右室雙出口（double-outlet right ventricle,DORT）指兩條大動(dòng)脈的全部或一條大動(dòng)脈的全部加另一條大動(dòng)脈的大部分起自解剖學(xué)右心室,，合并的室間隔缺損是左心室的唯一出口,，半月瓣與房室瓣之間無(wú)纖維性連接的先心病。

右室雙出口,、法洛四聯(lián)癥,、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在概念上有交叉，沒有完全統(tǒng)一的說(shuō)法,，是診斷的難點(diǎn),。右室雙出口和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位可以同時(shí)存在。

右室雙出口的基本病理改變包括⑴室間隔缺損,；⑵主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室,，或一條起源于右心室，另一條騎跨于室間隔之上,，騎跨率大于75%,；⑶半月瓣與房室瓣之間無(wú)纖維性連接，呈圓錐樣結(jié)構(gòu),。繼發(fā)性改變包括右室增大,、肥厚。常合并主肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣的狹窄,，主動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣的狹窄少見,。此類畸形，心房,、心室的位置和連接應(yīng)該正常,，若心房、心室的位置和連接異常,，則屬于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的范疇,。主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的關(guān)系異常，也屬于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的范疇,。根據(jù)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的關(guān)系可以將右室雙出口分為兩類：

即肺動(dòng)脈位于左前方,、主動(dòng)脈位于右后方，肺動(dòng)脈瓣位置較高,，主動(dòng)脈瓣位置較低,，肺動(dòng)脈完全起源于右心室，主動(dòng)脈騎跨與室間隔之上大于75%,，室間隔缺損多位于主動(dòng)脈瓣下,，此類又分為法洛四聯(lián)癥型（有肺動(dòng)脈狹窄）和艾森曼格型（即室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓,，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄,，肺動(dòng)脈呈增寬型）,，法洛四聯(lián)癥型多見，約占70%,，也就是說(shuō)法洛四聯(lián)癥患者若主動(dòng)脈騎跨率大于75%,，也可以稱作右室雙出口，即法洛四聯(lián)癥型右室雙出口,，其和法洛四聯(lián)癥的的區(qū)別是法洛四聯(lián)癥的主動(dòng)脈后壁與二尖瓣之間為纖維性連接,，較纖細(xì)，雙出口的主動(dòng)脈后壁與二尖瓣之間為圓錐性連接,，較粗厚,，超聲表現(xiàn)為回聲增厚增強(qiáng)。

主動(dòng)脈完全起源于右心室,，肺動(dòng)脈全部或大部分起源于右心室,，室間隔缺損多位于肺動(dòng)脈瓣下，即右室雙出口與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位同時(shí)存在,。根據(jù)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的關(guān)系可以分為右位型大動(dòng)脈異位和左位型大動(dòng)脈異位,，即大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型右室雙出口。

主動(dòng)脈位于主肺動(dòng)脈右前或正前方完全起自右心室,，主肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈的左后方或正后方,，騎跨與室間隔之上，騎跨率大于75%,，房室瓣與半月瓣之間無(wú)纖維性連接,，室間隔缺損多位于肺動(dòng)脈瓣下，右心增大,，也稱為Taussig-Bing綜合征,，屬于右室雙出口的變異型，也屬于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的一種類型,。

主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左側(cè)或左前方,，肺動(dòng)脈完全起自右心室，主動(dòng)脈全部或大部分起自右心室,，室間隔缺損多位于主動(dòng)脈瓣下,，多合并肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈增寬,，少數(shù)為肺動(dòng)脈瓣狹窄,。

