tài)不規(guī)則,,沿支氣管血管束分布,,支氣管血管束增厚,氣道壁清楚,,說明病灶非氣道來源,。肺外圍多個結(jié)節(jié)狀與血管相連,邊緣毛糙,,其內(nèi)可見空氣支氣管征及空洞,。首先考慮GAP,需與COP,、CEP,、霉菌、支原體鑒別,。


魏軍 西安大興醫(yī)院 20:11

1.影像表現(xiàn):兩肺片狀實(shí)變影,,密度不均勻,部分邊緣呈毛玻璃樣改變,,部分支氣管輕度擴(kuò)張,,兩肺隨機(jī)分布結(jié)節(jié),部分位于胸膜下,,期內(nèi)可見空洞形成,,兩肺結(jié)節(jié),,部分邊緣平直,臨近胸膜增厚,,胸膜下脂肪間隙存在,,增強(qiáng)掃描,結(jié)節(jié)輕中度強(qiáng)化,,縱膈及腋窩未見強(qiáng)化增大淋巴結(jié),。
2.診斷依據(jù):
(1)臨床無伴咳痰、氣促,,無胸悶胸痛,,無咯血,無畏寒發(fā)熱等癥狀,,血沉快64,,腫瘤指標(biāo)正常,其他檢查無異常發(fā)現(xiàn),。
(2)支氣管周圍分布結(jié)節(jié),,兩肺實(shí)變,密度不均勻,,毛玻璃,,空洞性結(jié)節(jié),支氣管輕度擴(kuò)張,,下葉受累為主,。

初步考慮:兩肺感染性病變
1.首先考慮COP,先看看有無自身免疫疾病引起的機(jī)化性肺炎可能,。
鑒別診斷:
1.血管炎,,抗CCP陽性就支持,實(shí)驗(yàn)室沒有,,先不考慮,。
2.WG
3.結(jié)節(jié)病:
4結(jié)締組織?。?br>5.慢性嗜酸細(xì)胞肺炎


隨風(fēng) 20:12

征象:兩肺散在結(jié)節(jié),、大部分位于胸膜下,部分邊緣模糊,。兩肺血管支氣管束增粗,,胸膜下課件片狀影,可見空氣支氣管征,,支氣管達(dá)遠(yuǎn)端,。以兩肺底明顯。部分細(xì)支氣管牽拉擴(kuò)張,。診斷:op


彩云飛 20:12

雙肺多發(fā)斑片實(shí)變影,,結(jié)節(jié)影,,呈外周及支氣管周圍分布,以雙肺下葉為主,,并可見磨玻璃影,,病灶大部分呈平直,寬基底,,糊墻,,增強(qiáng)均勻強(qiáng)化,支氣管通氣征,,支氣管管壁增厚,,考慮機(jī)化性肺炎,鑒別:隱球菌,,慢性嗜酸性肺炎


江南 20:14

雙肺見多發(fā)斑片,、結(jié)節(jié)陰影,邊界較清晰,,以下肺及胸膜下為主,,小葉間隔增厚,部分結(jié)節(jié)可見空洞,。結(jié)合病史一個多月,血嗜酸粒細(xì)胞增高

考慮慢性嗜酸細(xì)胞肺炎

鑒別:cop,,曲霉


管洪林 20:14

雙肺多發(fā)絮狀結(jié)節(jié)狀密度增高影,,分布兩下肺野為主,胸模下為主,,增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化,,病灶胸膜緣脂肪間隙增寬,糊墻,,結(jié)合臨床病史

考慮炎癥,,嗜酸性首選,分布,,臨床比較符合

鑒別cop,,結(jié)核


岳賢文 20:31


岳賢文 20:37




魏軍 西安大興醫(yī)院 20:34

看看結(jié)節(jié)分布,形態(tài)

