臨床病史：男 29歲 主因“間斷咳嗽伴痰中帶血20余天”入院

影像資料：CT平掃+多層面重建+仿真內(nèi)窺鏡重建

圖1：平片未見明顯異常,；

圖2-5：胸部CT平掃（肺窗和縱隔窗）顯示氣管壁軟組織腫物向腔內(nèi)和腔外生長,、突起，氣管腔變窄,，腫物與氣管后方的食管緊密相鄰,；

圖6-8：冠狀位及矢狀位（肺窗和縱隔窗）顯示氣管中段軟組織腫物、形態(tài)不規(guī)則,，病變范圍從氣管中段右后側(cè)壁延續(xù)至氣管分叉水平,；

圖9：CT平掃顯示氣管腫物密度尚均勻,，CT值約9Hu,。

圖10：CT仿真內(nèi)窺鏡重建

影像診斷：

氣管占位性病變，惡性病變可能性大,。

支氣管鏡檢查：

支氣管鏡示氣管中段膜部可見一隆起狀新生物,，所見與圖10的CT仿真內(nèi)窺鏡重建結(jié)果大致相同，表面附著新鮮出血,，鏡身勉強(qiáng)可通過,。

手術(shù)及病理結(jié)果：

手術(shù)：全麻下氣管腫瘤切除+氣管成形術(shù)。

病理診斷（圖11）：腺樣囊性癌,，大小4×2×2cm,，可見神經(jīng)侵犯。（氣管殘端）可見癌殘留,，免疫組化染色結(jié)果：CK（+）,，Vimentin（+），Calponin（+）,，GFAP（-）,，p63 （+）,，S-100 （+），Ki-67 （10%+）,。

討論：

氣管原發(fā)的腫瘤稀少,，占所有呼吸道腫瘤1%，且惡性腫瘤占60%～83%,。氣管腺樣囊性癌約占?xì)夤馨┑?0%,。

氣管腺樣囊性癌屬于肺涎腺腫瘤，來源于氣管,、支氣管壁內(nèi)腺體,，其組織結(jié)構(gòu)及生物學(xué)行為和涎腺腺體發(fā)生的腫瘤類似，故稱為肺的涎腺型腫瘤,。惡性者稱為肺涎腺惡性腫瘤,，常見的是腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌。本病男女發(fā)病率相同,，發(fā)病年齡范圍較寬,，大多集中在青中年。腫瘤好發(fā)于氣管上段,，多見于氣管后側(cè)軟骨和連接部位,，病理特點(diǎn)生長緩慢，易與周圍組織及神經(jīng)周圍浸潤,，并沿氣管上皮及下方生長及蔓延,，也可呈結(jié)節(jié)狀隆起管腔或呈息肉樣向管腔內(nèi)突出。氣管腔可被腫瘤阻塞,，腫瘤與周圍的邊界不清楚,，也無完整的包塊。腫瘤生長緩慢,，但可發(fā)生X線難以發(fā)現(xiàn)的骨侵犯,。大體為實(shí)性、無囊腔的邊界不清的腫塊,。

臨床癥狀主要為喘鳴和吸氣性呼吸困難,，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽,、咳痰或咯血絲痰,，癥狀不典型。

影像學(xué)特點(diǎn)：氣管腺樣囊性癌由于生長方式的不同,，其影像學(xué)表現(xiàn)也不同,。分別為①腔內(nèi)廣基型：腫瘤突入管腔呈結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊影，密度均勻，邊緣光整,，寬基底：②管壁浸潤型：腫瘤沿管壁長軸浸潤生長,，管壁不同程度的增厚與管腔不同程度的狹窄；③腔內(nèi)外生長型：管壁內(nèi)外均有結(jié)節(jié)狀腫塊影,，邊緣不整或略有分葉：④隆突腫塊型：氣管隆突呈馬鞍型增寬隆起,，腫塊表面輕度分葉，兩側(cè)主支氣管近段狹窄,。本病例兼有前三種的特點(diǎn),，但與其他氣管腫瘤一樣，由于氣管前后縱隔及骨骼影的重疊,，氣管腺樣囊性癌在普通胸片中多不能顯示,。CT檢查和三維成像是發(fā)現(xiàn)本病的首選檢查手段，CT可以顯示氣管,、支氣管壁及病灶周圍的浸潤情況,，對進(jìn)一步治療方式有很大幫助。螺旋CT的MPR重建可以顯示氣道狹窄的長度,、病變段的上,、下界、縱隔腫塊對氣管,、支氣管樹的縱向壓迫等,。可以彌補(bǔ)支氣管鏡檢查的不足,，而且還有助于術(shù)前對病灶進(jìn)行精確定位和明確手術(shù)術(shù)式的選擇,，使臨床醫(yī)生對下一步治療風(fēng)險性評估有足夠的認(rèn)識。

氣管腺樣囊性癌支氣管鏡下表現(xiàn)氣管黏膜紅色或暗紅色的桑椹或菜花樣增生性改變,，本病例的病灶表面的黏膜下可見擴(kuò)張的血管,，組織松脆，觸之易出血,。

參考文獻(xiàn)：

梁軍,，王綠化.氣管腺樣囊性癌的診治研究【J】.實(shí)用腫瘤雜志2009,，（24）2：206-208