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fmuzzy提供病歷： 患者女性,，34歲，職員,。主訴：因“四肢麻木7個(gè)月,，無(wú)力3個(gè)月”于2009年1月入院。現(xiàn)病史：患者2008年6月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢麻木不適，以雙足背,、雙小腿外側(cè)和雙手指尖明顯,，緩慢加重。同年10月出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,，以左下肢顯著,，行走時(shí)左腿拖曳，癥狀逐漸加重,，上樓和蹲起需用手扶持,。漸感雙手無(wú)力，擰衣服力弱,。外院頸椎和腰椎MRI未見(jiàn)明顯異常,。2009年1月就診于我科，神經(jīng)傳導(dǎo)檢查示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)：左側(cè)正中神經(jīng),、尺神經(jīng)和腓總神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期分別為7.0,、9.6和17.0ms,均延長(zhǎng),；左側(cè)正中神經(jīng)和腓神經(jīng)復(fù)合運(yùn)動(dòng)神經(jīng)動(dòng)作電位(CMAP)波幅為3.3和0.1mV,，均減低；左側(cè)脛神經(jīng)未引出CMAP,。感覺(jué)神經(jīng)：左側(cè)正中神經(jīng),、脛神經(jīng)和腓神經(jīng)未引出感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位(SNAP)，左側(cè)尺神經(jīng)SNAP波幅降低至4.1uV,，速度減慢至32．4m／s,，左側(cè)正中神經(jīng)F波(腕部刺激)潛伏期30.3ms，速度44.8m/s,，出現(xiàn)65％,；上下肢肌電圖均見(jiàn)自發(fā)電位，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬,、波幅增高,。結(jié)論：上下肢周圍神經(jīng)損害，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)纖維均受累,。 遂收人院,。發(fā)病以來(lái)無(wú)聲嘶、飲水嗆咳,、吞咽困難,，無(wú)出汗異常，無(wú)胸悶,、憋氣,、肌肉酸痛等。偶感u千眼干，否認(rèn)發(fā)熱,、皮疹,、光過(guò)敏、口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象等,，睡眠,、飲食和二便如常，體重?zé)o變化,。否認(rèn)病前感冒及腹瀉,。既往健康，個(gè)人史和家族史無(wú)特殊,。體檢：發(fā)育正常,，營(yíng)養(yǎng)良好，膚色正常,，無(wú)皮疹,，淺表淋巴結(jié)未及腫大，胸,、腹部體檢未見(jiàn)異常,。神經(jīng)系統(tǒng)：高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)jF常。腦神經(jīng)未見(jiàn)異常,。肌力：雙上肢肌力接近V級(jí),；雙下肢近端V，左足背屈Ⅳ一,，跖屈Ⅳ+,，右足背屈Ⅳ，跖屈V-,。足弓較高,，未見(jiàn)肌肉萎縮。肌張力正常,，雙側(cè)跟腱反射未引出,，余腱反射對(duì)稱減低，病理征陰性,。雙小腿前外側(cè)及雙足背針刺覺(jué)過(guò)敏,，淺觸覺(jué)減低，其他部位淺感覺(jué)正常,，深感覺(jué)未見(jiàn)異常,。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。腦膜刺激征陰性,。輔助檢查：血常規(guī)白細(xì)胞3．64×109／L,，中性粒細(xì)胞52．7％,，血紅蛋白116g／L，血涂片未見(jiàn)異常,。尿常規(guī)：蛋白微量,。