在臨床上,，很多患者分不清特發(fā)性肺纖維化(IPF)與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(LIPs)，認(rèn)為這是同一種疾病的不同名稱(chēng),。其實(shí),，特發(fā)性肺纖維化(IPF)不等于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)，今天就讓去我們來(lái)了解一下二者的關(guān)系吧,。

什么是特發(fā)性肺纖維化(IPF),？Vol.01

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種病因不明，慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎,，病變局限在肺臟,，好發(fā)于中老年男性人群，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,，伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙,，導(dǎo)致低氧血癥、甚至呼吸衰竭,，預(yù)后差,，其肺組織學(xué)和胸部高分辨率CT(HRCT)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。

什么是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs),？ Vol.02

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)即目前病因不明的間質(zhì)性肺炎,，屬于間質(zhì)性肺疾病疾病譜的一組疾病。2013年ATS/ERS/JRS/ALAT更新的《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療指南》中發(fā)表了有關(guān)IIPs的國(guó)際多學(xué)科分類(lèi),，將IIPs分為主要的IIPs,、罕見(jiàn)的IIPs和未分類(lèi)的IIPs。主要的IIPs有6種類(lèi)型,，包括IPF,、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(INSIP)、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病(RB—ILD),、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP),、隱源性機(jī)化性肺炎(COP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP),。罕見(jiàn)的IIPs有2種類(lèi)型,，包括特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(ILIP)和特發(fā)性胸膜肺實(shí)質(zhì)彈力纖維增生癥(IPPFE)。IPF是主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最為重要的一種類(lèi)型,。

給大家科普一個(gè)相關(guān)疾病的概念—間質(zhì)性肺疾病(ILD)

間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease,，ILD)亦稱(chēng)作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)，是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔,，導(dǎo)致肺泡,、毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病的總稱(chēng)。臨床主要表現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難,、通氣功能障礙伴彌散功能降低,、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變,。

總而言之，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺疾病疾病譜的一組,，特發(fā)性肺纖維化(IPF)是主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最為重要的一種類(lèi)型,。