間質(zhì)為主,,主要分布在下葉為主



魏軍 西安大興醫(yī)院 20:39

胸膜下線狀影都體現(xiàn)出來了,,病變也是沿著支氣管分布的


吳老師 20:44

這個病變分布式血管支氣管束間質(zhì)為主的分布,支氣管擴(kuò)張,。楔形,。是典型的COP


魏軍 西安大興醫(yī)院 20:49

MPA經(jīng)常累計(jì)小動脈、靜脈及毛細(xì)血管


魏軍 西安大興醫(yī)院 20:50

腫塊常見 但是一般在外帶


蒼海一粟 20:53

WG可以有中央間質(zhì)增厚,,小葉間質(zhì)增厚,,外帶結(jié)節(jié)影與血管相連,,可出現(xiàn)空洞,這個病例我認(rèn)為從影像上需與WG即GAP鑒別,。



病理結(jié)果:

(右下)送檢肺組織細(xì)支氣管官腔及肺泡腔內(nèi)見肉芽組織息肉形成,,大量的泡沫細(xì)胞,肺泡間隔增寬,,纖維組織增生,,大量的淋巴細(xì)胞浸潤,有淋巴小結(jié)節(jié)形成,,未見血管炎,,未見結(jié)核及真菌;組織改變?yōu)榉伍g質(zhì)性病變,,考慮為隱源性機(jī)化性肺炎,。


02


病史:

老年男性
主訴:咳嗽二周,胸悶,、氣促3

現(xiàn)病史:患者入院前二周無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽癥狀,,以干咳為主,不劇烈,,無明顯咳痰,。無發(fā)熱,無痰血,、無盜汗,,無心悸、心前區(qū)疼痛,、夜間端坐呼吸,,無頭暈、頭痛,,無惡心,、嘔吐、腹痛,、腹瀉等癥狀,,當(dāng)時患者未予重視,未進(jìn)行正規(guī)診治,。9天前患者體檢胸片提示左上肺陰影,,仍未予以相關(guān)處理;3天前患者自覺出現(xiàn)胸悶,、氣促癥狀,,活動后明顯,伴咳加劇,,咳白色泡沫痰,,遂來我院就診,。胸部CT提示雙肺彌漫性病變:感染?細(xì)支氣管肺泡細(xì)胞癌,?當(dāng)時血氧飽和度86%,,血常規(guī):WBC 9.31*109/L, N 74.3%CRP 12mg/L,,血糖15.8mmol/L,,腎功能、電解質(zhì),、凝血常規(guī)正常,,為進(jìn)一步診治,擬“兩肺彌漫性病變性質(zhì)待查”收治入院,。

追問病史,,患者否認(rèn)寵物及鴿子飼養(yǎng)史,否認(rèn)生食海鮮史,。發(fā)病之前新購多盆植物,,平時有在室內(nèi)翻土?;颊甙l(fā)病以來,,精神可,胃納可,,二便正常,,體重?zé)o明顯減輕。  
既往史:否認(rèn)傳染病史,;否認(rèn)手術(shù)、外傷史,。過敏史:有頭孢拉定,。
系統(tǒng)回顧:呼吸系統(tǒng):有過敏性鼻炎病史,否認(rèn)慢性咳嗽,、咳痰,、氣促病史。
循環(huán)系統(tǒng):有高血壓病史18年,,最高血壓185/90mmHg,,平時口服珍菊降壓片。
內(nèi)分泌系統(tǒng):25年前發(fā)現(xiàn)空腹血糖升高,,一直未服藥,。

個人史:吸煙史40余年,5—10支/天,,未戒煙,,有飲白酒20余年,,平均每晚一兩左右。

體格檢查:體溫37.50C,,神清,,精神尚可,步入病房,,自主體位,。RR 24/分,皮膚鞏膜無黃染,,皮膚未見出血點(diǎn),,無淤點(diǎn)淤斑,無皮疹,,全身淺表淋巴結(jié)未見腫大,。雙瞳孔等大等圓,對光反射存在,,鼻唇溝對稱,,口角無歪斜,伸舌居中,??诖捷p紺,咽不紅,。氣管居中,,雙側(cè)甲狀腺未捫及腫大及結(jié)節(jié)。頸靜脈無怒張,,肝頸回流征陰性,。胸廓無畸形,雙側(cè)活動對稱,,語顫對稱,,雙肺叩診呈清音,雙肺呼吸音稍粗,,右下肺可見少許濕羅音,,未及哮鳴音,未及胸膜摩擦音,。心界不大,,心率85/分,律齊,,各瓣膜區(qū)未及明顯病理性雜音,。腹軟,全腹無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未及,,移動性濁音陰性,。腸鳴音不亢,雙下肢不腫,,生理反射存在,,病理反射未引出。杵狀指(-),。Bp125/60mmHg,。

