肺纖維化是呼吸系統(tǒng)疾病中預(yù)后差的一種疾病,，嚴(yán)重影響著人們的生命健康,。如果沒(méi)有積極的治療，患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難,，肺心病等疾病,。那得了肺纖維化疾病應(yīng)該如何治療呢?下面由山東省中醫(yī)院肺病科張偉教授來(lái)為大家講解關(guān)于肺纖維化的治療方法。

專家說(shuō):肺纖維化在某種程度上指的就是間質(zhì)性肺炎,。

主持人：張教授您好,，請(qǐng)問(wèn)什么是肺纖維化呢?

張偉教授：大家經(jīng)常提到的肺纖維化在某種程度上指的就是間質(zhì)性肺炎。因?yàn)榉卫w維化是間質(zhì)性肺炎一個(gè)結(jié)局性或終末期的病理改變,，是間質(zhì)性肺炎的重要影像學(xué)表現(xiàn),，所以常常以肺纖維化來(lái)代指間質(zhì)性肺炎,，而間質(zhì)性肺炎又稱間質(zhì)性肺病。

主持人：既然肺纖維化在某種程度上指的是間質(zhì)性肺炎,，請(qǐng)張教授介紹一下什么是間質(zhì)性肺炎?

張偉教授：間 質(zhì)性肺炎是一種主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔,，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性加重的呼吸困難,、限制性通氣功能障礙伴彌漫 功能降低,、低氧血癥以及以影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。間質(zhì)性肺炎多緩慢進(jìn)展,，逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位,，可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致 呼吸功能衰竭而死亡,。

主持人：肺纖維化的危險(xiǎn)因素有哪些?張偉教授：肺 纖維化的危險(xiǎn)因素有:(1)吸煙: 吸煙與肺纖維化的發(fā)病明顯相關(guān),，特別是每年吸煙超過(guò)20包者。(2)環(huán)境暴露:肺纖維化的發(fā)生與多種環(huán)境暴露有關(guān),，如暴露金屬粉塵( 銅鋅合金,、鉛、鋼) ,、木塵( 松樹(shù)) ,、務(wù)農(nóng)、石工,、拋光,、護(hù)發(fā)劑，接觸家畜,、植物,、動(dòng)物粉塵等,。(3)微生物因素: 雖然目前不能確定微生物感染與肺纖維化發(fā)病的關(guān)系,，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染,，包括EB病毒,、肝炎病 毒、巨細(xì)胞病毒,、人類皰疹病毒等可能與IPF發(fā)病有關(guān),。(4)胃食管反流: 數(shù)項(xiàng)研究提示，多數(shù)肺纖維化患者有異常的胃食管反流,，異常的胃食管反流導(dǎo)致反復(fù)微吸入是其高危因素之一,。但多數(shù)肺纖維化患者為“隱性反流”，缺乏胃食管反 流的臨床癥狀,，因此容易被忽略,。(5)遺傳因素:家族性肺纖維化可能存在易感基因,。

專家說(shuō):胸部影像學(xué)檢查對(duì)肺纖維化的診斷有重要意義。

主持人：肺纖維化常有哪些臨床表現(xiàn)?

張偉教授：肺 纖維化起病隱襲,，進(jìn)行性呼吸困難是其最突出的癥狀,，尤其是活動(dòng)后呼吸困難最為常見(jiàn)。部分病人有不同程度的咳嗽,，主要為干咳或有少許白色粘液痰,。可出現(xiàn)食欲 減退,、體重減輕,、消瘦、無(wú)力等癥狀,。疾病早期,，可能查不到肺部陽(yáng)性體征。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)呼吸淺快,，吸氣時(shí)雙肺中下野可聞及Velcro啰音,，杵狀指多 見(jiàn)。疾病晚期可出現(xiàn)發(fā)紺,，部分患者發(fā)展為肺心病,，可見(jiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

主持人：肺纖維化的發(fā)病機(jī)制是什么?