便常規(guī)及潛血陰性。HIV,、乙肝,、丙肝和梅毒等血清學(xué)檢查陰性。肝,、腎功能,，血脂，空腹和餐后血糖,，凝血功能正常,。甲狀腺功能、葉酸,、維生素B12,、肌酶譜、血沉和C反應(yīng)蛋白等正常,?？购丝贵w和自身抗體等均陰性。蛋白電泳,、免疫球蛋白定量正常,。補(bǔ)體C40.109s／L(正常值0.12—0.36s／L),，C3,、血清總補(bǔ)體活性正常?？股窠?jīng)節(jié)苷脂1抗體和Hu,、Yo、Ri抗體陰性,。腰穿測(cè)壓135mmH20,，腦脊液白細(xì)胞0×10^6/L，生化(蛋白O.43g／L),、細(xì)胞學(xué),、寡克隆區(qū)帶、IgG合成率,、髓鞘堿性蛋白等均無(wú)異常,。胸片、心電圖,、腹部B超和全身骨顯像等未見(jiàn)異常,。 經(jīng)患者知情同意后行腓淺神經(jīng)與腓骨短肌聯(lián)合活體組織檢查,。神經(jīng)活體組織病理檢查：HE和Masson三色染色：神經(jīng)外膜小血管未見(jiàn)異常，間質(zhì)可見(jiàn)個(gè)別淋巴細(xì)胞,。神經(jīng)束膜未見(jiàn)異常,。內(nèi)膜較疏松，未見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn),。髓鞘染色可見(jiàn)3個(gè)神經(jīng)束,，各神經(jīng)束形態(tài)改變基本一致，大小有髓纖維密度和比例大致正常,，散在少數(shù)軸索變性,，偶見(jiàn)再生叢，未見(jiàn)明顯薄髓纖維和“洋蔥球”樣肥大纖維,。剛果紅染色陰性,。半薄切片甲苯胺藍(lán)染色：少數(shù)軸索變性，可疑“洋蔥球”樣纖維1個(gè),。電鏡：可見(jiàn)少數(shù)薄髓纖維和裸髓纖維,，個(gè)別軸索變性，髓鞘碎片被吞噬現(xiàn)象(圖1),。病理診斷：活動(dòng)性髓鞘一軸索性神經(jīng)病,。肌肉病理：HE染色可見(jiàn)肌纖維大小不等，部分肌纖維輕,、中度萎縮,，極個(gè)別小角形萎縮肌纖維，可見(jiàn)1個(gè)壞死肌纖維伴吞噬現(xiàn)象,，未見(jiàn)再生纖維,，肌膜無(wú)明顯增厚，內(nèi)膜毛細(xì)血管壁稍厚,，未見(jiàn)灶性炎性細(xì)胞浸潤(rùn),。改良Gomori染色未見(jiàn)特殊。琥珀酸脫氫酶,，還原犁輔酶I四氮唑還原酶(NADH—TR)和細(xì)胞色素C氧化酶染色可見(jiàn)少數(shù)肌纖維內(nèi)局部淡染,，可疑靶樣纖維和蟲(chóng)蝕樣改變。過(guò)碘酸雪夫染色和油紅“0”染色未見(jiàn)特殊,。酸性磷酸酶(ACP)染色可見(jiàn)一些肌纖維內(nèi)模糊片狀略深染(圖2),。非特異性酯酶染色可見(jiàn)1個(gè)壞死肌纖維內(nèi)的吞噬細(xì)胞染色增強(qiáng)。三磷酸腺苷酶(ATP)染色：1型肌纖維略占優(yōu)勢(shì),，未見(jiàn)同型肌纖維群組化分布現(xiàn)象,。免疫組織化學(xué)染色：肌內(nèi)膜、束膜和小血管周圍可見(jiàn)少數(shù)CD4+和CD68+及個(gè)別CD20+和CD8+細(xì)胞(圖3),。肌纖維膜主要組織相容性抗原-1(MHC-1)表達(dá)增強(qiáng),?？笴5b-9染色陰性。病理診斷：輕度肌源性和神經(jīng)源性改變,，伴輕度炎性反應(yīng),。 肖風(fēng)平方：診斷為：包涵體肌炎1.病例特點(diǎn)：中年女性，慢性起病,，病程呈加重趨勢(shì),。表現(xiàn)為四肢感覺(jué)障礙減發(fā)展至運(yùn)動(dòng)障礙。2.定位診斷：周圍神經(jīng)和肌肉依據(jù)：手足麻木,，腱反射減低,，肌電圖SNAP波幅降低，速度減慢可定位于周圍神經(jīng),，四肢無(wú)力,，查體肌力有減低，肌電圖上下肢肌電圖均見(jiàn)自發(fā)電位可定位于肌肉,。3.定性診斷：年齡大于30歲病程大于半年臨床表現(xiàn)四肢無(wú)力為主肌電圖有肌源性表現(xiàn)不支持點(diǎn)：肌酶不高4.尚需鑒別的疾?。