血常規(guī):白細(xì)胞:9.73*109/L,中性粒細(xì)胞:62.4%,,RBC:5.81*1012/L,,Hb:171g/L,血小板:370*109/L,;CRP:114mg/L,;嗜酸性細(xì)胞絕對計(jì)數(shù):1400*106/L; 糞常規(guī)+OB:(-),;  肝腎功能:總膽/直膽:10.8/3.4umol/L,,總蛋白:63.7 g/L,白蛋白30.3g/L,,ALT:18U/L,,AST:16 U/L;BUN:6.6mmol/L,,Cr:71.5umol/L,;  凝血常規(guī):正常;血糖:12.4mmol/L,;  電解質(zhì):鈉:145 mmol/L,,鉀:3.7mmol/L,氯:102mmol/l,,血鈣:2.18 mmol/L,;  心肌酶譜:肌紅蛋白:34.3ng/ml,CK-MB:2.2 U/L,,肌鈣蛋白:0.012ng/ml;BNP:93.81pg/ml,;吸入過敏原篩選試驗(yàn):(-),;IgE:1079 IU/ml;

細(xì)胞免疫:CD3:37%,,CD4:27.1%,,CD8:9.6%,CD4/CD8:2.82,;C-ANCA(-),, P-ANCA(-),,ANA十四項(xiàng)+滴度:陰性。
特殊檢查:
心電圖:正常心電圖,;痰找脫落細(xì)胞(-),;痰培養(yǎng):(-);痰找抗酸桿菌:(-),;血培養(yǎng):(-),;

電子支氣管鏡:支氣管粘膜縱形改變;支氣管鏡活檢:右下葉背段與基底段開口間粘膜慢性炎,;心彩超:室間隔基部稍增寬,,二尖瓣有鈣化,左室舒張功能減退,,收縮功能正常,,EF 70.8%;T-spot:有反應(yīng)性,;寄生蟲抗體全套:陰性,;肺功能:通氣功能輕度減退,換氣功能中度減退(FEV1/FVC:77.76%,,F(xiàn)EV1/預(yù)計(jì)值:63.4%,,F(xiàn)VC/預(yù)計(jì)值:61.8%,DLCO SB/預(yù)計(jì)值:50.4%)

本病例由上海市新華醫(yī)院呼吸科提供,,來源于丁香園


CT片示:



治療3天后床旁胸片示:

病例討論:


蒼海一粟 20:56

雙肺多發(fā)團(tuán)片狀,、磨玻璃實(shí)變,病灶不按肺段分布,,以外帶分布為主,,呈反水腫改變。實(shí)變影內(nèi)可見空氣支氣管征,??紤]CEP,鑒別COP,。


隨風(fēng) 20:56

影像表現(xiàn):兩肺胸膜下斑片狀影,,可見空氣支氣管影,呈肺水腫反轉(zhuǎn)征,。
診斷:慢性嗜酸性肺炎
鑒別診斷:
malt:多為間質(zhì)結(jié)節(jié),,支氣管血管束增粗、扭曲,,支氣管充氣征,,支氣管擴(kuò)張。
隱球菌多位于肺野外帶、胸膜下,,下葉多見,,支氣管不抵達(dá)遠(yuǎn)端。周圍有暈,,內(nèi)可見實(shí)變中的小空洞
細(xì)支氣管肺泡癌:葉段分布的實(shí)變,,中央密度高,周邊密度低,,可見毛玻璃密度,。臨近可見散在結(jié)節(jié),小斑片影,,可見充氣支氣管征,、血管造影征。支氣管僵硬,、截?cái)?,如枯樹枝狀?/span>


