文章來(lái)源:中華結(jié)核和呼吸雜志, 2018,41(7) : 577-580 作者:袁雪燕 崔璦 李穩(wěn)靜 單位:首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 北京呼吸疾病研究所 臨床資料 患者女,22歲,,學(xué)生,,因'間斷咳嗽伴胸悶2年余,加重2個(gè)月'于2016年7月23日收入北京朝陽(yáng)醫(yī)院呼吸科,?;颊咦?年多前'感冒'后經(jīng)常出現(xiàn)咳嗽,為干咳,,無(wú)喘息及胸悶,,對(duì)癥治療后癥狀緩解,。10個(gè)月前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽、咳痰,,為黃色膿痰,,伴喘息,呼吸困難,,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院'抗炎,、平喘'治療(具體藥物不詳),癥狀有所緩解,,為進(jìn)一步診治于2015年11月13日第一次收入我院。體檢:意識(shí)清,、精神可,,雙肺呼吸音粗,可聞及呼氣相哮鳴音,。余查體未見(jiàn)明顯異常,。入院后完善相關(guān)檢查,血?dú)夥治?未吸氧):pH值為7.46,,動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)為66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),。血常規(guī):白細(xì)胞為14.5×109/L,嗜酸粒細(xì)胞為8.23×109/L (占0.57),。ESR為16 mm/1 h,。過(guò)敏原總IgE為691 kU/L,白色念珠菌特異性過(guò)敏原IgE為1.01 kU/L,,余過(guò)敏原特異性IgE均為陰性,。呼出氣一氧化氮為59 ppb。寄生蟲(chóng),、自身抗體,、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antiboclies,ANCA)均為陰性,。BALF常規(guī):細(xì)胞總數(shù)為16.8×106/L,,巨噬細(xì)胞占0.40,淋巴細(xì)胞占0.05,,中性粒細(xì)胞占0.53,,嗜酸粒細(xì)胞占0.02。骨髓涂片嗜酸粒細(xì)胞占0.26,,基因檢測(cè)不支持血液系統(tǒng)惡性腫瘤,。胸部高分辨率CT示雙肺散在多發(fā)斑片狀磨玻璃影,左上肺前段,、左舌葉可見(jiàn)小條片狀實(shí)變影(圖1,,圖2,,圖3)??v隔淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯增大,,胸膜未見(jiàn)增厚。副鼻竇軸位,、冠狀位CT平掃示雙側(cè)上頜竇,、篩竇、右側(cè)額竇炎癥(圖4,,圖5),。心臟超聲及心電圖均未見(jiàn)明顯異常。左上肺葉支氣管黏膜病理檢查示慢性炎癥,,伴鱗狀上皮化生,,間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)較多嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),周邊見(jiàn)較多嗜酸粒細(xì)胞,、中性粒細(xì)胞,、淋巴漿細(xì)胞及纖維素滲出(圖6);免疫組織化學(xué)染色:IgG陰性,,IgG4極個(gè)別細(xì)胞陽(yáng)性,。診斷為嗜酸粒細(xì)胞性肺炎,給予甲潑尼龍40 mg/d,,治療1周后改為口服甲潑尼龍24 mg/d,,患者癥狀明顯緩解,雙肺哮鳴音消失,。出院后定期門(mén)診隨診,,癥狀控制良好,復(fù)查血常規(guī)嗜酸粒細(xì)胞降至正常水平,。甲潑尼龍逐漸減量,,2016年4月減至2 mg/d時(shí),患者再次出現(xiàn)咳嗽,,自行停用甲潑尼龍改為'中藥'治療,,咳嗽較前有所好轉(zhuǎn)。繼續(xù)服用中藥,,1個(gè)月余后咳嗽再次加重伴胸悶及上腹部不適,,嘔吐,不能進(jìn)食,。胸部CT提示雙側(cè)胸腔積液,,于2016年7月23日再次入住我院。既往體健,,無(wú)吸煙史及飲酒史,,家族中無(wú)遺傳性疾病史,。 圖1~3 胸部高分辨率CT。圖1示散在淡薄磨玻璃影,,箭頭示斑片狀磨玻璃影,;圖2示多發(fā)斑片狀磨玻璃影,箭頭示斑片狀磨玻璃影伴小葉間隔增厚,;圖3示散在淡薄磨玻璃影及小條片狀實(shí)變影,,箭頭示小片狀實(shí)變影 圖4,5 副鼻竇軸位,、冠狀位CT平掃,。