來源：醫(yī)學(xué)之聲 作者：寧玉東

這個(gè)疙瘩不是什么好東西！

 “寧大夫,，新收了一個(gè)病人,，早晨沒吃飯~”,，周一清晨剛查完房，就聽到了這一句來自于護(hù)士美眉清脆悅耳地呼喚,；于是乎,，習(xí)慣性的整理了一下白大衣，拿著病例夾子便踏上了詢問病史的道路,。

患者為中年男性,，49歲，年紀(jì)不大,，卻弓著背,，詢問病史才知20年患上了強(qiáng)直性脊柱炎，脊柱根本不能靈活轉(zhuǎn)動(dòng),。此患者主因“左耳后腫物2年”入院手術(shù)治療,，腫物開始為“豆粒”大小,，不疼不癢,，現(xiàn)如同“鵪鶉蛋”大小，初見腫物還以為就是一個(gè)皮下良性腫物,，心里還好奇為什么門診大夫會(huì)將這樣的局麻手術(shù)收住入院,，明明門診一刀就可以切除掉嘛！請(qǐng)示上級(jí)大夫才明白表面上看雖然它僅是一個(gè)耳后小疙瘩,，然而卻深藏大問題,！因?yàn)檫@個(gè)疙瘩不是什么好東西！

結(jié)合CT等檢查,，果不其然,，此腫物并沒有看起來那么簡(jiǎn)單，它來源腮腺,，且伴有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,，懷疑為惡性，充分做好術(shù)前準(zhǔn)備后,，擬定全麻下行腮腺并腫物切除+頸淋巴結(jié)清掃術(shù),。

面臨的主要的一個(gè)問題就是體位問題，因?yàn)轭^頸部手術(shù)需頸部過伸位,，簡(jiǎn)言之,，全麻成功后，將肩部墊起來,，脖子后仰,，從而充分暴露術(shù)野。而患者患有強(qiáng)直性脊柱炎，頸部不能伸直,，所以就有了這么一個(gè)奇怪的體位,，最主要的是這個(gè)體位給手術(shù)造成了極大的難度，因?yàn)樗焕诒┞妒中g(shù)視野,。如果把做手術(shù)比作跳舞,，頸部過伸位下手術(shù)，就好比在寬敞的舞廳舞蹈,，而手術(shù)者在這個(gè)體位下手術(shù),，就如同一個(gè)舞蹈家在一個(gè)巴掌大的地方舞蹈一樣束手束腳。即便如此,，我們還是用了2個(gè)半小時(shí)的時(shí)間將左側(cè)腮腺并腫物完整切除,，也順利地完成了單側(cè)的頸淋巴清掃。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物為腮腺來源,，循腫物解剖,，見腫物于面神經(jīng)主干粘連緊密，仔細(xì)將面神經(jīng)與腫物分離至面顱骨的莖乳孔,，并切除部分顱骨,，確保遵循無瘤原則將腫瘤完全切除。術(shù)后耳包加壓包扎,，病人安全離開手術(shù)室,。術(shù)后病理診斷為肌上皮癌,，如下

甲狀腺癌,，喉癌都聽說過，肌上皮癌是什么鬼,？

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma,，MC）又稱惡性肌上皮瘤（malignant myoepithelioma，MME）,，是一種罕見惡性腫瘤,，發(fā)病率極低，主要發(fā)生于頭頸部涎腺和副鼻竇等部位,，其中以涎腺居多,，而發(fā)生于其他部位的MC多見于個(gè)案報(bào)道。上顎,、牙齦,、喉、鼻咽,、舌根,、肺、上頜竇、扁桃體,、皮膚,、胃腸道，甚至是海綿竇,、乳腺都可能發(fā)生MC,。由于MC發(fā)病率較低，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多以個(gè)案報(bào)道為主,，臨床上對(duì)該種疾病缺乏認(rèn)識(shí),，對(duì)其診斷和治療存在爭(zhēng)議。

MC常發(fā)于涎腺,，而腮腺是最大的涎腺,，所以臨床上常以腮腺、口腔或頸部腫塊為早期表現(xiàn),，多數(shù)腫塊生長(zhǎng)緩慢,、無痛、可活動(dòng),，初期影像學(xué)上也無惡性征象,，隨疾病進(jìn)展可出現(xiàn)腫塊突然生長(zhǎng)加速及變?yōu)楣潭ㄐ缘膼盒哉飨螅颊呖捎刑弁?、麻木及面神?jīng)癱瘓等癥狀,，偶爾可有出血及潰瘍形成。進(jìn)展或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者則表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng),，若術(shù)后局部腫塊復(fù)發(fā),，其生長(zhǎng)速度常較快，可伴有皮膚潰爛,、面癱,、疼痛、出血和感染等癥狀,。其他部位的原發(fā)MC缺乏特異性臨床表現(xiàn),，多是經(jīng)術(shù)后病理確診。

有研究表明,，Ki－67抗體免疫組織化學(xué)染色鑒定細(xì)胞的增殖活性可能對(duì)良惡性肌上皮瘤的鑒別診斷有一定幫助,，Ki－67標(biāo)記指數(shù)大于10％時(shí)可診斷為肌上皮癌。Ki-67的高指數(shù)（>50%）提示MC復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能性更大,，提示預(yù)后較差,。

總體說來，MC是一種罕見的實(shí)體瘤,，通常表現(xiàn)為一個(gè)增長(zhǎng)緩慢的無痛性腫塊,，其臨床和生物學(xué)行為目前尚未完全闡明。MC也可以由良性病變惡性轉(zhuǎn)化而來。好發(fā)年齡為50歲以上,，無性別差異,。由于其發(fā)病時(shí)通常無明顯癥狀，因此易延誤診斷,。

目前,，WHO分類認(rèn)為MC是一種交界性腫瘤，也有研究表明可能是一種高級(jí)別的惡性腫瘤,，具有一定侵襲性,。隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的普遍開展，MC診斷可靠性越來越強(qiáng),，臨床診斷病例逐漸增多,。臨床上對(duì)該病的認(rèn)識(shí)也逐步提高，早期根治性手術(shù)仍是治療該病的首選方法,。確診后及時(shí)開展多學(xué)科討論,，制定綜合治療方案對(duì)MC患者也非常重要。手術(shù)切除后,，根據(jù)患者具體情況酌情補(bǔ)充放化療是業(yè)界相對(duì)認(rèn)可的經(jīng)驗(yàn),，對(duì)術(shù)后輔助放化療能否獲益，以及具體放療劑量和化療方案,，目前尚無統(tǒng)一意見,。因此設(shè)計(jì)和開展前瞻性大樣本臨床研究尤為關(guān)鍵，這將為今后制定個(gè)體化的綜合治療方案提供重要的循證依據(jù),。