年華╰つ淡化 20:57

影像表現(xiàn):雙肺斑片狀,結(jié)節(jié)狀密度增高灶,,邊緣模糊,,其內(nèi)可見支氣管空氣征。
診斷及依據(jù):過敏性肺炎,。慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎,。
RP:114mg/L;嗜酸性細(xì)胞絕對計(jì)數(shù):1400,。.5umol/,。過敏性鼻炎,發(fā)病前新購植物,。
鑒別診斷:

1,、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎:CT掃描表現(xiàn)為兩肺斑片狀實(shí)變影, 以中上肺野分布為主,,橫斷而上病變局限于肺組織的周邊部分,。
2、閉塞性細(xì)支氣管炎性機(jī)化肺炎,。

3,、淋巴血管平滑肌增生病。
4,、朗格漢斯細(xì)胞增生癥,。
5、結(jié)節(jié)病,。


嘉傲小乖 20:59

多發(fā)實(shí)變,邊緣GGO,見空氣支氣管征,,診斷1,、過敏性肺炎?2,、真菌感染,?;依據(jù):糖尿病病史,,免疫力低下,,接觸史鑒別診斷結(jié)節(jié)病


江南 20:59

多發(fā)高密度實(shí)變影,磨玻璃影,,外周分布,,實(shí)變病灶內(nèi)有支氣管充氣征,考慮過敏性肺炎,,鑒別淋巴瘤


樂 20:59

兩肺多發(fā)斑片,、結(jié)節(jié)影及磨玻璃影,病灶內(nèi)可見充氣支氣管,,走行僵直,,可到達(dá)病灶邊緣?;颊甙Y狀輕,,影像學(xué)重,考慮淋巴瘤,。 鑒別過敏性肺炎,,嗜酸性


魏軍 西安大興醫(yī)院 21:01

機(jī)化性肺炎,真菌都要考慮


魏軍 西安大興醫(yī)院 21:02

但是要常規(guī)分析


Forever 21:05

這種病變肯定實(shí)質(zhì)間質(zhì)都累及


魏軍 西安大興醫(yī)院 21:12

兩肺磨玻璃影為主,,胸膜下分布小片實(shí)變影,,有游走特點(diǎn)


魏軍 西安大興醫(yī)院 21:13

真菌分布 這樣的少見吧


魏軍 西安大興醫(yī)院 21:14

鈣化也是 特點(diǎn)


魏軍 西安大興醫(yī)院 21:15


病理結(jié)果:

COP(肺穿刺活檢提示機(jī)化性肺炎),用激素治療后好轉(zhuǎn),。

嗜酸粒細(xì)胞,、IgE增高 考慮過敏性鼻炎所致。



總結(jié):

隱源性機(jī)化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia,,COP)屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎( IIPs) 中的一種類型,,在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中,COP 的發(fā)病率排在第3 位,。COP 是1983 年Davison 等首先提出的一種臨床病理綜合征,。1985 年Epler 等將同樣的病變定義為“閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎” (bronchiolitis obliterans pneumonia,BOOP),。有時也稱“特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎”( idiopathicBOOP,,iBOOP) ,,因此COP 與iBOOP 實(shí)為同一概念。ATS/ERS 2002 年的共識中,,正式將其命名為COP,。COP的診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis,CRP) ,。即對臨床,、影像、病理等資料進(jìn)行綜合分析,,并排除其他可能導(dǎo)致機(jī)化性肺炎的原因如惡性腫瘤,、感染、過敏性肺炎,、膠原血管病,、結(jié)核、風(fēng)濕,、某些藥物的使用等,,才能診斷COP。


COP 的臨床特點(diǎn):?