圖4示雙側(cè)上頜竇黏膜增厚,箭頭所示為上頜竇炎性病變,。圖5示雙側(cè)篩竇黏膜增厚,,箭頭所示為篩竇炎性病變 圖6 黏膜病理(支氣管及左上肺葉)示支氣管黏膜間質(zhì)內(nèi)較多嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),周邊較多嗜酸粒細(xì)胞,、中性粒細(xì)胞,、淋巴漿細(xì)胞及纖維素滲出 HE 低倍放大 圖7 心臟核磁示二尖瓣及三尖瓣少量反流,,箭頭示心包積液 圖8~10 胸部高分辨率CT,。圖8示多發(fā)斑片影及淺淡磨玻璃影,雙側(cè)胸腔積液,,箭頭示片狀磨玻璃影,;圖9示支氣管血管束增粗、紊亂,,箭頭示支氣管血管束增粗,;圖10示多發(fā)淺淡磨玻璃影,箭頭示支氣管血管束增粗伴條索狀影 圖11 胸膜病理示胸膜間皮輕度增生,,散在少量淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn) HE 低倍放大 圖12~14 胸部高分辨率CT,。圖12雙肺支氣管血管束增粗;圖13示雙肺支氣管血管束增粗,,部分小葉間隔增厚,;圖14示雙肺部分小葉間隔增厚 入院體檢:體溫37.6 ℃,血壓101/76 mmHg,。意識(shí)清,,精神弱。呼吸為24次/min,,雙下肺叩診呈濁音且呼吸音低,,未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。心濁音界無(wú)明顯增大,,心率為100次/min,,律齊,,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹平軟,,無(wú)壓痛,,肝、脾肋下未觸及,。雙下肢無(wú)水腫,。 實(shí)驗(yàn)室檢查:血?dú)夥治?未吸氧):pH值為7.47,PaO2為74 mmHg, PaCO2為37 mmHg,。血常規(guī):白細(xì)胞為5.7×109/L,,嗜酸粒細(xì)胞占0.12。ESR為38 mm/1 h,,心肌肌鈣蛋白為0.34 μg/L,,乳酸脫氫酶(LDH)為317 U/L。N端腦鈉肽前體為9 689 ng/L,。自身抗體,、ANCA及鹽水可提取性核抗原抗體(抗ENA抗體)陰性,狼瘡抗凝物正常,。免疫球蛋白G升高(2 660 ml/L),,補(bǔ)體C4(364 mg/L)下降,IgG4顯著升高(8 310 mg/L),。病原學(xué)檢查均為陰性,。骨髓涂片示嗜酸粒細(xì)胞比例增高(占0.44),淋巴細(xì)胞占0.09,,偶見(jiàn)異型淋巴細(xì)胞,。心電圖ST段廣泛低平。心臟超聲示左心室運(yùn)動(dòng)普遍減低,,左心功能減低(射血分?jǐn)?shù)為37%),,二尖瓣及三尖瓣輕度反流,肺動(dòng)脈壓估測(cè)為48 mmHg,,心包少量積液,。心臟核磁示心臟室壁運(yùn)動(dòng)及左心功能減低,二尖瓣及三尖瓣少量反流(圖7),,心包積液,,射血分?jǐn)?shù)為31.2 %,左心室舒張期容積為165 ml,,左心室收縮期容積為113 ml,,每搏輸出量為51 ml,心排血量為4.8 L/min,。胸部高分辨率CT示雙肺支氣管血管束增粗,,部分小葉間隔增厚,,雙肺可見(jiàn)少量條索影及磨玻璃影,雙側(cè)肺門(mén)及縱隔內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)增大,,雙側(cè)胸腔積液(圖8,,圖9,圖10),。胸腔積液檢查符合漏出性胸腔積液,,病原學(xué)檢查陰性,可見(jiàn)大量嗜酸粒細(xì)胞,。胸膜活檢示胸膜間皮輕度增生,,間質(zhì)局部纖維組織增生,散在少量淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖11),;免疫組織化學(xué)染色:IgG和IgG4極個(gè)別細(xì)胞陽(yáng)性,,鈣視網(wǎng)膜蛋白染色(間皮細(xì)胞陽(yáng)性),馬松染色(膠原細(xì)胞陽(yáng)性)。腹部超聲示肝右葉中強(qiáng)回聲,,考慮鈣化灶,。