女性，58歲。左耳聽力下降1年余,，左側頭面部疼痛2月余,。實驗室檢查未見異常。

左側顱底顳骨,、枕骨髁區(qū)可見一不規(guī)則團塊狀腫物,，大小約3.5cm×2.5cm×2.5cm，T1WI為低信號（圖1A),，T2WI為高信號（圖1B,、C)，T1WI增強后腫塊邊緣及其內間隔明顯強化（圖D,、E),，CT示左側顱底顳骨、枕骨髁區(qū)不規(guī)則骨質破壞,，邊緣毛糙（圖1F,、G)。腫物向上達耳蝸下方,，向下呈長條狀侵入左側咽旁間隙,，左側巖尖、斜坡,、枕骨髁T1WI上骨髓信號下降,，T2W1呈高信號。腫物鄰近硬腦膜未見增厚,，增強后未見異常強化,。

用電鉆開放乳突，暴露并保護面神經,，乳突內側壁部分骨質缺損,，腫物位于內側壁深面，呈膠凍狀,，質韌,，邊緣欠清,，易出血，腫物上方位于頸靜脈孔,、迷路處,，下至下頜角水平，前內至巖尖,，外前為腮腺,、頸內動靜脈，外后方為胸鎖乳突肌,。清除腫物后,，確切止血，取胸鎖乳突肌肌瓣翻轉填入乳突腔,。

腫瘤結節(jié)狀,，境界清楚、胞膜完整,，剖面結節(jié)大小不等,，灰白色黏液樣或膠凍樣。鏡下腫瘤呈結節(jié)狀,，結節(jié)內為細胞稀少的黏液性基質,。瘤細胞位于黏液樣基質中，圓形或橢圓形部分細胞核內可見一小核仁,。胞漿內有大小不等的小空泡,，有的空泡體積增大類似液滴狀。少數(shù)區(qū)域的細胞呈梭形排列,，大小不等,、胞漿豐富呈強嗜酸性,，偶有空泡,，排列成條索狀或聚集成小堆，瘤細胞之間有多少不等淡染的軟骨樣基質,。免疫組化檢查：S-100(+),，Vimentin(+)，EMA(-),，CK(-),，GFAP(-)，診斷為黏液樣軟骨肉瘤（圖1H),。

黏液樣軟骨肉瘤（myxoid chond-rosarcoma)是一種惡性腫瘤,，其組織起源至今不明，可能來源于幼稚的間葉組織,。一般生長緩慢,，好發(fā)于35歲以上,，男女比例2:1。由于組織形態(tài)類似脊索瘤,，且又多發(fā)生在中軸（即體軸）“顱底-脊柱-骶尾”部位,，因此，文獻上有許多名稱如脊索瘤,、副脊索瘤,、外周性脊索瘤、脊索瘤樣肉瘤和有脊索樣特征的黏液樣肉瘤等,。超微結構和特殊染色證實了瘤細胞具有軟骨母細胞特征,。黏液樣軟骨肉瘤惡性度高，生長速度快,，主要轉移到肺,，病程短，術后易復發(fā),，預后不良,。軟骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性軟骨細胞，此為其在病理上與骨肉瘤的唯一不同點,。此外,，尚有少量黏液樣組織、瘤骨和纖維組織,。根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位,，軟骨肉瘤可分為中央型和周圍型，根據(jù)腫瘤起源又可分為原發(fā)性軟骨肉瘤和繼發(fā)性軟骨肉瘤,。原發(fā)性軟骨肉瘤可分為普通髓腔型,、透明細胞型、間充質型,、骨膜（皮質旁）型,、黏液型和去分化型。繼發(fā)性軟骨肉瘤系指由其他骨病變轉化而來的軟骨肉瘤,，腫瘤的大體形態(tài)與瘤細胞的分化程度密切相關,。分化良好者，瘤細胞和正常骺軟骨板肥大帶的軟骨細胞相似,，易鈣化,。分化不良或不分化的瘤細胞似原始的間葉細胞，鈣化不明顯,。

左顳骨巖尖區(qū)的黏液樣軟骨肉瘤非常少見,，屬于軟骨肉瘤的變異類型。黏液樣軟骨肉瘤常發(fā)生于軟組織,，但也可發(fā)生于骨,。兩者在形態(tài)上基本相似,。此外在組織中因有成行的立方細胞被黏液樣背景分隔開，在形態(tài)學上易與脊索瘤相混淆,。一般來說,，發(fā)生在巖枕軟骨結合部，定位在腦外,，MRI平掃T1WI為低等信號,，T2WI為不均勻高信號，CT掃描有鈣化,，增強后不均勻強化,，伴有鄰近骨質侵犯則提示顱底軟骨肉瘤可能。

①脊索瘤：大多發(fā)生于中線,，而顱底軟骨肉瘤偏中線,，兩者MRI平掃信號相似，增強MRI上軟骨肉瘤與脊索瘤均強化明顯,。軟骨肉瘤比脊索瘤有明顯鈣化,，但最終兩者的鑒別仍取決于病理和免疫組織化學檢查，如脊索瘤為外胚層來源,、上皮細胞抗原及角蛋白往往呈陽性,，而軟骨肉瘤為中胚層來源，上述指標為陰性,。病理上脊索瘤含有豐富的黏液樣基質且呈分葉狀,，易與黏液樣軟骨肉瘤混淆，但脊索瘤多發(fā)生于骶骨,、顱底,、頸椎等部位，組織形態(tài)上瘤細胞主要呈典型的多泡沫狀細胞,，更重要的是脊索瘤細胞免疫組織化學標記呈陽性,。②腦膜瘤：腦膜瘤T1WI、T2WI均為中等信號,，增強后均勻強化,，有時可見腦膜尾征，鈣化呈散在沙粒狀,，鄰近骨質呈增生性改變，上述表現(xiàn)有助于與黏液樣軟骨肉瘤鑒別,。③轉移瘤：轉移瘤鈣化少見,，血供豐富，生長快,，往往具有原發(fā)腫瘤病史,。