作者：林曉聰,，王樹聲,，李源等

來源：現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志

孤立性纖維瘤(solitaryfibrous tumor,SFT)是一種少見的間葉源性梭行細胞瘤,主要發(fā)生于胸膜,原發(fā)于腎臟的SFT臨床罕見,。Gelb等于1996 年報道了第一例腎SFT,。目前,國外報道68 例,國內(nèi)20 余例。廣東省中醫(yī)院泌尿外科2014年3月收治1例左腎SFT,經(jīng)術后病檢明確診斷?，F(xiàn)結合國內(nèi)外相關文獻總結報告如下,。

患者,女,52歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物1周”入院,B超示左腎集合系統(tǒng)中部低回聲團塊,大小約25 mm×22 mm,邊界欠清,內(nèi)回聲欠均勻,后方回聲衰減(圖1),。腹部CT提示左腎上中部一類圓形稍高密度影,邊界清楚,約2.6 cm×2.6 cm, 周圍腎盞受壓變窄(圖2),增強掃描呈漸進性強化,病灶內(nèi)見小斑片狀強化明顯區(qū)(圖3),。體檢及相關血清學檢查未見異常。

術前考慮左腎癌,行后腹腔鏡左腎根治性切除術,。術后巨檢:腫物靠近腎門,位于皮髓質(zhì)交界處,直徑2.8 cm,灰白,質(zhì)硬,切面呈編織狀,小灶囊性變,。鏡下觀:梭形細胞增生,席紋狀或短梭狀排列,局部可見致密的膠原帶,細胞未見明顯異型,核分裂象稀少(<1個/10HPF),未見壞死(圖4、5),。免疫組化:CD34,、bcl-2、CD99,、Vimentin陽性,SMA部分,、Ki-67約1%陽性,S-100、HMB45,、Desmin,、CK陰性(圖6)。病理診斷為腎SFT,。

討論

SFT由Klemperer于1931 年首次報道,。SFT最早發(fā)現(xiàn)于胸膜,盡管后來胸膜外的報道增多,但原發(fā)于腎臟的SFT十分罕見,報道極少。

腎SFT無特殊的臨床表現(xiàn),大部分為體檢發(fā)現(xiàn),少數(shù)表現(xiàn)為腰痛,、肉眼血尿,腫瘤較大時腹部或腎區(qū)可觸及腫塊,。影像學常提示腎腫物,CT可初步判斷腫瘤的性質(zhì),但不能區(qū)分腫瘤的類型。本例腫瘤起自腎集合系統(tǒng),邊界清晰,腎盞受壓變窄,類似腎盂腫瘤,CT平掃密度較腎實質(zhì)稍高,密度均勻,未見壞死表現(xiàn),。增強CT見強化不均,可見明顯的小斑片狀強化,。腎SFT的影像學表現(xiàn)特異性不強,但其與腎臟常見腫瘤的影像學表現(xiàn)還是有所不同。腎癌常血供豐富,增強掃描時強化較明顯,常見典型的“快進快出”,。腎盂癌常起自腎盂,可向輸尿管及腎實質(zhì)浸潤性生長,邊界不清,。臨床實踐中,腎SFT還要注意與腎其他腫瘤的鑒別,如腎原發(fā)性滑膜肉瘤、腎平滑肌瘤等,。

腎SFT確診主要依靠術后病理學檢查,。腎良性SFT一般境界清晰,無包膜或有假包膜,切面呈灰白色、黃白色或灰黃色,質(zhì)中等偏硬,呈漩渦和編織狀,甚至可見出血囊性變,。鏡下多為形態(tài)較一致的梭形細胞,但排列方式多樣,無明顯特異性,多呈不規(guī)則狀,、束狀或血管外皮瘤樣,、席紋狀、魚骨狀等,細胞密集區(qū)和稀少區(qū)交替分布,兩者間伴有膠原纖維,細胞界限不清晰,胞質(zhì)淡染或紅染,核呈卵圓形或圓形,時有小核仁或不明顯,核分裂象少見,一般無出血,、壞死,。免疫組化標志物CD34、CD99,、bcl-2,、Vimentin、SMA可陽性,S-100,、Desmin,、HMB-45、CD117,、CK,、Ki67、Actin大多為陰性,。CD34,、CD99 的高表達在腎SFT的病理診斷中具有十分重要的意義。

腎SFT術前診斷困難,缺乏特異性臨床表現(xiàn)及影像學特征,故治療主要為患腎根治性切除術,。腫瘤是否被完整切除和腫瘤本身生物學表現(xiàn)是影響預后最重要的因素,故手術以盡可能完全,、徹底切除為主。據(jù)統(tǒng)計,約90%腎SFT為良性,10%為惡性,。已報道的7例腎惡性SFT中3 例在術后出現(xiàn)轉移,。1例術后4個月出現(xiàn)肺部多發(fā)轉移,1例術后8年出現(xiàn)肺及肝轉移,1例術后3個月出現(xiàn)胸椎轉移。本例患者雖腫瘤體積較小,但腫瘤位于腎集合系統(tǒng),術前考慮腎癌,遂行腎根治性切除術,。術后隨訪半年,未見腫瘤復發(fā)及轉移,目前一般情況良好,應繼續(xù)對其終身隨訪,注意腫瘤復發(fā)及轉移,。