1.病例資料

病例男，1歲,，因發(fā)現(xiàn)右上腹腫物2月來(lái)我院就診,。2月前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒右上腹一腫物。直徑約5 cm,，無(wú)陣發(fā)性哭鬧,，無(wú)血尿及發(fā)熱等癥狀，小便次數(shù)增多,。門(mén)診腹部超聲示“右腎窩囊性腫塊”,。查體：腹不脹，無(wú)壓痛,、反跳痛,、肌緊張，右上腹可觸及一直徑約8 cm大小腫物,，中等硬度,，邊界不清.活動(dòng)不明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常,。

影像學(xué)檢查：腹部超聲示右腎窩未探及確切腎臟影像,，可見(jiàn)96 mm×68 mm×94mm多房囊性腫塊（圖1），腹部CT平掃示右腎區(qū)多房囊性腫物,，囊性成分CT值約9.7 HU,，右側(cè)殘存腎盂明顯擴(kuò)張積水（圖2）。

圖1超聲示右腎窩未探及確切腎臟聲像.可見(jiàn)多房無(wú)回聲腫塊,，邊界清晰,，部分分隔呈蜂窩狀。圖2 CT平掃示右腎區(qū)多房囊性腫物,，邊界清晰,，囊隔呈稍高密度，右腎呈受壓改變.右側(cè)殘存腎盂擴(kuò)張積水,。

腹部CT增強(qiáng)+三維立體重建示右腎區(qū)多房囊性腫物,，部分向腎盂突入，右側(cè)殘存腎盂擴(kuò)張積水,，增強(qiáng)后腫物內(nèi)分隔明顯強(qiáng)化,，囊性成分無(wú)強(qiáng)化（圖3，4），考慮多房囊性腎瘤可能,。予手術(shù)切除腫物并取病理活檢,。活檢病理示右腎成熟性畸胎瘤（圖5）,。

圖3 CT增強(qiáng)示右腎區(qū)多房囊性腫物.邊界清晰,，部分向腎盂突出.腫物內(nèi)分隔可見(jiàn)強(qiáng)化，右側(cè)殘余腎皮質(zhì)變薄,，右側(cè)殘存腎盂擴(kuò)張積水

圖4 CT三維重建示右腎區(qū)多房囊性腫物,，邊界清晰.腫物內(nèi)分隔可見(jiàn)強(qiáng)化，右側(cè)殘余腎皮質(zhì)變薄,。

圖5病理活檢示右腎組織多囊腫物.內(nèi)含清亮液體及實(shí)性區(qū),，內(nèi)可見(jiàn)表皮、纖毛柱狀上皮,，散在急,、慢性炎細(xì)胞，未見(jiàn)原始神經(jīng)管,，實(shí)性區(qū)似有皮脂,，考慮成熟性畸胎瘤。

2,、討論

畸胎瘤是來(lái)源于原始生殖細(xì)胞的腫瘤,。由三個(gè)胚層多種組織成分構(gòu)成，常發(fā)生在卵巢,、睪丸,，也可發(fā)生于生殖腺外，大多生長(zhǎng)于人體中軸線附近,。如前縱隔,、骶尾部等部位，極少發(fā)生于腎臟,。其病理按分化程度可分為成熟性和未成熟性畸胎瘤,；按大體可分為實(shí)性和囊性畸胎瘤哪。成熟性畸胎瘤包括成熟性囊性畸胎瘤,、成熟性囊性畸胎瘤惡變、成熟性實(shí)體性畸胎瘤,。

兒童囊性畸胎瘤囊液為脂肪密度或水密度,，壁薄，?？梢?jiàn)鈣化,，有時(shí)可見(jiàn)牙齒樣高密度影。此為其特征性表現(xiàn)閣，但缺少脂肪密度及鈣化密度時(shí),，與其他囊腫不易鑒別,。

本病例發(fā)生于右腎，為畸胎瘤少見(jiàn)發(fā)生部位,，且瘤體內(nèi)不含脂肪與鈣化成分,，影像學(xué)表現(xiàn)不典型，因此需與以下疾病進(jìn)行鑒別：

①多房囊性腎瘤：又稱囊性錯(cuò)構(gòu)瘤,，多房性腎囊腫,。腫塊呈多房囊性，有完整被膜,，囊腫內(nèi)有多個(gè)大小不等的囊,，囊間互不相通，之間有分隔,。CT及超聲表現(xiàn)相似,，表現(xiàn)為分隔厚薄不一、邊界清楚的多房囊性病變,。CT增強(qiáng)包膜,、囊隔有強(qiáng)化，受壓的腎實(shí)質(zhì)明顯增濃,。囊性畸胎瘤如不含脂肪,、鈣化成分，與其很難鑒別,。

②囊性腎母細(xì)胞瘤：多發(fā)生于1歲以內(nèi),，完全由大小不等的囊構(gòu)成.囊間隔強(qiáng)化。殘余腎實(shí)質(zhì)呈“新月形”強(qiáng)化,。術(shù)后囊隔組織學(xué)檢查可明確診斷,。本病例影像學(xué)表現(xiàn)與其相似，術(shù)前影像學(xué)診斷難以鑒別,。

因此,，主要依靠輔助檢查，尤其是影像學(xué)檢查來(lái)明確診斷,。CT是主要影像學(xué)診斷方法之一,。可直觀顯示病灶的位置、形態(tài),、大小,、密度、囊壁的厚薄,、有無(wú)分房,、與周圍組織的關(guān)系以及有無(wú)強(qiáng)化,。可為定性診斷提供比較充足的依據(jù),。CT增強(qiáng)掃描可明確病變與鄰近組織的關(guān)系,，明確顯示腫物的囊壁是否強(qiáng)化。能更清晰顯示囊壁厚薄,、囊內(nèi)分隔等特征,。對(duì)鑒別診斷有重要價(jià)值。此外,，應(yīng)結(jié)合病程及臨床征象予以鑒別,，通過(guò)病理學(xué)可確診。