焊蹦[瘤綜合癥結(jié)締組織病慢性格林-巴利綜合癥 小黑龍：多發(fā)周圍神經(jīng)病。CIDP的診斷目前仍為排除性診斷,。符合以下條件的可考慮本?。?1)癥狀進(jìn)展超過(guò)8周，慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā),；(2)臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無(wú)力,，多數(shù)呈對(duì)稱性，少數(shù)為非對(duì)稱性(如MADSAM),，近端和遠(yuǎn)端均可累及,，四肢腱反射減低或消失，伴有深,、淺感覺(jué)異常,；(3)腦脊液蛋白．細(xì)胞分離；(4)電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；(5)除外其他原因引起的周圍神經(jīng)??；(6)糖皮質(zhì)激素治療有效。CIDP：肌電圖：通常正常,，繼發(fā)軸索損害時(shí)可出現(xiàn)異常自發(fā)電位,、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬和波幅增高，以及運(yùn)動(dòng)單位丟失,。 鑒別診斷：(1)POEMS綜合征：表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病(髓鞘脫失為主),、臟器腫大(如肝,、脾、淋巴結(jié)腫大),、內(nèi)分泌異常(糖尿病,、甲狀腺功能低下等)、M蛋白(通常為IsG型,，入輕鏈增多)和皮膚改變(膚色變深),，需通過(guò)全身多系統(tǒng)檢查，方可與CIDP鑒別,。(2)MMN：MMN是一種僅累及運(yùn)動(dòng)的不對(duì)稱的CADP,。成年男性多見(jiàn)，起病初期為不對(duì)稱的上肢遠(yuǎn)端無(wú)力,，逐漸累及上肢近端和下肢,，也可下肢起病。受累肌肉分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點(diǎn),。神經(jīng)電生理檢查提示為多灶分布的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯,。MMN與典型的CIDP不難鑒別，但與MADSAM很相似,，兩者的鑒別點(diǎn)在于：前者無(wú)感覺(jué)癥狀,，血清中可檢出IgM型抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM?？贵w,，靜脈注射免疫球蛋白或環(huán)磷酰胺(CTX)治療有效，而糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效,；后者伴感覺(jué)癥狀,，血清中無(wú)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM?？贵w,，糖皮質(zhì)激素治療有效。(3)癌性周圍神經(jīng)病(副腫瘤綜合征)：是由于癌癥引起的非轉(zhuǎn)移性周圍神經(jīng)損害,。周圍神經(jīng)受損可先于癌癥出現(xiàn),，也可同步或后繼出現(xiàn)。多見(jiàn)于中老年人,，病程呈進(jìn)行性發(fā)展,，免疫治療效果差。主要通過(guò)對(duì)癌癥的全面檢查得以確診和鑒別,。(4)MGUS伴周圍神經(jīng)?。篊ADP可見(jiàn)于原因不明的MGUS，最多見(jiàn)的是IgM型MGUS,，與經(jīng)典型CIDP不同的是,，MGUS伴發(fā)的周圍神經(jīng)病感覺(jué)癥狀重于運(yùn)動(dòng)癥狀,，遠(yuǎn)端受累更明顯，約50％患者抗髓鞘相關(guān)糖蛋白抗體陽(yáng)性,。該病對(duì)免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑治療反應(yīng)差,，但可能對(duì)利妥昔單抗治療有效。偶爾ISG型或IgA型MGUS亦可伴發(fā)CADP,，其臨床和電生理特點(diǎn)與CIDP相似,。