發(fā)病原因尚不明確,,由于多數(shù)患者發(fā)病時有流感樣癥狀,,推測可能與感染有關(guān)。發(fā)病年齡多見于50 ~ 60 歲,,平均55 歲,,無性別差異,與吸煙無關(guān),。每年春季為復(fù)發(fā)的高發(fā)期,。大多數(shù)亞急性起病,病程多在2-6 個月以內(nèi),。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,,最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難。常規(guī)實(shí)驗(yàn)檢查無特異,;肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙,;通常對激素治療反應(yīng)良好。


影像學(xué)特點(diǎn):

COP 的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣,,以肺實(shí)變和磨玻璃樣變最常見,。磨玻璃樣變分布特征不具有特異性,而肺實(shí)變多具有沿支氣管血管束或胸膜下分布的特點(diǎn),。李惠萍等總結(jié)25 例COP 的影象學(xué)改變,,認(rèn)為有“五多一少”特點(diǎn),即  ?①多態(tài)性; ②多發(fā)性; ③多變性; ?④多復(fù)發(fā)性; ⑤多雙肺受累; ⑥蜂窩肺少見,。  兩例患者胸部CT 主要表現(xiàn)為雙肺多發(fā)大小不等的片團(tuán)影,,及散在的磨玻璃影,。最佳診斷線索:雙側(cè)、外周,、肺底,、結(jié)節(jié)狀實(shí)變。


病理特點(diǎn):

可概括為肺泡內(nèi),、肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管及終末細(xì)支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織(馬森小體)形成,,伴多種間質(zhì)及氣腔的單核細(xì)胞及泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤,。 ?肺泡上皮損傷-肺泡上皮細(xì)胞壞死、脫落-炎性細(xì)胞浸潤肺間質(zhì)-成熟肉芽組織,。 ?


引用潘老師的解釋

肉芽組織:由新生薄壁的毛細(xì)血管以及增生的成纖維細(xì)胞構(gòu)成,,并伴有炎性細(xì)胞(以巨噬細(xì)胞為主,還有中性粒細(xì)胞,,漿細(xì)胞,,淋巴細(xì)胞等)浸潤,肉眼表現(xiàn)為鮮紅色,,顆粒狀,,柔軟濕潤,形似鮮嫩的肉芽故而得名,。為幼稚階段的纖維結(jié)締組織,。   ?肉芽組織在組織損傷修復(fù)過程中有以下重要作用:抗感染保護(hù)創(chuàng)面,;  ?填補(bǔ)創(chuàng)口及其它組織缺損,;機(jī)化或包裹壞死、血栓,、炎性滲出物及其他異物,。 ?肉芽腫:是以是由巨噬細(xì)胞及其演化的細(xì)胞局限性浸潤和增生所形成的境界清楚的結(jié)節(jié)狀病灶。 肉芽腫的本質(zhì)是遲發(fā)超敏反應(yīng)所致的炎癥,。炎癥的基本病理變化包括變質(zhì),、滲出和增生,。肉芽腫性炎是屬于以增生為主的急性或慢性炎癥。包括感染性肉芽腫(比如結(jié)核形成的結(jié)節(jié),,傷寒)和異物性肉芽腫(比如殘留的手術(shù)縫線,刺入機(jī)體內(nèi)的異物),。 ?免疫應(yīng)答中起作用的主要是巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。因此肉芽腫可定義為巨噬細(xì)胞及其衍生細(xì)胞(如上皮樣細(xì)胞,,多核巨細(xì)胞)的聚集,,伴隨或不伴隨其他炎癥細(xì)胞的出現(xiàn)。


病理診斷對明確診斷COP 非常重要,,目前肺活檢取得病理診斷是確診COP 的唯一途徑,,在ATS /ERS 2002 年的共識中提到,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎各型的明確診斷依賴于電視胸腔鏡( VATS) 或開胸肺活檢,,有兩種情況可通過經(jīng)皮肺穿刺或TBLB 而不需要開胸就能診斷,一為急性間質(zhì)性肺炎( AIP) ,,另一種為COP,。


預(yù)后:

