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廣西壯族自治區(qū),，美麗的八桂之地,，自古以來， 廣西在悠悠的歷史長河中始終保持著特色和魅力,，得天獨厚的自然地理環(huán)境,，大自然的傾情饋贈，成就了廣西別樣的民族特色和聞名中外的文明古跡,。肺部聯(lián)盟廣西群是具有廣西特色的病例群,，這里有趣味讀片，群里的大咖將為您呈現(xiàn)如何找到那個重要端絲,！這里更是一場聯(lián)盟盛宴,，邀您一起共同體驗它博大精深的專業(yè)內(nèi)涵和我為人人的無私情懷！
宇宙星空:
右肺及左肺上葉多發(fā)腫塊密度影,，部分支氣管通過,，可見強化,，形態(tài)欠規(guī)則，沿中軸長軸分布,，右肺門腫大淋巴結(jié),，支持血管炎，鑒別惡性,。 一切∮隨緣:
雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié),，形態(tài)欠規(guī)則，病變邊緣毛糙,，病變平行血管束生長,，支氣管穿行病灶內(nèi)，平掃密度均勻,，部分結(jié)節(jié)有鈣化,，增強后，強化不明顯,，肺門淋巴結(jié)腫大,，臨床:女性，白細胞低,，治療后癥狀無緩解,，考慮:1、GPA2:淋巴瘤3:隱球菌4:OP 采蓮:
老年女性,，咳嗽氣緊20余天,，發(fā)熱伴頭疼10天，白細胞低,，CRP稍高,，雙肺野沿支氣管血管束分布結(jié)節(jié)影斑片影，邊緣收縮平直,，支氣管壁增厚,，支氣管進入，走形自然,，血管進入走形自然,，考慮肉芽腫性血管炎，鑒別隱球菌肺炎,？肺結(jié)核？ 王秀仙:
右肺多發(fā)結(jié)節(jié),，邊緣分葉毛刺,，支氣管通暢擴張，肺門淋巴結(jié)腫大,，考慮淋巴瘤,，鑒別結(jié)核 毛勤香:
毛勤香:
若晗:
雙肺多發(fā)病灶,，部分有暈，沿支氣管分布,，縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大,，考慮淋巴瘤，鑒別血管炎及隱球
許慧良:
老年女性患者,，急性起病,，咳嗽、氣緊20天,，發(fā)熱,、頭疼10天，急性起病,，體溫38.6℃,，白細胞及中性粒偏低，經(jīng)抗感染治療體溫好轉(zhuǎn),，咳嗽扔在,，胸部CT:右肺多發(fā)結(jié)節(jié)樣病灶（右肺上葉前段、后段,，右肺下葉背段,，外后基底段），病灶形態(tài)類似,，邊界整齊,，邊緣磨玻璃，沿支氣管血管束分布,，支氣管管壁增厚,，部分結(jié)節(jié)有支氣管血管穿行（右肺下葉背段），部分有支氣管截斷（右肺上葉前段）,，增強掃描不均勻強化,，總體考慮：隱球菌，鑒別血管炎,、結(jié)核 Sugar阿Q:
多發(fā)病變,，周圍有暈征，局部有空洞,，右肺門淋巴結(jié)大,，增強呈漸進性強化，考慮炎性病變,，隱球菌,？待排腺癌，淋巴瘤 哦落花時節(jié):
老年女性,，咳嗽伴發(fā)熱頭痛,，雙肺中軸間質(zhì)增厚,，以右側(cè)為主，右肺門淋巴結(jié)增大,，右肺多發(fā)沿支氣管血管束分布結(jié)節(jié)影,，可見支氣管穿行其中，增強輕中度強化,，考慮淋巴增殖性病變,，結(jié)核？淋巴瘤,？ 不吝慷慨:
淋巴瘤當然首選,，NLH也要考慮 大雄:
病灶主要沿中軸間質(zhì)分布 血管炎不會首先考慮 沒有鼻竇病變 沒有累及腎臟 病史不充分 不好從影像去直接考慮血管炎
傅昌瑜:
毛勤香:
沿血管支氣管束走行，氣管是好的 妙子:
老年女性,，咳嗽氣緊發(fā)熱,，白細胞低，貧血,。兩肺多發(fā)結(jié)節(jié),、斑片影，多沿支氣管血管束分布,，縱膈及右肺門多發(fā)腫大淋巴結(jié),，增強掃描輕度強化，可見血管造影征,，首先考慮淋巴瘤,，鑒別血管炎，結(jié)核 南邊：很猶豫的是兩方面
