本期導讀:77歲男性,,1年前因糖尿病注射胰島素后軀干,、四肢出現(xiàn)皮疹,無自覺癥狀,。皮疹時輕時重,。無藥敏史。家族中無遺傳病及類似病史,。慢性病程,皮損分布于軀干及四肢,,皮損表現(xiàn)為散在紅色斑片,,表面少許白色鱗屑,結(jié)合病理結(jié)果,,診斷為何?。?/span> 病歷摘要 患者,,男,,77歲,退休,。
主訴:軀干,、四肢皮疹1年,無自覺癥狀,。
現(xiàn)病史:1年前因糖尿病注射胰島素后軀干,、四肢出現(xiàn)皮疹,無自覺癥狀,。皮疹時輕時重,。
既往史、家族史:既往糖尿病病史1年余,。無藥敏史,。家族中無遺傳病及類似病史。
體格檢查 一般情況:一般情況良好,,發(fā)育正常,,營養(yǎng)中等,,系統(tǒng)檢查無特殊。
??魄闆r:軀干,、四肢散在大小不一紅色斑片,邊界不清,,表面少許白色脫屑,無破潰(圖8-3-1~圖8-3-2),。
圖8-3-1 軀干散在大小不一紅色斑片,,邊界不清,表面少許白色脫屑
圖8-3-2 上肢散在大小不一紅色斑片,,邊界不清,,表面少許白色脫屑
輔助檢查 組織病理:表皮大致正常,灶狀基底細胞液化,,真皮淺層血管周圍大量較密集淋巴細胞浸潤,,建議免疫組化進一步診斷(圖8-3-3~圖8-3-4)。
圖8-3-3 表皮大致正常,,灶狀基底細胞液化
圖8-3-4 真皮淺層血管周圍大量較密集淋巴細胞浸潤 討論目的 來會診中心明確診斷,,確定治療方案。 討論內(nèi)容 根據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn):男性患者,,慢性病程,,皮損分布于軀干及四肢,皮損表現(xiàn)為散在紅色斑片,,表面少許白色鱗屑,,結(jié)合病理結(jié)果,診斷為副銀屑病,。本病需與以下疾病相鑒別:
1.蕈樣肉芽腫 是一種低度惡性,、進展緩慢、原發(fā)于皮膚的T細胞惡性腫瘤,。其病因尚不清楚,,有感染、癌基因,、細胞因子等不同的學說,。臨床分為三期:紅斑期、斑塊期,、腫瘤期,。紅斑期皮疹呈多形性,但以紅色或紅褐色斑片最常見,,表面覆以鱗屑,,邊界清楚,,橢圓形或不規(guī)則,主要見于軀干,,伴明顯瘙癢,,此期可持續(xù)數(shù)年。
2.玫瑰糠疹 皮疹好發(fā)于軀干及四肢近端,,呈向心性分布,,皮損表現(xiàn)為橢圓形、圓形的淡紅或黃褐色斑片,,邊界清楚,,鱗屑細小而薄呈糠秕狀,表面有細小皺紋,,其具有皮損長軸沿肋骨及皮紋方向排列的特征,。病程僅數(shù)周,消退后不易復發(fā),。組織病理為真皮淺層血管周圍炎,,常有紅細胞外滲,表皮可有灶性海綿形成,。
3.脂溢性皮炎 在皮脂溢出的基礎(chǔ)上出現(xiàn)的一種慢性皮炎,,好發(fā)于面中部、頭皮,、耳廓等皮疹溢出部位,。表現(xiàn)為油膩性鱗屑性紅斑。
最終診斷:副銀屑病,。 治療經(jīng)過 對癥治療,,皮疹逐漸好轉(zhuǎn)。 討 論 副銀屑病是一組原因不明的紅斑,、丘疹,、浸潤、鱗屑性皮膚病,。病因不明,,有學者認為是感染性病灶致敏所致,亦有認為與藥物致敏有關(guān),,但均缺乏有力證據(jù),。
診斷要點:①發(fā)病部位:全身均可發(fā)病,;②皮疹特點:紅斑,、丘疹、浸潤和鱗屑,,形態(tài)表現(xiàn)不一,;③自覺癥狀:缺如或僅有輕微瘙癢,;④病程呈慢性經(jīng)過;⑤病理為非特異性表現(xiàn),;⑥需除外以下疾?。恒y屑病、玫瑰糠疹,、扁平苔蘚,、蕈樣肉芽腫、血管萎縮性皮膚異色癥,、脂溢性皮炎,、丘疹壞死性結(jié)核疹等。一般分為4種臨床類型:慢性苔蘚樣糠疹,、急性滴狀副銀屑病、斑塊型副銀屑病,,可分為大斑塊型和小斑塊型以及痘瘡樣副銀屑病,。目前認為,苔蘚樣副銀屑病實際上與斑片狀副銀屑病是一個類型,,二者可相互轉(zhuǎn)化并均可演變?yōu)檗尤庋磕[,。因本病形態(tài)多樣,組織病理特異性不強,,確診需要臨床與病理密切結(jié)合,。