COP 的預(yù)后良好,,死亡病例多為治療效果不佳的晚期診斷病例,。因此,,早期診斷尤為重要,,這需要臨床醫(yī)生掌握COP 的“臨床-病理-影像”特點(diǎn),,對疑診患者盡早進(jìn)行TBLB,,做到早期診斷,及時給予治療,,這對改善病人的預(yù)后是至關(guān)重要的,。


鑒別診斷

1、隱球菌:

常見的影像學(xué)表現(xiàn)有:(1)孤立性塊影,;(2)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)影,;(3)單發(fā)或多發(fā)性斑片狀浸潤影;(4)彌漫性粟粒影,;(5)間質(zhì)性肺炎型,。后2型常見于免疫功能低下者,,而免疫功能正常者多表現(xiàn)為孤立性塊影,、單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)影,。單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)直徑大小多在6~20mm之間。非免疫缺陷者肺隱球菌病影像學(xué)表現(xiàn)主要為肺部結(jié)節(jié)和(或)腫塊,多為多發(fā),,亦可為孤立性,,大小不等,,少數(shù)可呈分葉狀,。一般無毛刺,、無血管束集中征;部分有空洞形成,,為厚壁空洞,,洞壁光整,,以多發(fā)結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)的病灶在疾病進(jìn)程中有融合成團(tuán)的趨勢,,多數(shù)病例結(jié)節(jié)和(或)腫塊周邊多有磨玻璃樣模糊影,少數(shù)病例僅表現(xiàn)為片狀浸潤實(shí)變影,。病灶部位以下葉多見,,多見于右下肺,;絕大多數(shù)病灶位于肺外帶及胸膜下,但一般無胸膜凹陷征,,無胸腔積液,。纖維化、鈣化及肺門縱隔淋巴結(jié)腫大少見,。


2,、原發(fā)性肺淋巴瘤:

肺原發(fā)性淋巴瘤幾乎都為非何杰金氏淋巴瘤,大部分為低度惡性,,組織學(xué)上多為粘膜相關(guān)淋巴樣組織(mucosa—associated   lymphoid   tissue MALT淋巴瘤(B細(xì)胞型),,其中肺內(nèi)又稱為支氣管相關(guān)淋巴樣組織(bronchus—associated   lymphoid tissue,BALT淋巴瘤),。形態(tài)學(xué)分以下4種類型:結(jié)節(jié)腫塊型,、肺炎肺泡型、間質(zhì)型(支氣管血管淋巴管型)、粟粒型(血行),。結(jié)節(jié)腫塊型最常見,,單發(fā)或多發(fā),肺部位于肺野內(nèi)帶或胸膜下,,邊界模糊,,可見支氣管氣相,部分病灶可見空洞及液氣平面,。肺炎肺泡型為沿肺段或肺葉分布模糊斑片影,,可見支氣管氣相,空洞,。間質(zhì)型表現(xiàn)為彌漫分布的細(xì)小或粗糙網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié),,或呈毛玻璃樣變。

原發(fā)淋巴瘤多為單發(fā)結(jié)節(jié)腫塊樣改變,,而繼發(fā)性肺內(nèi)淋巴瘤邊緣毛糙,,有毛刺及小衛(wèi)星灶。肺原發(fā)性淋巴瘤斑片病變可跨肺葉分布,,無明顯好發(fā)部位,,單側(cè)或雙側(cè)受累比例相仿,肺原發(fā)性淋巴瘤多發(fā)病灶更為常見,,增強(qiáng)掃描時肺原發(fā)性淋巴瘤肺內(nèi)改變強(qiáng)化較弱,,可見血管造影征。支氣管很少受侵,,氣管充氣相顯示清晰,。腫塊直徑>3cm是肺淋巴瘤的重要影像學(xué)改變,可以分布在肺門旁,,亦可在周圍肺組織,。可為單發(fā),,亦可多發(fā),,多發(fā)為主,以類圓形為主,,邊緣不光滑,,部分邊界模糊不清,似磨玻璃狀,,為腫瘤浸潤周圍組織,,使間質(zhì)輕度增厚或氣腔不完全充盈所致.是本病較為特異的征象。團(tuán)塊內(nèi)可見支氣管充氣征,。增強(qiáng)后,,部分可以強(qiáng)化。結(jié)節(jié)直徑<>

