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原始三叉血管和雙側(cè)丘腦梗死-臨床病例2

 漸近故鄉(xiāng)時(shí) 2018-03-06

     患者劉某女性,,73歲,主因突發(fā)意識不清1.5小時(shí)入院,。

      患者入院前1.5小時(shí)行走時(shí)突發(fā)意識不清,,呼之不應(yīng),右側(cè)肢體有少許活動,,左側(cè)肢體無明顯活動,,癥狀持續(xù),無抽搐,。

    查體:BP 161/73mmHg, 淺昏迷狀態(tài),,雙側(cè)瞳孔不等大,左:右= 2.0:3.5 mm ,,光反射遲鈍,,疼痛刺激右側(cè)肢體能抬舉、躲避,,左上肢稍能抬舉,,左下肢無活動,左側(cè)肢體肌張力低,,雙側(cè)巴氏征陽性,。頸軟,無抵抗。

既往史:糖尿病史,,冠心病勞力型心絞痛病史,。

     頭顱CT:右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦軟化灶。

     診斷:腦梗死(椎基底動脈系統(tǒng)),,予靜脈溶栓治療,,溶栓后患者病情較前好轉(zhuǎn),意識障礙減輕,,呈嗜睡狀態(tài),,四肢均能配合抬舉,雙側(cè)巴氏征陽性,。  

     同時(shí)行頭頸部CTA示:左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段見一異常血管與基底動脈相連,,左側(cè)大腦后動脈起自后交通動脈。



     患者病情逐漸好轉(zhuǎn),,第二天呈睡狀態(tài),,雙眼瞼下垂,問話能答,、切題,,右側(cè)肢體肌力IV級,左側(cè)肢體肌力III+級,,雙側(cè)巴氏征陽性,。

頭顱DWI:中腦、雙側(cè)丘腦梗死,。

    




總結(jié):    

    此患者急性起病,,表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損癥狀,既往高血壓,、糖尿病病史,,老年起病,均為腦血管病獨(dú)立危險(xiǎn)因素,,頭顱核磁為中腦,、雙側(cè)丘腦梗死,責(zé)任血管為丘腦穿動脈,。通過頭頸CTA可見左側(cè)大腦后動脈P1段缺如,,推測患者為 Percheron動脈閉塞。

        Percheron動脈是旁正中丘腦穿支動脈的異常變異,,特征性起源為一側(cè)大腦后動脈第一段,,為雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦供血,動脈缺血時(shí)的典型表現(xiàn)為雙側(cè)旁正中丘腦區(qū)域局限性缺血,。伴或不伴有丘腦中部或前部的受累,。典型percheron動脈梗死表現(xiàn)為三聯(lián)征,,垂直凝視麻痹,意識障礙,,記憶障礙,。Percheron動脈閉塞最常見的致病機(jī)制是心源性和小動脈疾病,卵圓孔未閉,、心房顫動,、動脈粥樣硬化和凝血功能障礙是主要的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)因素。此患者心臟彩超未發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉,,動態(tài)心電圖未發(fā)現(xiàn)房顫,,考慮小動脈病變可能性大。Percheron認(rèn)為丘腦旁正中動脈有四種變異:Ⅰ型,,丘腦旁正中動脈分別起源于雙側(cè)大腦后動脈近端并分別供應(yīng)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)區(qū),此型最常見;a型,,丘腦旁正中動脈起源于一側(cè)大腦后動脈近端并負(fù)責(zé)雙側(cè)丘腦腹內(nèi)側(cè)供血,;Ⅱb型,丘腦旁正中動脈起源于一側(cè)大腦后動脈P1段,,分支后供應(yīng)雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦及中腦上部,;Ⅲ型丘腦旁正中動脈起源于一個(gè)連接雙側(cè)大腦后動脈的弓狀血管。此患者屬于Ⅱb型,。另外患者還存在原始三叉動脈(PTA),,人胚早期有三條動脈干線,即原始三叉動脈,、原始耳動脈和原始舌下動脈,,它們連接于頸內(nèi)動脈和椎 - 基底動脈之間,在胚長 14~15 mm 時(shí)消失,,偶保留至生后,。原始三叉動脈殘存發(fā)生率約為0.1%~0.5%,該動脈由頸內(nèi)動脈海綿竇段發(fā)出,,自前向后走形,,全程緊鄰三叉神經(jīng),行至鞍背至硬腦膜,,在小腦上動脈與小腦前下動脈起點(diǎn)之間注入基底動脈,,構(gòu)成頸內(nèi) - 基底動脈吻合。根據(jù)PTA后循環(huán)供血情況,,Saltzman的分型標(biāo)準(zhǔn)將其分為3型,。I型:雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈由PTA供血,伴PTA吻合點(diǎn)下方基底動脈發(fā)育不良,,雙側(cè)后交通動脈發(fā)育不全或消失,。II型:雙側(cè)小腦上動脈由PTA供血,,雙側(cè)大腦后動脈由后交通動脈供血。III型:一條后交通動脈供應(yīng)一側(cè)大腦后動脈,,一條PTA供應(yīng)另一側(cè)大腦后動脈,。對于存在原始三叉血管患者,大腦后動脈可由三叉動脈供血,,也可由后交通動脈供血,。PTA多數(shù)是由于在行顱內(nèi)血管檢查時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn),一般無特殊臨床表現(xiàn),。但由于解剖原因,,PTA可造成III IV V VI 顱神經(jīng)的麻痹,而產(chǎn)生臨床癥狀,。三叉動脈形成動脈瘤可對周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫,,動脈瘤破裂可形成海綿竇瘺或蛛網(wǎng)膜下腔出血。此患者存在原始三叉動脈,,一側(cè)大腦后動脈P1段缺如,,對側(cè)形成 Percheron動脈,故 Percheron動脈病變導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死,。




參考:Anderson C, O'Brien R. Occlusion of the artery of Percheron: an unusual causeof bilateral stroke. BMJ Case Rep, 2012 Nov 19.

2.Navas-Alcantara MS, Castilla-Guerra L, álvarez Suero J, Carmona González E.Percheron artery syndrome. Med Clin (Barc). 2015 Aug 21;145(4):184.




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