滴狀副銀屑病:此型較為常見,。①發(fā)病部位:軀干及四肢,,一般不發(fā)生頭面、掌跖和黏膜,;②皮疹特點:為淡紅色或紅褐色針尖至指甲大小的浸潤斑疹或斑丘疹,,互不融合,表面覆以細薄的鱗屑,,無點狀出血現(xiàn)象,;③一般自覺癥狀不明顯;④經(jīng)數(shù)周或數(shù)月皮疹消退,,留暫時性的色素脫失斑,,但仍有新的皮疹出現(xiàn);⑤病程緩慢,,一般約半年左右可能自愈,,也有數(shù)年不愈者;⑥最多見于青年,,約2/3為男性,。
斑塊狀副銀屑?。捍诵洼^少見。①發(fā)病部位:軀干及四肢近心端,,頭面,、手足偶可受累,不侵犯黏膜,;②皮疹特點:為邊界清楚的斑塊,,硬幣至手掌大小,數(shù)目不定,,或相互融合,,有輕度浸潤,色淡紅或紫褐,,上附細薄鱗屑,,無點狀出血現(xiàn)象;③自覺癥狀:可無或僅有輕度瘙癢感,;④常有季節(jié)性:常冬季加重,,夏季好轉(zhuǎn);⑤病程緩慢,,一般不會自然消退,,病程長者可出現(xiàn)苔蘚樣肥厚或萎縮,類似皮膚異色癥外觀,,部分病例可進一步發(fā)展為蕈樣肉芽腫,;⑥好發(fā)于中年。
苔蘚樣副銀屑?。捍诵蜆O少見,。①發(fā)病部位:頸部兩側(cè)、軀干,、四肢及乳房處,,極少見于顏面、掌跖及黏膜,;②皮疹特點:是一些類似扁平苔蘚的扁平小丘疹,,表面覆有細薄鱗屑,叢集成網(wǎng)狀斑片,,可以有點狀皮膚萎縮與異色癥樣改變,。因表皮較薄,可看到真皮的毛細血管,,故皮疹的顏色為淡紅或暗紅色,;③自覺癥狀:無自覺癥狀或輕度瘙癢;④病程緩慢,,不易自愈,。
痘瘡樣型副銀屑?。河址Q急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹,此型罕見,。①發(fā)病部位:軀干,、上肢屈側(cè)及腋部,不累及掌跖及黏膜,;②皮疹特點:為淡紅色或紅褐色針頭至豌豆大的圓形丘疹,、丘皰疹或膿皰,并易出現(xiàn)壞死,、出血及結(jié)痂,,愈后留有光滑而微凹陷的瘢痕;③自覺癥狀:不明顯,,但有的可伴有乏力,、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛及淋巴結(jié)腫大等癥狀,;④病程可為急性,、亞急性或慢性經(jīng)過,病程可長短不一,,約經(jīng)3~4周至半年而自然消退,,也有的長達數(shù)年不愈,。
滴狀副銀屑病,、斑塊狀副銀屑病和苔蘚樣副銀屑病的組織學改變是相似的,皆顯示為慢性炎癥的表現(xiàn),。不同的是:①滴狀副銀屑病通常可見局灶性角化不全,輕度至中度棘層肥厚,,伴有表皮突的輕度延長以及表皮水腫,;②斑塊型副銀屑病表皮下可出現(xiàn)帶狀排列的炎癥浸潤,炎癥細胞可進入表皮內(nèi),,浸潤中可出現(xiàn)異形細胞,,表皮可出現(xiàn)基底細胞液化和色素失禁,與血管萎縮性皮膚異色癥相似,;③苔蘚樣副銀屑病真皮上部偶見帶狀浸潤,,甚至可侵及表皮,類似扁平苔蘚,,但有角化不全,,可與扁平苔蘚鑒別;④痘瘡樣型副銀屑病顯示急性炎癥和灶性壞死,,在發(fā)疹初期,,表皮細胞示水腫變性,,真皮內(nèi)有水皰形成,可產(chǎn)生表皮壞死,。真皮內(nèi)可見淋巴細胞性血管炎,。
由于本病形態(tài)不一,組織病理學改變與玫瑰糠疹及扁平苔蘚相似,,易誤診,。玫瑰糠疹時真皮淺層炎癥細胞浸潤較為明顯,乳頭水腫,,??梢娧芡饧t細胞;扁平苔蘚無角化不全,,結(jié)合臨床,,則不難鑒別。
(李妍 趙會 趙俊英 王增芳 整理)
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