張偉教授：肺 泡持續(xù)性損傷及細(xì)胞外基質(zhì)的反復(fù)破壞,、修復(fù),、重建和過(guò)度沉積，其病變是多種因素,、多個(gè)環(huán)節(jié)參與的緩慢的錯(cuò)綜復(fù)雜的過(guò)程,。具體表現(xiàn)是：致病因子導(dǎo)致肺泡上皮 損傷和上皮下基底膜破壞，啟動(dòng)成纖維細(xì)胞的募集,、分化和增生,，致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度生成。損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤(rùn)的白細(xì)胞分泌TNF-α,、TGF- β等,，促進(jìn)肺間質(zhì)纖維化過(guò)程。肺泡內(nèi)氧化負(fù)荷過(guò)重,，也有可能參與肺泡的損傷過(guò)程,。這種慢性損傷和纖維增生修復(fù)過(guò)程，最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化,。近年來(lái),，對(duì)肺間 質(zhì)纖維化發(fā)病機(jī)制另有以下幾種學(xué)說(shuō)：肺損傷學(xué)說(shuō)、細(xì)胞因子失衡學(xué)說(shuō)、細(xì)胞凋亡學(xué)說(shuō),、肌纖維母細(xì)胞的補(bǔ)充和修復(fù)學(xué)說(shuō)等,。

主持人：肺纖維化如何診斷?張偉教授：首 先通過(guò)詢問(wèn)病史、體格檢查,、胸部影像學(xué),、肺功能(包括動(dòng)脈血?dú)夥治?檢查來(lái)確定。病史中最重要的癥狀是進(jìn)行性呼吸困難,，干咳和乏力也較常見(jiàn),。多數(shù)肺纖維化 患者可在雙側(cè)肺底部聞及Velcro啰音。胸部影像學(xué)檢查對(duì)肺纖維化的診斷有重要意義,，某些征象可提示特異性診斷,。疾病早期可見(jiàn)磨玻璃樣改變，更典型的改 變?nèi)缧〗Y(jié)節(jié)影,、線狀(網(wǎng)狀)影,，或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。晚期可出現(xiàn)囊性改變(蜂窩樣改變),。肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙,、彌散功能減 低，動(dòng)脈血?dú)夥治鲆罁?jù)病情可出現(xiàn)不同程度的低氧血癥,。對(duì)符合上述臨床特點(diǎn)的患者應(yīng)考慮為肺纖維化,。

專家說(shuō):肺纖維化的中醫(yī)病名為“肺痹”與“肺痿”。

主持人：吡非尼酮治療肺纖維化的機(jī)理是什么?

張偉教授：吡 非尼酮是一種口服簡(jiǎn)單化學(xué)結(jié)構(gòu)的吡啶酮類化合物,，是目前唯一被部分國(guó)家批準(zhǔn)用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物,。吡非尼酮能夠調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β(TGF- β)和腫瘤壞死因子-α(TNF-α)的活性，抑制成纖維細(xì)胞的增值和膠原纖維的合成,，抑制血小板衍化生長(zhǎng)因子(PDGF)的促有絲分裂活性,，具有抗炎、 抗氧化和抗纖維化的作用,。

主持人：肺纖維化的中醫(yī)病名是什么?

張偉教授：中 醫(yī)文獻(xiàn)里沒(méi)有關(guān)于肺纖維化病名的記載,，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，歸為“肺痿”,、“肺痹”等范疇,?！胺勿簟?多為肺燥津傷或肺氣虛冷,，津氣虧損，失于濡養(yǎng),，以致肺葉枯萎所致;“肺痹”指肺為邪痹,，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻。病變過(guò)程中存在著由肺痹到肺痿的臨床演變過(guò) 程,。肺纖維化病程日久,，肺葉萎弱不用，氣血不充,，絡(luò)虛不榮,，則可轉(zhuǎn)為“肺痿”。故“肺痹”與“肺痿”均為肺纖維化的中醫(yī)病名,，反映了肺纖維化不同發(fā)展階段 的病機(jī)特點(diǎn),。