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET-CT)示雙肺少量條索影及磨玻璃影,未見(jiàn)代謝增高,;縱隔內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)增大,,未見(jiàn)代謝增高;左心房及左心室增大,;心包積液,,未見(jiàn)代謝增高,;雙側(cè)胸腔積液,,未見(jiàn)代謝增高。初步診斷:嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎,,心功能Ⅲ級(jí)(New York分級(jí)),。 治療:入院后留置引流管引流胸腔積液并給予強(qiáng)心、利尿及擴(kuò)血管治療,,胸悶癥狀略有緩解,。復(fù)查N端腦鈉肽前體及血嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)升高,加用甲潑尼龍40 mg/d,,隨后改為甲潑尼龍(起始劑量為32 mg/d)及環(huán)磷酰胺0.4 g靜脈滴注,,患者咳嗽及胸悶癥狀好轉(zhuǎn)。 袁雪燕(呼吸內(nèi)科):本病例特點(diǎn):(1)年輕女性,,既往體?。?2)以反復(fù)發(fā)作的咳嗽及胸悶為主要表現(xiàn),;(3)體檢發(fā)現(xiàn)雙下肺叩診濁音及呼吸音低,,余無(wú)異常,;(4)動(dòng)脈血?dú)鈾z查提示低氧血癥,血嗜酸粒細(xì)胞升高,,ESR升高,,N端腦鈉肽前體明顯升高,免疫系統(tǒng)相關(guān)檢查除免疫球蛋白G及IgG4升高,、補(bǔ)體C4下降外,,余均未見(jiàn)異常,病原學(xué)檢查均陰性,;(5)骨髓涂片提示嗜酸粒細(xì)胞比例升高,,心臟超聲及核磁檢查均提示心功能不全,胸部高分辨率CT提示肺部散在陰影及胸腔積液,;(6)胸腔積液為漏出液,,內(nèi)含大量嗜酸粒細(xì)胞;(7)胸膜病理提示散在少量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),,未見(jiàn)異型細(xì)胞,。 患者為年輕女性,亞急性病程,,初次入院以咳喘,、血嗜酸粒細(xì)胞及IgE升高為主要表現(xiàn),提示支氣管哮喘,。但患者咳黃色膿痰,,骨髓涂片結(jié)果及胸部高分辨率CT表現(xiàn)不支持支氣管哮喘的診斷。因血及組織嗜酸粒細(xì)胞升高,,應(yīng)與以嗜酸粒細(xì)胞升高為主的疾病進(jìn)行鑒別,,如血液系統(tǒng)疾病、寄生蟲(chóng)及藥物引起的疾病,、惡性腫瘤,、過(guò)敏性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性血管炎(EGPA),、變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(ABPA)及嗜酸粒細(xì)胞性肺炎,。本例初次入院時(shí)已行骨髓涂片,排除了血液系統(tǒng)疾病,,因無(wú)疫水,、疫區(qū)接觸史,且寄生蟲(chóng)相關(guān)檢查均為陰性,,故排除寄生蟲(chóng)感染的可能,;因不存在藥源性因素引起的血嗜酸粒細(xì)胞水平升高的可能,同時(shí)結(jié)合骨髓涂片及活檢等相關(guān)檢查,排除血液系統(tǒng)惡性腫瘤的可能,。復(fù)習(xí)本例的臨床表現(xiàn)和相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,,我認(rèn)為應(yīng)主要與過(guò)敏性肺炎、ABPA,、EGPA和嗜酸粒細(xì)胞性肺炎進(jìn)行鑒別,。過(guò)敏性肺炎與接觸暴露原密切相關(guān),患者否認(rèn)動(dòng)物及粉塵等暴露原接觸史,,且外周血嗜酸粒細(xì)胞及血清IgE未升高,,但BALF中淋巴細(xì)胞升高,可排除過(guò)敏性肺炎,。ABPA是由曲霉引起的過(guò)敏性疾病,,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的哮喘發(fā)作,胸部影像學(xué)檢查顯示肺部散在分布的淡薄滲出影和外周血嗜酸粒細(xì)胞增多,。主要診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)反復(fù)哮喘發(fā)作,;(2)外周血嗜酸粒細(xì)胞≥1×109/L;(3)曲霉抗原皮膚劃痕試驗(yàn)(15±5)min內(nèi)出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)等陽(yáng)性反應(yīng),;(4)曲霉變應(yīng)原沉淀抗體陽(yáng)性,;(5)血清總IgE濃度≥1 000 μg/L;(6)X線(xiàn)胸片示肺部一過(guò)性或固定不變的病變,;(7)中心性支氣管擴(kuò)張,。