今天北區(qū)專家門診第一個(gè)中篩就是右室雙出口,。

大室缺,，左右室流出道平行，都發(fā)自增大的右室,。

右室雙出口：

1,，發(fā)病率：約占胎兒先心的3%～6%，產(chǎn)后的2%,。

2,，超聲診斷：流出道切面，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈平行缺乏交叉,，均發(fā)自右心室,。 

3，染色體異常的風(fēng)險(xiǎn)： 很高,，12%～45%,。

4，預(yù)后：如合并染色體異?；蚱渌C合征,，預(yù)后很差。

右室雙出口（double-outlet right ventricle ,，DORV)屬不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是指兩大動(dòng)脈即主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均連接于右心室或兩支大動(dòng)脈中的任何一支完全來自右室,，而另一支75%以上來自右室,。兩大動(dòng)脈位置關(guān)系多變，均伴有室間隔缺損,。發(fā)病率占胎兒先心病的3%～6%,；占出生后2%,。

超聲診斷要點(diǎn)：四腔心切面顯示兩側(cè)心腔不對稱，右房右室腔明顯增大,，左房左室腔相對較小,。但診斷DORV主要是流出道切面：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈缺乏交叉和兩大血管平行，均發(fā)自前面的右心室,。同時(shí)應(yīng)該評估兩大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系,，位置關(guān)系可以是正常或異位,。

鑒別診斷要點(diǎn)：主要是與其他圓錐動(dòng)脈干畸形的區(qū)別：在某些情況下,，DORV和TOF或大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的區(qū)別是困難的，但對于具有類似血流動(dòng)力學(xué)的各型DORV和圓錐動(dòng)脈干畸形手術(shù)方法及預(yù)后是相似的,。不同的地方在于伴發(fā)的染色體異常和心外畸型程度,。根據(jù)筆者經(jīng)驗(yàn)，DORV在孕晚期常會(huì)出現(xiàn)右心室的增大,，而TOF或大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位四腔心切面房室腔大小基本正常,。