免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白是診斷MGUS伴周圍神經(jīng)病的關(guān)鍵。(5)Refsum?。菏且蛑餐樗嵫趸溉狈σ鹬餐樗岢练e而導(dǎo)致的遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性周圍神經(jīng)病,，可發(fā)生在青少年或成人，主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病,、共濟(jì)失調(diào),、耳聾、視網(wǎng)膜色素變性及魚鱗皮膚等,，腦脊液蛋白明顯升高,，易誤為CIDP。血漿植烷酸明顯增高可診斷該病,。 CIDP還需與各種原因引起的慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,，如代謝性、藥物性,、中毒性,、結(jié)締組織病等引起的周圍神經(jīng)病鑒別，在青少年發(fā)生者還需與各種遺傳性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,，如腓骨肌萎縮癥(Charcot—Marie-Toothdisease,，CMT)等鑒別。 197763aaaa：病史特點(diǎn)：青年女性,，慢性進(jìn)展性起病,，病程7月。以四肢末端麻木,，無(wú)力表現(xiàn)為主無(wú)飲水嗆咳,、吞咽困難，無(wú)二便失禁查體足弓足,，遠(yuǎn)端肌力較近端差,，未見(jiàn)肌肉萎縮。肌張力正常,，腱反射對(duì)稱減低，病理征陰性,。雙小腿前外側(cè)及雙足背針刺覺(jué)過(guò)敏,，淺觸覺(jué)減低,，其他部位淺感覺(jué)正常，深感覺(jué)保留肌電圖上下肢周圍神經(jīng)損害定位診斷：患者以四肢遠(yuǎn)端麻木,、無(wú)力表現(xiàn)為主,，下肢較重，病變廣泛,，神經(jīng)從及前角病變不考慮,。定位首先考慮周圍神經(jīng)可能性大，感覺(jué),、運(yùn)動(dòng)均受累,，但肌病不能完全排除，如包涵體肌炎等也可以伴發(fā)周圍神經(jīng)受損,。無(wú)明顯肌萎縮,，軸索受累可能性不大。深感覺(jué)保留,，淺感覺(jué)部分受累,，考慮周圍神經(jīng)小纖維病變。定性診斷：定性有點(diǎn)困難,，按常見(jiàn)病首先考慮原則,，依次考慮CIDP；患者末端感覺(jué),、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損,，雙側(cè)基本對(duì)稱，緩慢進(jìn)展,，符合進(jìn)展性CIDP可能,。糖尿病性：查血糖均正常，排除,。副腫瘤性：無(wú)明顯腫瘤依據(jù),，待排除。感染性：如螺旋體等感染,，本患者無(wú)感染依據(jù),，排除。血管炎性：患者無(wú)其他臟器受累病史,，可能性不大,。結(jié)締組織病：患者有眼干等表現(xiàn),，需考慮干燥綜合癥可能,。其它甲狀腺功能減退，卟啉病，淀粉樣病可能性不大,。遺傳性疾?。篊MT等，應(yīng)無(wú)家族史,，不考慮,。 gljone:34歲-四肢麻木7個(gè)月，無(wú)力3個(gè)月-發(fā)病時(shí)以雙足背,、雙小腿外側(cè)和雙手指尖明顯-頸椎和腰椎MRI正常上下肢周圍神經(jīng)損害,，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)纖維均受累-偶感眼干-尿常規(guī)：蛋白微量-抗核抗體和自身抗體等均陰性，可排除干燥綜合征余腱反射對(duì)稱減低-蛋白-細(xì)胞分離持續(xù)多久,？誰(shuí)告訴我一下,？雙小腿前外側(cè)及雙足背針刺覺(jué)過(guò)敏，淺觸覺(jué)減低,，其他部位淺感覺(jué)正常-腰椎MRI增強(qiáng)排除腫瘤常規(guī)白細(xì)胞3．64×109／L,，中性粒細(xì)胞52．7％---尿常規(guī)： 蛋白微量----蛋白電泳、免疫球蛋白定量正常--排除,。