符合前6項(xiàng)者可能為ABPA,符合所有7項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可確診,。該患者既往體健,,無(wú)支氣管哮喘病史,真菌特異性過(guò)敏原檢查陰性,,IgE及血清總IgE未見(jiàn)升高,,痰真菌培養(yǎng)陰性,胸部高分辨率CT未見(jiàn)ABPA典型的中心性支氣管擴(kuò)張,,不支持ABPA的診斷,?;颊逜NCA陰性,,且2次黏膜病理檢查均未提示系統(tǒng)性血管炎的可能,故不支持EGPA的診斷,。嗜酸粒細(xì)胞性肺炎是一種罕見(jiàn)的間質(zhì)性疾病,,以肺部嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特點(diǎn)[1],常伴有外周血嗜酸粒細(xì)胞水平升高,。綜上所述,,初步考慮診斷為嗜酸粒細(xì)胞性肺炎。 王睿(呼吸內(nèi)科):本例初次入院時(shí)以肺部病變?yōu)橹鳎瑔蜗到y(tǒng)受累,,擬診為'嗜酸粒細(xì)胞性肺炎',。但應(yīng)注意,該患者在糖皮質(zhì)激素減量過(guò)程中出現(xiàn)咳嗽及胸悶加重,,考慮:(1)癥狀再發(fā)時(shí)為過(guò)敏性疾病好發(fā)季節(jié),,且患者停用糖皮質(zhì)激素,存在過(guò)敏性疾病加重的可能,,但因血嗜酸粒細(xì)胞水平不高,,心功能異常不能用過(guò)敏性疾病解釋?zhuān)?2)患者心功能異常出現(xiàn)在服用中藥后,應(yīng)注意除外藥物引起的可能,,但回顧所用中藥成分未見(jiàn)引起心功能異常的成分,;(3)停用糖皮質(zhì)激素后患者原發(fā)病加重。嗜酸粒細(xì)胞性肺炎不累及肺外器官,,心功能不全不能用嗜酸粒細(xì)胞性肺炎解釋,。值得注意的是,Loffler綜合征偶有心肌受累,,但其病程短,,具有自限性。而本例病情進(jìn)展迅速,,合并多系統(tǒng)損害,,同時(shí)對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)效果好,應(yīng)重新考慮診斷,,注意有無(wú)系統(tǒng)性疾病的可能,。 史旭華(風(fēng)濕免疫科):本例系年輕女性,既往體健,,無(wú)不良嗜好,。疾病逐漸進(jìn)展,伴多系統(tǒng)損害,,且糖皮質(zhì)激素效果好,,提示可能為自身免疫性疾病?;颊卟〕讨袩o(wú)面部蝶形紅斑,、光過(guò)敏、猖獗齒,、雷諾現(xiàn)象,、晨僵、關(guān)節(jié)畸形及腫脹等表現(xiàn),,自身抗體,、ANCA及抗ENA抗體均陰性,,狼瘡抗凝物正常,暫不考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡或類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等,,應(yīng)重點(diǎn)考慮嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎,。 崔璦(呼吸內(nèi)科):本例雖首次發(fā)病貌似嗜酸粒細(xì)胞性肺炎,但縱觀整個(gè)病程,,嗜酸粒細(xì)胞性肺炎的診斷有待進(jìn)一步商榷,。患者血嗜酸粒細(xì)胞水平升高,,以肺臟及心臟受累為主,,同時(shí)伴副鼻竇炎,提示EGPA的可能,。EGPA是以全身性肉芽腫性血管炎為特征的疾病,,常伴嗜酸粒細(xì)胞水平升高。EGPA是以臨床癥狀為主要診斷依據(jù)的疾病,,無(wú)需病理學(xué)證據(jù)支持,。以1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的6條診斷標(biāo)準(zhǔn)作為診斷依據(jù),包括哮喘,、外周血嗜酸粒細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)>10%、單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,、副鼻竇病變,、胸部X線(xiàn)示肺內(nèi)游走性浸潤(rùn)影及組織活檢證實(shí)有血管外嗜酸粒細(xì)胞增多性浸潤(rùn),只要符合6條中的4條即可診斷,。