整理：范穎敏  廣州市第八人民醫(yī)院

審校：陳宏偉  秦皇島市第一醫(yī)院

問題：如診斷M7時(shí)，如何分類巨核細(xì)胞,？把巨核細(xì)胞放在什么地方,？如有成熟巨核細(xì)胞是不是放在一起？

部分討論：

楊禮-汕頭市中心醫(yī)院：診斷M7主要是把原始巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)出來吧,。

鐘秀輝-四川省自貢市第一人民醫(yī)院：M7光憑形態(tài)診斷較為困難吧,，如果懷疑M7應(yīng)該是把原始巨核細(xì)胞與其他有核細(xì)胞一起計(jì)數(shù)，而成熟巨核則不計(jì)數(shù)在里面吧,。

專家解答：

肖繼剛主任-中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（血液學(xué)研究所）：在診斷AML-M7時(shí),，原始巨核細(xì)胞應(yīng)歸為原始細(xì)胞計(jì)數(shù)，幼稚及以下階段巨核細(xì)胞按照常規(guī)巨核細(xì)胞分類方式計(jì)數(shù),。AML-M7的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：原始細(xì)胞≥20%,，其中原始巨核細(xì)胞≥50%。原始巨核細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)常變化很大,，單純依靠瑞氏染色無法準(zhǔn)確辨認(rèn),，最好的確認(rèn)試驗(yàn)為CD41巨核酶標(biāo)染色。正常人骨髓中原始巨核細(xì)胞很少見,，即使見到也容易誤認(rèn)為其它系別原始細(xì)胞,。

小結(jié)：

急性巨核細(xì)胞白血病（AMKL）是臨床極少見的急性髓系細(xì)胞白血?。?/span>AML),，其發(fā)病呈“雙極”趨勢，兒童發(fā)病均在3歲以內(nèi),，成人的中位發(fā)病年齡為58歲,，且多見于慢性粒細(xì)胞白血病急性變或繼發(fā)性白血病^[1]。

急性原始巨核細(xì)胞白血病相當(dāng)于FAB分類的AML-M7,，占AML<5%,。表現(xiàn)為血細(xì)胞減少，血小板多減少,，也可增高,。中性粒細(xì)胞、有核紅細(xì)胞,、血小板和巨核細(xì)胞可有發(fā)育異常,。肝脾大少見。已發(fā)現(xiàn)青年男性致病可與縱膈生殖細(xì)胞腫瘤相關(guān),?；颊咴技?xì)胞≥20%，其中≥50%為巨核系細(xì)胞,。

原始巨核細(xì)胞中等以上大小,，核圓,、稍不規(guī)則或有凹陷，染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀,，核仁1-3個(gè),，胞質(zhì)嗜堿，常無顆粒,，可有空泡或偽足形成,。部分患者以小的原始細(xì)胞為主，核質(zhì)比大,，類似淋巴母細(xì)胞,；也可夾雜較大的原始細(xì)胞。偶爾原始細(xì)胞呈小堆分布,。外周血涂片可見小巨核細(xì)胞,、原始巨核細(xì)胞碎片、巨大血小板或低分葉核中性粒細(xì)胞,。小巨核細(xì)胞體積較小,，可有1-2個(gè)核，染色質(zhì)凝聚,，胞質(zhì)成熟,，不屬于原始細(xì)胞。

原始巨核細(xì)胞特異性表達(dá)血小板糖蛋白CD41和（或）CD61,。CD13和CD33等髓系相關(guān)抗原可陽性,，而CD34、CD45和HLA-DR常陰性,，特別是兒童患者,；CD36陽性,，具有特征性,。原始巨核細(xì)胞MPO、CAE和SBB均陰性,，PAS和ACP可陽性,，NSE可局灶陽性^[2]。

正如肖繼剛老師所言：在診斷AML-M7時(shí),，原始巨核細(xì)胞應(yīng)歸為原始細(xì)胞計(jì)數(shù),，幼稚及以下階段巨核細(xì)胞按照常規(guī)巨核細(xì)胞分類方式計(jì)數(shù)。原始巨核細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)常變化很大,，單純依靠瑞氏染色無法準(zhǔn)確辨認(rèn),，最好的確認(rèn)試驗(yàn)為CD41巨核酶標(biāo)染色。細(xì)胞免疫化學(xué)染色中,，穩(wěn)定性和重復(fù)性佳的是MPO(或溶菌酶),，CD41和CD38標(biāo)志染色,。MPO或溶菌酶是粒系和單核系細(xì)胞的標(biāo)志物，CD41是巨核細(xì)胞標(biāo)志物,。CD41在鑒定原始巨核細(xì)胞白血病和AML,、MDS中的微小巨核細(xì)胞，是極其重要的可靠指標(biāo)^[3],。

參考文獻(xiàn)：

[1]漢英,白海,徐淑芬.Ph染色體陽性急性巨核細(xì)胞白血病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).臨床血液學(xué)雜志,2014,27(5):808-809.

[2]張之南,，郝玉書，趙永強(qiáng),，王建祥.血液病學(xué).第二版.北京：人民衛(wèi)生出版社,，2014.

[3]盧興國.白血病的形態(tài)學(xué)診斷.診斷學(xué)理論與實(shí)踐,2017,16(1):12-16.

（責(zé)任編輯：張輝 河南宏力醫(yī)院）