斑片影主要是以小的斑片影為主,邊緣模糊,,密度較淡,,通常與其他表現(xiàn)伴隨出現(xiàn),為多發(fā)性病變,,兩肺均可出現(xiàn),。磨玻璃影即肺內(nèi)密度輕度增高區(qū),其內(nèi)支氣管和血管仍可見,。其病理主要是淋巴瘤侵犯到小葉間隔和肺泡壁,。CT上見到的支氣管血管束增粗是由不規(guī)則增大的血管、增厚的支氣管管壁和沿小血管分布的小結(jié)節(jié)構(gòu)成,,淋巴瘤侵犯支氣管壁及支氣管血管束內(nèi)或其周圍.使肺血管不規(guī)則增粗和支氣管管壁增厚,,在HRCT上顯示良好。間質(zhì)纖維化為較少見改變,。表現(xiàn)為彌漫的細(xì)或粗糙網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀小結(jié)節(jié),。胸膜改變有胸腔積液、胸膜增厚粘連,,肺門及縱隔淋巴結(jié)部分增大等,。

3、急性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎

臨床上常有發(fā)熱(持續(xù)時間小于5天),,低氧血癥,,影像上為肺泡或間質(zhì)病變。BAL中嗜酸性粒細(xì)胞大于25%,,對腎上腺皮質(zhì)激素治療有效,。診斷該病要除外寄生蟲、真菌及其他感染,。早期周圍血象嗜酸性粒細(xì)胞通常正常,隨著病程進(jìn)展可能會升高,。急性期肺功能試驗(yàn)為限制性通氣障礙,,激素治療后24-48小時后會好轉(zhuǎn),停用激素后,,不會復(fù)發(fā),,這是CEP不同之處。AEP原因尚不明確,,但是有報(bào)道吸煙后,,接觸粉塵及煙火后會出現(xiàn)AEP類似癥狀及體征。病理為肺泡廣泛破壞,,伴有肺泡和間質(zhì)嗜酸性粒細(xì)胞增多,。

影像上主要表現(xiàn)為兩肺網(wǎng)格樣陰影,伴或不伴斑片樣實(shí)變,和胸腔積液,。CT上主要表現(xiàn)為兩肺斑片樣磨玻璃密度影,,小葉間隔增厚,有時伴有實(shí)變,,或邊界模糊的結(jié)節(jié),。


其它:

肺炎型肺癌(黏液腺癌):變影一般無規(guī)律,肺間質(zhì)病變少見,常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大;

尋常型間質(zhì)性肺炎:蜂窩樣變,肺體積縮小,,肺炎:臨床癥狀較重,實(shí)變影分布無規(guī)律,;肺梗死:多發(fā)肺梗死位于肺基底部周邊區(qū)域,有血栓栓塞易感因素。


遇到患者具有下列特點(diǎn)時可高度提示COP:

1.以流感樣癥狀亞急性起病,臨床有呼吸困難,、持續(xù)性干咳,、發(fā)熱、體重減輕,。

2.肺部有爆裂音( crackles) ,無杵狀指,。

3.胸片呈游走性斑片狀影(或呈彌漫性網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀影) ,。

4.多種抗生素治療時病情呈進(jìn)行性加重,并除外肺結(jié)核,、支原體和真菌等肺部感染。  ?

5.患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對重,病程2~3 個月病灶不吸收,以肺炎延遲吸收也不好解釋,。  ? 

6.患者無大量使用激素,、免疫抑制劑的病史或免疫功能受損,起病初胸部影像即表現(xiàn)為多段多葉的肺部陰影。


PS: COP是排除性診斷,,引起慢性多灶性氣腔陰影的其它原因也要考慮,。



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整理者: 岳賢文、張延軍,、高勝新,、劉遠(yuǎn)方

岳賢文、張延軍,、高勝新1,、劉遠(yuǎn)

















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