本例符合其中4條(2,、4~6),雖然目前ANCA未納入血管炎分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),,但可作為參考,,因有ANCA表達(dá)陰性的血管炎。該患者第2次入院時(shí)存在肺及心臟損害,,且血清IgG4>1.35 g/L(8.3 g/L),,不排除IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-RD)的可能。IgG4-RD是一種慢性,、進(jìn)行性自身免疫性疾病[2],,目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床多采用Okazaki等[3]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1) 1個(gè)或多個(gè)器官?gòu)浡蚓植磕[大,、腫塊形成,、結(jié)節(jié)、增厚,。(2)血清IgG4 >1.35 g/L,。(3)組織病理學(xué)示:①淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)、增多伴纖維化,,但無(wú)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn);②大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)(>10個(gè)/HPF或IgG4/IgG>0.4),;③輪狀或旋渦狀纖維化,;④阻塞性靜脈炎。滿(mǎn)足診斷標(biāo)準(zhǔn)中的(1)和(2),、(1)和(3)中的①②,、(2)和(3)中的①②,、(3)中的①~④中的任何一項(xiàng),可診斷為IgG4-RD,,但應(yīng)除外惡性腫瘤、干燥綜合征,、原發(fā)性硬化性膽管炎、支氣管哮喘及Castleman病等,。本例符合IgG4-RD診斷標(biāo)準(zhǔn)中的(1)+(2)。受累組織中發(fā)現(xiàn)大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞對(duì)確診IgG4-RD意義重大,,本例未能取得足夠的組織標(biāo)本進(jìn)行病理檢查,,無(wú)法確知患者是否完全符合IgG4-RD的診斷。 趙文淑(心內(nèi)科):患者第2次入院時(shí)胸悶及憋喘明顯并逐漸加重,,心臟彩色超聲及核磁均提示心功能不全,,心功能不全考慮與嗜酸粒細(xì)胞水平升高有關(guān)。嗜酸粒細(xì)胞引起的心臟器質(zhì)性病變包括嗜酸粒細(xì)胞性心肌炎等,,無(wú)論是EGPA還是IgG4-RD均可累及心臟,。IgG4-RD累及心臟的病例已有報(bào)道,Vasaitis[4]提出該病可能引起心臟病變,,Ibe等[5]報(bào)道1例IgG4-RD引起的滲出性縮窄性心包炎病例,。文獻(xiàn)亦報(bào)道了較多的合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈瘤破裂、血管周?chē)?、心包炎及冠狀?dòng)脈周?chē)倭龅鹊牟±?。累及心血管系統(tǒng)的IgG4-RD預(yù)后不良[6]??紤]心肌活檢的風(fēng)險(xiǎn)及患者和家屬的意愿,,患者未進(jìn)行心肌活檢,其心功能不全病因需進(jìn)一步調(diào)查,。 崔璦(呼吸內(nèi)科):IgG4-RD是以血清IgG4水平升高及IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)多器官或組織,,同時(shí)可伴組織纖維化為特征的罕見(jiàn)疾病。1892年由Johann Mikulicz首次報(bào)道,,2001年得以命名,,至今不過(guò)十幾年時(shí)間,病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,,可能與基因遺傳,、微生物感染、固有免疫和適應(yīng)性免疫等多種因素有關(guān),。研究發(fā)現(xiàn)約30%~50%的患者存在過(guò)敏史,,同時(shí)出現(xiàn)血嗜酸粒細(xì)胞及IgE水平升高[7,8]。