主持人：中醫(yī)認(rèn)為肺纖維化的病機(jī)是什么?張偉教授：根 據(jù)肺的生理功能特點(diǎn)，并針對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化,，通過(guò)總結(jié)三十余年臨床經(jīng)驗(yàn),，我們提出了“氣運(yùn)失常”,、“血運(yùn)失?！薄ⅰ敖蛞捍x失?！?、“臟腑功能失 調(diào)”、“本虛標(biāo)實(shí)”等病機(jī)變化貫穿于肺纖維化病程的始終,，并首次提出從“毒”論治肺纖維化的學(xué)術(shù)思想,。其病機(jī)特點(diǎn)多為正氣虧虛(多為肺氣虛)、痰,、瘀,、毒 阻滯肺絡(luò)，隨著疾病的進(jìn)一步發(fā)展,，逐漸累及脾,、腎二臟，到疾病后期,，可見(jiàn)肺,、脾、腎三臟俱損,，甚至可累及心臟,，此時(shí)以正氣虛(肺脾腎三臟俱虛) 為主。

專家說(shuō):肺纖維化中西醫(yī)結(jié)合治療有良好的療效,。

主持人：在肺纖維化的治療中提出了“234”準(zhǔn)則,，其中“兩個(gè)結(jié)合”具體指的是哪兩方面的結(jié)合?

張偉教授：臨 床上，我們運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合的方法治療肺纖維化取得了良好的療效,。針對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化,，緊跟現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的最新研究成果，在治療上提出了兩個(gè)結(jié)合，即病證結(jié) 合治療,、中西藥結(jié)合治療,。2014年2月25日, 美國(guó)InterMune公司宣布的ASCEND研究頂線數(shù)據(jù)進(jìn)一步顯示：吡非尼酮對(duì)IPF有顯著的治療效果，可顯著降低IPF病情進(jìn)展,，延緩IPF患者的 肺功能下降,，降低死亡或疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，并顯示了良好的安全性和耐受性,。結(jié)合這一研究結(jié)果,，我們進(jìn)一步開(kāi)展中醫(yī)藥聯(lián)合吡非尼酮治療IPF的研究，以期為 IPF的治療尋找新的治療途徑和治療藥物,，為吡非尼酮治療IPF增效,、減毒，保駕護(hù)航,。

主持人：“三大原則”具體指的是什么?

張偉教授：針 對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化特點(diǎn),，我們提出了三大治療原則：即“以和為貴”、 “以通為順”,、“以穩(wěn)為健”,。由于“臟腑功能失調(diào)”貫穿肺纖維化始終，所以我們主張調(diào)理肺與其他臟腑之間的關(guān)系,，“以平為期”,、“以和為貴”。痰,、瘀,、毒 等邪痹阻肺絡(luò)，是導(dǎo)致病情進(jìn)展演變的重要因素,，臨床運(yùn)用活血祛痰,、解毒通絡(luò)等治療大法，使邪去絡(luò)通,，恢復(fù)肺宣發(fā),、肅降之功能，即“以通為順”,。另外,， “虛”是肺纖維化發(fā)生的內(nèi)在因素，加上長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素,、免疫抑制劑等,，使機(jī)體正氣虧虛，防御機(jī)能低下,，容易招致外邪的侵襲,，使病情加重，所以臨床上重 視扶正固本,，益肺補(bǔ)腎,、培土生金之法的應(yīng)用，以促進(jìn)肺纖維化的康復(fù)并減少急性加重的次數(shù),，以保持病情的穩(wěn)定性,，即“以穩(wěn)為健”。

主持人：“四大治法”指的是哪些治法呢?

