女性，33歲,。呼吸困難,、慢性咳嗽多年。

A?F.CT平掃示兩中上肺分布多發(fā)囊腔,，伴有小結(jié)節(jié),，兩肺底及肋膈角病灶少

肺組織細(xì)胞增生癥X。

肺組織細(xì)胞增生癥X（pulmonary histiocytosis X,，PHX）是以朗格漢斯細(xì)胞為特征的組織細(xì)胞浸潤增生的一種罕見病,，曾稱為肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫，屬于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一組疾病,，本病80%以上局限于肺部,，約20%累及骨骼，病因不明,，多見于重度吸煙者,。

1.臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于20?40歲的中青年，男性約占60%,，常見癥狀是干咳,、呼吸困難，自發(fā)性氣胸達(dá)15%?25%,，少數(shù)發(fā)生骨損害及尿崩癥等,，約1/3的患者無癥狀偶然發(fā)現(xiàn)。PHX病變過程據(jù)報(bào)道,，25%?30%緩解,，30%?50%穩(wěn)定，25%進(jìn)展,，死亡主要原因是呼吸衰竭,。

2.X線表現(xiàn)：

病變早期表現(xiàn)為以兩中上肺分布為主的小結(jié)節(jié)影，中晚期為網(wǎng)狀,、結(jié)節(jié),、網(wǎng)結(jié)節(jié)影、蜂窩肺改變,。

3.CT表現(xiàn)：

HRCT是臨床主要診斷方法,，征象反應(yīng)病變不同時(shí)期的病理變化與特點(diǎn),。

1）多發(fā)小結(jié)節(jié)影是PHX的早期表現(xiàn)，結(jié)節(jié)直徑為1?5 mm,，邊緣不規(guī)則呈星狀突起,，結(jié)節(jié)壞死形成空洞，結(jié)節(jié)常位于小葉中央,、支氣管及細(xì)支氣管周圍,。

2）多發(fā)囊腔影是病變后期主要征象，幾乎見于所有病例,，囊腔直徑大多<10><2>

3）病變主要分布在兩中上肺野,，肺底及肋膈角相對正常，無縱隔淋巴結(jié)增大和胸腔積液,。

4）結(jié)節(jié),、囊腔影可分別存在或并存，病灶間肺野相對正常,，病灶并存反映了本病的發(fā)展過程及其影像特點(diǎn)。

5）蜂窩影：少見,，代表終末期纖維化病變,。

診斷依據(jù)：

1.患者為女性，33歲,。呼吸困難,、慢性咳嗽多年。

2.CT顯示以兩中上肺分布為主的多發(fā)囊腔,，直徑1?4 cm,，囊腔壁薄均勻，并見相鄰融合的分葉狀囊腔,。

3.多發(fā)囊腔伴不規(guī)則小結(jié)節(jié),，結(jié)節(jié)邊緣星狀突起。

4.兩肺多發(fā)病灶影之間肺野相對正常,。

5.兩肺底及肋膈角區(qū)域少許病灶,，亦未見縱隔淋巴結(jié)增大和胸腔積液。

根據(jù)本病例較顯著的CT表現(xiàn)特點(diǎn),，結(jié)合臨床提示PHX可能性,。

鑒別診斷：

1.肺淋巴管肌瘤病：①兩肺廣泛多發(fā)囊腔,，但無中,、上肺葉分布特征，也無小結(jié)節(jié)形成征象,。②囊腔壁菲薄,，顯示不清,，尤其是小的囊腔，相鄰囊腔孤立無融合,。③60%的患者引起淋巴管阻塞,，導(dǎo)致乳糜胸、腹腔積液,。④雌激素分泌異常,，見于生育期婦女。

2.肺氣腫：①早期表現(xiàn)幾毫米大小,、無壁低密度區(qū),。②肺氣腫發(fā)展，肺結(jié)構(gòu)破壞,，肺大泡不規(guī)則牽拉,，周圍肺紋理結(jié)構(gòu)變細(xì)、稀疏,、牽拉,、不規(guī)則，本例雖然病變廣泛,，但病變間肺結(jié)構(gòu)基本正常,。③多見慢支或老年患者，或者其他肺部慢性疾患合并征象,。

3.慢性肺間質(zhì)性病變：①病灶主要分布于兩下肺野基底部,。②毛玻璃影、肺實(shí)變,、蜂窩狀囊腔共存,。③“蜂窩影”之間小葉增厚，胸膜下線等慢性纖維性征象顯著,。

4.支氣管擴(kuò)張：①肺部感染,、咯血病史。②病灶多位于中葉,、兩下葉5?6段支氣管,，沿支氣管樹分布。③蜂窩樣,、串珠樣擴(kuò)張含液平囊腔,，支氣管壁增厚、雙軌征,。