當(dāng)患者存在高嗜酸粒細(xì)胞血癥時(shí),,應(yīng)注意有無(wú)IgG4-RD的可能,。IgG4-RD常見(jiàn)的受累器官為下頜下腺,也可累及肺臟,、胰腺,、腎臟并可導(dǎo)致腹膜后纖維化等。IgG4-RD單獨(dú)累及肺臟者少見(jiàn),,常存在肺外器官或組織受累,。Inoue等[9]對(duì)13例肺部受累的IgG4-RD患者進(jìn)行了回顧性研究,并根據(jù)胸部CT表現(xiàn)分為4型:實(shí)性結(jié)節(jié)型,、圓形磨玻璃影型,、支氣管血管束型及肺泡間質(zhì)型。本例主要表現(xiàn)為支氣管血管束型,,磨玻璃型不典型,。IgG4相關(guān)性疾病和EGPA均可出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞增高及多器官受累,臨床表現(xiàn)有時(shí)相似,,容易混淆,。IgG4相關(guān)性疾病確診較晚,無(wú)法確知是否有部分患者既往診斷為EGPA但實(shí)為IgG4相關(guān)性疾??;IgG4相關(guān)性疾病的研究尚不深入,也無(wú)法確知EGPA與IgG4相關(guān)性疾病的某種表型是否重疊,,或IgG4在EGPA的發(fā)病過(guò)程中是否起一定作用,。縱觀本例患者的病史,,無(wú)論是EGPA還是IgG4-RD均存在支持證據(jù),。查閱文獻(xiàn)可發(fā)現(xiàn)雖然目前IgG4-RD尚無(wú)統(tǒng)一的治療方案,,但一般首選糖皮質(zhì)激素,可聯(lián)合免疫抑制劑或利妥昔單抗治療,,與EGPA的治療方案相似,。該患者采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療有效,。 崔璦(呼吸內(nèi)科):目前患者的診斷傾向于EGPA,,但不能排除IgG4-RD,需長(zhǎng)期隨診明確診斷,,我們期望隨診結(jié)果在未來(lái)與同行探討,。本例雖較少見(jiàn),但分析病例時(shí)可發(fā)現(xiàn),,患者血及組織中嗜酸粒細(xì)胞水平異常升高貫穿整個(gè)病程,,我們從嗜酸粒細(xì)胞性肺炎逐一進(jìn)行排除,至EGPA及IgG4-RD,,體現(xiàn)了良好的診療思路,。總結(jié)本例的特殊之處有以下幾點(diǎn):(1)病程初期以單系統(tǒng)發(fā)病為主,,臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查均'貼近'過(guò)敏性疾病(如支氣管哮喘及ABPA等),;(2)病程中癥狀進(jìn)行性加重,逐漸出現(xiàn)肺臟以外的系統(tǒng)病變,,嗜酸粒細(xì)胞性肺炎診斷不成立,,因此,當(dāng)發(fā)現(xiàn)不能為原發(fā)病所解釋的新癥狀時(shí),,重新審視診斷可以避免誤診或漏診,;(3)對(duì)于沒(méi)有任何基礎(chǔ)疾病的年輕女性患者,糖皮質(zhì)激素治療效果好時(shí),,應(yīng)排除自身免疫相關(guān)性疾?。?4)患者再次發(fā)病后及時(shí)到我院就診,,避免了疾病的進(jìn)一步惡化,。對(duì)于好轉(zhuǎn)出院的患者應(yīng)加強(qiáng)隨訪(fǎng)觀察,達(dá)到'完整'治療的目的,。 本例患者出院后糖皮質(zhì)激素逐漸減量,,每2周給予環(huán)磷酰胺0.4 g,靜脈滴注,,1個(gè)月后改為口服治療,。2016年12月7日復(fù)查癥狀明顯緩解,血常規(guī)嗜酸粒細(xì)胞比例(0.01)恢復(fù)正常,,N端腦鈉肽前體(1 642 ng/L)較前明顯下降,,心臟超聲及胸部高分辨率CT均提示較前好轉(zhuǎn)(圖12,,圖13,圖14),。2017年3月及7月2次復(fù)查,,咳嗽、胸悶及憋喘癥狀消失,,血常規(guī)提示嗜酸粒細(xì)胞恢復(fù)正常,,N端腦鈉肽前體波動(dòng)于500 ng/L左右,心臟超聲示肺動(dòng)脈壓恢復(fù)正常,,心包積液消失,,胸部高分辨率CT未見(jiàn)新發(fā)活動(dòng)性病變。現(xiàn)仍給予糖皮質(zhì)激素5 mg/d聯(lián)合環(huán)磷酰胺50 mg/d口服維持治療,,目前該患者仍在持續(xù)隨診中,。 |
|
來(lái)自: 洞天禪悟 > 《病例收集-雜類(lèi)》