南邊：病灶沿支氣管血管束分布,，實變,，邊緣膨隆+收縮，支氣管通暢,，部分遠端稍擴張,，部分狹窄 這些支氣管擴張，周圍未見明顯實變,，是否二元論,？
如果一元論與前面的病灶就不一致，我傾向于二元論可能
大雄:
這里局限性中軸間質(zhì)明顯增厚,，似乎淋巴瘤不太常見
傅昌瑜:
臨床診斷：ANCA相關(guān)性血管炎,，沒有進一步的檢查。 必有路: 腎沒問題,，血常規(guī)有問題,。
大雄:
這個結(jié)果診斷不了GPA， ANCA不對，MPO和P-ANCA陽性,，從診斷標準來看，更符合MPA 病理報的炎性假瘤 和肉芽腫不一樣,。看來血管炎影像也沒有特異性 毛勤香:
MPA不是沒有肉芽腫形成嗎,？ 傅昌瑜:
查了兩次尿常規(guī)都是正常的 臨床中到這一步了就是剩下治療的問題。 不吝慷慨:
anca陽性率不高,，好像也就60% 大雄:
是的,，臨床一般就是診斷：ANCA相關(guān)血管炎。影像上病灶也是沿支氣管血管束分布,，當然有激素治療后復(fù)查吸收會更穩(wěn)妥 病例小結(jié)： 本病例影像特點為雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)伴右肺門淋巴結(jié)腫大,；病灶主要沿支氣管血管束分布，局部中軸間質(zhì)明顯增厚,，病灶內(nèi)部支氣管,、血管通暢，增強中度均勻強化,，未見明確壞死空洞,，未見明顯氣道播散樹芽征以及肺泡滲出性磨玻璃浸潤影，需要考慮淋巴組織來源或血管源性病變,。 常規(guī)疾病譜： 1,、腫瘤：淋巴瘤、癌性淋巴管炎,； 2,、感染性病變：結(jié)核或曲霉菌感染的少見表現(xiàn)； 3,、非腫瘤非感染：血管炎,、淀粉樣變性、IGG4相關(guān)性疾病,、機化性肺炎,； 影像上比較傾向淋巴瘤以及血管炎，而臨床表現(xiàn)為亞急性病程,，咳嗽,、氣緊、發(fā)熱伴頭疼,，患者無基礎(chǔ)疾病,，癥狀以及實驗室檢查均無明顯特異性。須臨床進一步結(jié)合ANCA,、支氣管鏡TBLB病理活檢以及全身其他系統(tǒng)（鼻竇,、腎臟、神經(jīng)等）累及情況，綜合分析判斷,。
本病例最后臨床診斷：ANCA相關(guān)血管炎,，ANCA結(jié)果指向MPA可能，但是患者沒有多系統(tǒng)損害,，尤其沒有腎臟累及,，而且肺部影像更符合GPA肉芽腫改變，不是典型MPA的肺部出血性磨玻璃浸潤影,，因此需要復(fù)查ANCA,，以及激素治療后復(fù)查CT，如果臨床影像好轉(zhuǎn),，血管炎的診斷才更具說服力,。血管炎小知識 一、肉 芽 腫 性 多血管炎（granulomatosis with polyangiitis,，GPA）
是一種多器官受累的壞死性肉芽腫性血管炎,，曾用名韋格納肉芽腫病（Wegener granulomatosis,，WG）,。GPA 屬于自身免疫性疾病，為抗中性粒細胞胞漿抗體（anti-neutrophilcytoplasmic antibodies,，ANCA）相關(guān)性小血管炎 ,。GPA 病因尚不明確，其病理以血管壁的炎性反應(yīng)為特征,，病變主要累及小動脈,、靜脈及毛細血管，可侵犯上,、下呼吸道和腎臟,。臨床表現(xiàn)多樣，常表現(xiàn)為鼻竇炎,、肺病變和腎病變,，還可累及關(guān)節(jié)、肌肉,、皮膚,、眼、心臟,、神經(jīng)系統(tǒng)等 ,。
（一）影像學(xué)表現(xiàn)
肺部病變影像學(xué)有三大特征 ：（1）多樣性：病灶呈毛玻璃狀、線狀,、結(jié)節(jié)狀等多種形態(tài)的陰影,。（2）多發(fā)性：在肺部中,、下野可同時或先后出現(xiàn)多處病灶。（3）空洞性結(jié)節(jié)：部分患者的結(jié)節(jié)內(nèi)可出現(xiàn)空洞
（二）診斷標準