張偉教授：針 對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化,，在“兩個(gè)結(jié)合”,、“三大治則”的指導(dǎo)下，我們提出了肺纖維化的“四大治法”---即：活血通絡(luò),、化痰散結(jié),、清熱解毒、扶正固本等,。 由于肺纖維化病程較長(zhǎng),，反復(fù)發(fā)作，其痰,、瘀,、毒膠結(jié)痹阻之勢(shì)較尋常重，已非草木之品所能取效,，所以在臨床上我們擅用蟲(chóng)類藥以“搜剔絡(luò)中混處之邪”,，松透病 根，從而達(dá)到“血無(wú)凝著,，氣可宣通”的目的,，如全蝎、蜈蚣,、水蛭等蟲(chóng)類藥,，并取得了顯著地治療效果，提高了臨床療效,。

專家說(shuō):肺纖維化病人除藥物治療,，正確的生活調(diào)攝尤為重要。

主持人：中醫(yī)結(jié)合治療肺纖維化的優(yōu)勢(shì)有哪些?

張偉教授：目 前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)肺纖維化尚缺乏有效的治療手段,，以糖皮質(zhì)激素,、免疫抑制劑治療效果不顯，并多伴有明顯的毒,、副作用,。我們認(rèn)為中醫(yī)對(duì)肺纖維化的治療有獨(dú)特的優(yōu) 勢(shì)。因此,，臨床在中醫(yī)辨證論治的基礎(chǔ)上,，結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的最新研究,，中西醫(yī)結(jié)合，以中藥聯(lián)合吡非尼酮治療特發(fā)性肺纖維化獲得了可喜的勢(shì)頭,。并且,，中藥可對(duì)糖 皮質(zhì)激素起到增效、減毒的作用,，如對(duì)于激素引起的水鈉潴留,，可以采用溫陽(yáng)、利水,、滲濕等方法治療;對(duì)于激素引起的骨質(zhì)疏松,，可以通過(guò)補(bǔ)腎、填精,、壯骨,、益髓等方法治療等。

主持人：中醫(yī)講究辨證論治,，對(duì)肺纖維化可以分為哪些證型?

張偉教授：根 據(jù)山東中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肺系病專業(yè)委員會(huì)制定的間質(zhì)性肺病中醫(yī)診療指南(由山東中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)肺病學(xué)“泰山學(xué)者”崗位,、山東中醫(yī)藥大學(xué)呼吸疾病研究所以及山東中 醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院肺病科專家組成員共同制訂)，我們將肺纖維化辨證分為7個(gè)證型,，即風(fēng)熱犯肺證,、燥熱傷肺證、痰熱壅肺證,、痰瘀痹阻證,、肺脾兩虛證、肺腎兩 虛證,、陰陽(yáng)俱虛證等,。

主持人：肺纖維化的病人日常生活中需要注意哪些方面?

張偉教授：除 藥物治療，正確的生活調(diào)攝尤為重要,。我們將肺纖維化的日常生活調(diào)理總結(jié)為八個(gè)字即衣,、食、住,、行,、心、氧,、戒煙,。注意保暖，適時(shí)增減衣物;保持良好的營(yíng)養(yǎng) 和適當(dāng)?shù)捏w重;要有舒適的居住環(huán)境;房間要安靜,，空氣要清新,、濕潤(rùn)、流通,，避免煙霧,、香水,、空氣清新劑等刺激性氣味，也要避免吸入過(guò)冷,、過(guò)干,、過(guò)濕的空 氣;適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，保持體型,?？梢赃M(jìn)行散步,、打太極拳和慢跑等活動(dòng)可增強(qiáng)體質(zhì);氧療可減少血管和右心的張力,，減輕氣短感受，改善睡眠等;放松心情有助于控制因 氣短而產(chǎn)生的恐懼,，身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過(guò)多的氧氣;戒煙,。再者每年秋冬季可注射流感疫苗、肺炎疫苗,，能減少因流感,、肺炎等引發(fā)的復(fù)發(fā)。