因其病理改變多樣，所以血流動(dòng)力學(xué)改變也有很大差異,，與室間隔缺損的大小和位置,、大動(dòng)脈的位置,、肺動(dòng)脈狹窄程度等均有關(guān)。富含氧的左室血液通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右室,，成為混合血,，進(jìn)入兩條大動(dòng)脈，體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度降低,，出現(xiàn)不同程度紫紺,。室間隔缺損越大、騎跨越嚴(yán)重,，紫紺越明顯,；肺動(dòng)脈瓣下室缺較主動(dòng)脈瓣下室缺紫紺嚴(yán)重；肺動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重者紫紺嚴(yán)重,。室缺較大而不合并肺動(dòng)脈狹窄者,，肺循環(huán)血量增加，可導(dǎo)致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓,，出現(xiàn)右室肥厚,、右心衰。

 圖1 左室長(zhǎng)軸切面顯示室間隔缺損,、肺動(dòng)脈騎跨,、右室增大及肥厚。主動(dòng)脈位于前方,、較寬,，發(fā)自右室。肺動(dòng)脈位于后方,、較細(xì),，大部分發(fā)自右室。此型為最常見的Taussig-Bing綜合征,。騎跨率=肺動(dòng)脈前壁到室間隔距離/肺動(dòng)脈內(nèi)徑 ,。

 圖2 非標(biāo)準(zhǔn)左室長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈位于前方、肺動(dòng)脈位于后方（肺動(dòng)脈可見分叉,，是鑒別點(diǎn)）,，肺動(dòng)脈較細(xì)、肺動(dòng)脈瓣增厚（肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣狹窄）,。   

 圖3 左室長(zhǎng)軸顯示收縮期左右室血液同時(shí)進(jìn)入肺動(dòng)脈,，肺動(dòng)脈瓣口血流速度增快。

 圖4 非標(biāo)準(zhǔn)左室長(zhǎng)軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣口五彩血流,，為肺動(dòng)脈瓣狹窄所致,。

 圖5 頻譜多普勒顯示右室流出道血流速度增快。

超聲診斷要點(diǎn)：

1.室間隔上段回聲脫失,；2.右室增大,、肥厚,；3.主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，或一條起源于右心室,，另一條騎跨于室間隔,，騎跨率大于75%；4.半月瓣與房室瓣之間無(wú)纖維性連接,，連接處僵硬呈強(qiáng)回聲,；5.彩色多普勒顯示室水平雙向分流,；6.連續(xù)多普勒可顯示肺動(dòng)脈瓣口或主動(dòng)脈瓣口的高速狹窄血流,。

1.右室雙出口患兒發(fā)育差，多有不同程度紫紺,，可有杵狀指（趾）,、蹲踞征，預(yù)后較差,，所以一旦確診要盡快手術(shù)治療,，但很多病人又因?yàn)榘l(fā)育差、心衰等原因不適合手術(shù),。

2.癥狀和體征：癥狀有發(fā)育差,、紫紺、杵狀指（趾）,、蹲踞征,、心衰等。體征不典型,，合并肺動(dòng)脈狹窄時(shí),，可有收縮期III級(jí)雜音，可伴震顫,。

3.報(bào)告模板

右位型大動(dòng)脈異位型右室雙出口：

2-DE：心房正位,，心室右襻。右心房室內(nèi)徑增大,，右室壁增厚,，室壁運(yùn)動(dòng)幅度正常。房間隔連續(xù)完整,，室間隔上端回聲脫失 mm,，缺損位于肺動(dòng)脈瓣下。主動(dòng)脈位于右前,，起自右心室,；肺動(dòng)脈位于左后，騎跨于室間隔上,，騎跨率>75%,。肺動(dòng)脈發(fā)育不良,，肺動(dòng)脈瓣增厚粘連，開放受限,，余瓣膜結(jié)構(gòu)及功能未見異常,。主動(dòng)脈弓降部未見異常。

多普勒檢查：室水平可探及雙向分流,。肺動(dòng)脈瓣口血流速度增快,。

先天性心臟病：

右室雙出口（Taussig-Bing綜合征）

室間隔缺損

室水平雙向分流

肺動(dòng)脈瓣狹窄

大動(dòng)脈異位