目前,，臨床上仍廣泛采用 1990 年美國風(fēng)濕病學(xué)會制定的分類標準 ：
（1）鼻或口腔炎性反應(yīng)：痛性或無痛性潰瘍,，膿性或血性鼻腔分泌物。
（2）胸部 X 線片異常：胸部 X 線片示結(jié)節(jié),、固定浸潤病灶或空洞,。
（3）尿沉渣異常：鏡下血尿（紅細胞 > 5 個/HP）或出現(xiàn)紅細胞管型。
（4）病理性肉芽腫性炎性改變：動脈壁或動脈周圍,，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)域有中性粒細胞浸潤形成肉芽腫性炎性改變。符合 2 條或 2 條以上時可診斷,，診斷的敏感度和特異度分別為 88.2%和 92.0%,。
GPA 患者中 ANCA 和 PR3 的特異度在80%～90%，其敏感度可反映疾病的活動性,，急性活動期患
者的 ANCA 陽性率高,。雖然 ANCA 陽性并不是 GPA 的特異性診斷指標，但 ANCA 陽性的患者如伴有系統(tǒng)表現(xiàn),、上呼吸道癥狀,，應(yīng)高度懷疑 GPA。
參考文獻：
[1]劉彧.肉芽腫性多血管炎的診治.中國醫(yī)師進修雜志[J].2010, 7 (40):667-669.
二,、顯微鏡下多血管炎
顯微鏡下多血管炎 (microscopic Dolyangiitis,，MPA )是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎 ，可侵犯腎臟 ,、皮膚和肺等臟器的小動脈 ,、微動脈、毛細血管和微小靜脈,。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎,。因其主要累及包括靜脈在內(nèi)的小血管，故現(xiàn)多稱為MPA,。
（一）抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體 (ANCA )：
約 80％的 MPA 患者ANCA 陽性 ,，是 MPA 的重要診斷依據(jù) ，也是監(jiān)測病情活動和預(yù)測復(fù)發(fā)的重要血清學(xué)指標 ,，其滴度通常與血管炎的活動度有關(guān),。其中約 60％抗原是髓過氧化物酶(MPO)-ANCA (核周型CANCA )陽性 。肺受累者常有此抗體 ,，另有約 40％的患者為抗蛋白酶-3(PR3 )-ANCA (胞質(zhì)型一ANCA )陽性 ,。約 40％的患者可查到抗心磷脂抗體，少部分患者抗核抗體 ,、類風(fēng)濕因子 (RF )陽性 ,。
（二）影像學(xué)表現(xiàn)
胸部 X 線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，、雙側(cè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)片狀陰影,，肺空洞少見,，可見繼發(fā)于肺泡毛細血管炎和肺出血的彌漫性肺實質(zhì)浸潤影 。中晚期可 出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化 ,。
（三）診斷標準
本病診斷尚無統(tǒng)一標準,，如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)可觸及的紫癜應(yīng)考慮 MPA 的診斷,，尤其是還有 MPO —ANCA 陽性者,。腎活檢及皮膚或其他內(nèi)臟活檢有利于 MPA 的診斷。部分患者需除外感染性心內(nèi)膜炎,。確定診斷之前 ,，需與 PAN 和 WG 相鑒別。以下情況有助于 MPA 的診斷：
①中老年 ,，以男性多見,；
②具有上述起病的前驅(qū)癥狀 ；
③腎臟損害表現(xiàn)：蛋 白尿,、血尿或(及 )急進性腎功能不全等 ,；
④伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)；
⑤伴有胃腸道,、心臟 ,、
眼、耳 ,、關(guān)節(jié)等全身各器官受累表現(xiàn),；
⑥ANCA 陽性 ；
⑦腎,、肺活檢有助于診斷,。
參考文獻：
[2]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病 學(xué)分會.顯微鏡下多血管炎診斷及治療指南.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011,4(15):259-261.
三,、嗜酸性肉芽腫性血管炎
嗜 酸 性 肉 芽 腫 性 多 血 管 炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,，EGPA）與肉芽腫性多血管炎、顯微鏡下多血管炎因在患者血中檢測到抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（ANCA）而統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)血管炎（AAV）,，是臨床最常見的一類系統(tǒng)性壞死性血管炎,，而三者中EGPA最少見。EGPA以與支氣管哮喘和嗜酸性粒細胞增多密切相關(guān)為最突出的臨床特征,，但可出現(xiàn)鼻,、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟,、心臟,、消化道等多器官受累 ,。
EGPA的發(fā)病機制尚不明確。雖屬于AAV,，但僅有不足40%的患者體內(nèi)可檢測到ANCA,，表明除ANCA外，更多的患者是通過其他機制發(fā)病的,。
（一）影像學(xué)表現(xiàn)
肺部游走性或一過性肺浸潤影是EGPA的特征學(xué)影像學(xué)表現(xiàn)之一,。以磨玻璃影、小結(jié)節(jié)影,、氣道壁增厚或支氣管擴張為表現(xiàn),。
（二）實驗室檢查
1、外周血和呼吸道嗜酸粒細胞：外周血嗜酸粒細胞增多是EGPA的特征之一,，但其血嗜酸粒細胞的絕對值低于特發(fā)性嗜酸粒細胞增多癥（IHES）,，可出現(xiàn)于病程的任何階段。誘導(dǎo)痰或支氣管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸粒細胞明顯升高也是重要特征之一,。
2、ANCN：ANCA的檢測必須同時采用間接免疫熒光法和酶聯(lián)免疫吸附測定法,。若中性粒細胞胞質(zhì)的免疫熒光檢測為陽性,，稱為胞質(zhì)型ANCA陽性(c-ANCA)；若中性粒細胞的細胞核周圍免疫熒光檢測為陽性,，稱為核周型ANCA陽性（p-ANCA),。用ELISA發(fā)測定時，c-ANCA陽性者絲蛋白酶-3（PR3）抗體陽性,，即PR3-ANCA陽性,；p-ANCA陽性者，髓過氧化物酶（MPO）陽性者,，即MPO-ANCA陽性,。但是ANCA陰性時不能排除EGPA的可能性。
參考文獻：
[3] 陳婧,李菁,楊云嬌,等.嗜酸性肉芽腫性多血管炎146例患者臨床特征分析.中華內(nèi)科雜志 ,2020,5(59 ):360-365.
[4] 嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治規(guī)范多學(xué)科專家共識編寫組.嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治規(guī)范多學(xué)科專家共識.中華結(jié)核和呼吸雜志, 2018, 7(41): 514-521.
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