女，46歲,，頭面部疼痛3個月伴右耳鳴1個月余,。實驗室檢查無特殊。

MRI示右側顱底、斜坡區(qū)可見一不規(guī)則團塊狀腫物,，約5.5cm×4.5cm×3.5cm,。T2WI為高信號（圖1A）,，T1WI為低信號（圖1B~D）,，增強后腫塊邊緣及其內間隔明顯強化（圖1E,、F）,。腫物向上達鞍上區(qū)，向后達兩側巖骨尖,、第3頸椎,，向下達口咽后側,。腫物呈不規(guī)則長條狀侵入右側咽旁間隙，雙側側巖尖,、斜坡,、枕骨髁，腫物T1WI上骨髓信號下降,，T2WI為高信號,。腫物鄰近硬腦膜未見增厚，增強后腫物未見輕度不均勻低強化,。影像學診斷:脊索瘤,。

腫物位于內側壁深面，見腫物質韌,，邊緣欠清,，腫物上方位于巖尖、斜坡,、枕骨髁,。清除腫物后，確切止血,，取胸鎖乳突肌肌瓣翻轉填入乳突腔,。

大體與鏡下所見（圖1G、H）腫瘤不規(guī)則狀,，境界欠清楚,、胞膜不完整,，剖面結節(jié)大小不等，灰白色黏液樣或膠凍樣,。鏡下腫瘤呈結節(jié)狀,，結節(jié)內為細胞稀少的黏液性基質。瘤細胞位于黏液樣基質中,，圓形或橢圓形部分細胞核內可見一小核仁,。胞漿內有大小不等的小空泡，有的空泡體積增大類似液滴狀,。少數區(qū)域的細胞呈梭形排列,，大小不等、胞漿豐富呈強嗜酸性,，偶有空泡,，排列成條索狀或聚集成小堆，瘤細胞之間有多少不等淡染的軟骨樣基質,。免疫組化檢查：S-100（+）,，vimentin（+），EMA（-）,，CK（-）,，GFAP（-）。病理學診斷:脊索瘤,。

脊索由顱底向下延伸至斜坡,，接著穿過齒狀突和椎體中央，其上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處,，部分可達顱內面與蝶鞍上部硬腦膜相連,，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之間，隨著胚胎的發(fā)育成為顱底的一部分和脊柱,，其殘存的脊索組織可發(fā)展成為脊索瘤,。國外學者研究在胚胎4~18周脊索的退化存在變異，可存在迷走的脊索組織,，亦可成為脊索瘤的來源,。脊索瘤的發(fā)生率占原發(fā)骨惡性腫瘤的3%~4%，占顱內腫瘤的1%,。顱底脊索瘤最常見起源于蝶枕聯(lián)合區(qū),，多在中線區(qū)生長，通常累及斜坡,、鞍區(qū),、中顱凹。根據腫瘤的發(fā)病部位和臨床特點。斜坡區(qū)脊索瘤臨床常有腦神經的癥狀和腦干受壓癥狀,。起源于斜坡的腫瘤可向鄰近組織浸潤生長,，向前生長侵犯蝶竇、鞍區(qū),，少數累及后組篩竇,；向下生長表現(xiàn)為鼻咽腔及周圍間隙的腫塊；向后生長可壓迫腦干,，累及頸靜脈窩和枕骨大孔,。

脊索瘤MRI信號表現(xiàn)有多樣性。但總體上在TWI上呈均勻或混雜的低或等信號,，在T2W上主要有兩種變化:一種呈明顯長T2信號,，另一種呈等或稍長T2信號，增強后均有輕-中度強化,，強化多較不均勻,，以蜂窩樣、顆粒樣強化為主,。文獻報道動態(tài)增強掃描以緩慢持續(xù)強化為其特征,，其時間-信號強度曲線分上升期、平臺期,、消退期,，緩慢強化反映腫瘤血供不豐富，持續(xù)強化可能與腫瘤細胞或黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子的作用有關,。

①軟骨肉瘤:大多數脊索瘤發(fā)生于中線,，而顱底軟骨肉瘤偏中線，兩者MRI平掃信號相似,，增強MRI上軟骨肉瘤與脊索瘤均強化明顯。軟骨肉瘤比脊索瘤有明顯鈣化,，但最終兩者的鑒別仍取決于病理和免疫生物化學檢查,，如脊索瘤為外胚層來源，上皮細胞抗原及角蛋白往往呈陽性,，而軟骨肉瘤為中胚層來源,，上述指標為陰性。病理上脊索瘤含有豐富的黏液樣基質且呈分葉狀,，易與黏液樣軟骨肉瘤混淆,，脊索瘤組織形態(tài)上瘤細胞主要呈典型的多泡沫狀細胞，更重要的是脊索瘤細胞免疫組織化學標記呈陽性,。顱底骨源性的其他腫瘤如軟骨肉瘤與脊索瘤鑒別較困難,，增強掃描前者強化弱而后者多數呈中重度強化，T2WI壓脂和GRE序列上可見有軟骨成分呈高信號有利于鑒別。②鼻咽癌顱底侵犯:鼻咽癌向上侵犯顱底可形成軟組織腫塊和溶骨性破壞,，易與脊索瘤相混淆,，脊索瘤T2WI呈明顯長T2信號可作鑒別，增強掃描一般鼻咽部黏膜完整均勻,，鼻咽癌腫塊鈣化少見,，血供豐富，生長快,，往往具有原發(fā)腫瘤病史,。③腦膜瘤:腦膜瘤多以寬基底與顱骨相鄰，信號均勻,，在MR圖像上T1WI呈稍低信號,，T2WI呈稍高信號，增強明顯均勻強化,，可見特征性的“腦膜尾征”,，CT上可見局部骨質增生硬化，骨質破壞少見,。