POEMS-復(fù)查血尿常規(guī)必要時(shí)骨穿,。最后考慮中毒 ttimer:定位周圍神經(jīng)沒(méi)有問(wèn)題，根據(jù)肌電圖結(jié)果,，周圍神經(jīng)軸索損害為主,。定性：1、長(zhǎng)度依賴性周圍神經(jīng)?。夯颊吲R床先表現(xiàn)為感覺(jué)癥狀,，之后出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀，對(duì)稱起兵,，由下肢發(fā)展到上肢,，呈慢性進(jìn)展性病程，肌電圖示軸索損害為主,，感覺(jué)神經(jīng)明顯,，考慮此病可能性大。病因：1,、獲得性：分為營(yíng)養(yǎng)代謝性（糖尿病性,、酒精性等）與免疫相關(guān)（MGUS），既往及輔助檢查除外,。2,、遺傳性：需重點(diǎn)考慮此類疾病，CMT等,，需完善神經(jīng)肌肉活檢及基因檢查明確此病有無(wú),。2,、免疫相關(guān)：患者青年女性，臨床有口干眼干,，需考慮此類疾病,，如SS相關(guān)周圍神經(jīng)病,，但免疫學(xué)指標(biāo)未見(jiàn)異常,，且SS相關(guān)周圍神經(jīng)病常見(jiàn)形式為Smallfibersensoryneuropathy與Sensoryataxicneuropathy，與此患者不符,。3,、血管炎性：患者臨床雖對(duì)稱起病，但肢體無(wú)力有不對(duì)稱性,，不知道臨床有無(wú)查ANCA相關(guān)抗體,。4、CIDP：臨床起病形式符合,，但肌電圖與腰穿結(jié)果不支持,。 神經(jīng)科：一種新型的炎性肌病。近年來(lái),在肌炎的臨床研究和病理診斷中逐漸出現(xiàn)了一種新型的肌炎———神經(jīng)肌炎(neuromyositis,NM),由于人們對(duì)該病尚未形成廣泛的認(rèn)識(shí),而且在一定程度上,該病的臨床表現(xiàn)經(jīng)常被病情更為嚴(yán)重的多發(fā)性肌炎或皮肌炎所掩蓋,因此很多病人的周圍神經(jīng)損傷癥狀經(jīng)常被忽視甚至誤治,因此,為了使人們對(duì)神經(jīng)肌炎以及該病與多發(fā)性肌炎,、皮肌炎的關(guān)系有一個(gè)更深刻的認(rèn)識(shí),特將其綜述如下:肌病或肌炎的依據(jù)：1,；臨床表現(xiàn)：有很明顯的無(wú)力－－－行走時(shí)左腿拖曳，癥狀逐漸加重,，上樓和蹲起需用手扶持,。2：電生理：上下肢肌電圖均見(jiàn)自發(fā)電位，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬,、波幅增高,。3：嚴(yán)重的神經(jīng)損害可繼發(fā)肌肉病變4：肌肉病變與肌酶不是絕對(duì)正相關(guān)，反之也是,。 病例特點(diǎn)：感想：1,；神經(jīng)肌肉同時(shí)活檢，我很少這樣,，有魄力,，對(duì)于診斷會(huì)更全面，個(gè)人首選肌肉活檢,，理由如果肌肉無(wú)特異性改變,，診斷“周圍神經(jīng)病變”；如果有特異性再說(shuō),。2：平時(shí)的活體組織檢查,，一半時(shí)候沒(méi)能得出理想的確定性結(jié)論，也很無(wú)奈,，原因是我單位沒(méi)有開(kāi)展版主這么詳細(xì)的染色,，常見(jiàn)的是肌炎，肌營(yíng)養(yǎng)不良、線粒體肌病等,，有待學(xué)習(xí),、進(jìn)步3：從園中看，神經(jīng)肌病板塊還需要培訓(xùn),，很多小的醫(yī)院連肌電圖也沒(méi)有,，甚至“開(kāi)單”都困難，版主的責(zé)任就大啦,！4：版主不是常規(guī)行電鏡檢查嗎,？我們是。5：已經(jīng)很全面了,！診斷：神經(jīng)肌炎請(qǐng)問(wèn)：既無(wú)肌肉萎縮,、又無(wú)肌酶改變、肌電圖又是肌源性損害,，版主解釋為何行肌肉活檢,，依據(jù)是什么？還是常規(guī),！ |
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