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壹  間質(zhì)性肺疾病(ILD)是指一種異質(zhì)性和挑戰(zhàn)性的彌漫性實質(zhì)肺疾病,。ILD，包括進(jìn)行性纖維性ILD,，是系統(tǒng)性自身免疫性疾病的常見表現(xiàn),，是許多風(fēng)濕病死亡的主要原因。 結(jié)締組織病(CTD)是指一組自身免疫性疾病,，包括系統(tǒng)性硬化(SSc),、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、原發(fā)性Sj?gren’s綜合征(pSS),、特發(fā)性炎癥性肌?。↖IM），包括多發(fā)性肌炎(PM),、皮肌炎(DM),、抗合酶綜合征(ASS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和混合性結(jié)締組織病(MCTD),。這些疾病有一些共同的潛在機(jī)制,，以自身免疫和免疫介導(dǎo)的器官功能障礙為特征，但也有獨特的特點,。 貳  CTD有多種肺部表現(xiàn),，其中間質(zhì)性肺疾病(ILD)是最常見的一種，導(dǎo)致顯著的發(fā)病率和死亡率增高,。間質(zhì)性肺病影響肺泡周圍的組織間質(zhì),，但也可能導(dǎo)致肺泡和氣道結(jié)構(gòu)的改變。大約40~50%的CTD患者存在ILD,，SSc和DM及PM中發(fā)生率較高,，而在SLE中發(fā)生率較低。CTD-ILD的患病率為: RA-ILD 58%,，SLE -ILD 13%,，SS-ILD 27%，DM/PM-ILD 80%,，SSc SSc-ILD 91%,，MCTD-ILD 67%。 ILD通常在診斷CTD的同時或之后被診斷,，或ILD可能是CTD的初始表現(xiàn),，或表現(xiàn)為提示自身免疫過程的結(jié)果，但不足以診斷為明確的CTD-ILD的患者,，2015年定義了具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF）這一研究術(shù)語,，用于對可能表現(xiàn)出CTD的臨床、放射學(xué)或血清學(xué)特征,，但不符合CTD正式定義的ILD患者進(jìn)行分類,。然而,，這些分類標(biāo)準(zhǔn)的價值和預(yù)后相關(guān)性目前還不清楚，這可能反映了我們目前的風(fēng)濕病CTD標(biāo)準(zhǔn)的局限性,，并表明越來越需要風(fēng)濕病學(xué)家和呼吸內(nèi)科醫(yī)生在ILD臨床實踐和研究中進(jìn)行跨專業(yè)合作,。 呼吸學(xué)會指南和英國國家醫(yī)療服務(wù)體系(NHS England)都建議采用多學(xué)科團(tuán)隊(MDT)方法來診斷和管理ILD，包括臨床(包括呼吸科和風(fēng)濕科),、放射學(xué)和(當(dāng)需要時)組織病理學(xué)參與,。 叁 在上述所有自身免疫性疾病中，通常在出現(xiàn)關(guān)節(jié)和骨骼癥狀和體征后,，可觀察到肺部受累,。而且，早期識別呼吸改變對預(yù)后至關(guān)重要,，因為累及肺部會增加發(fā)病率和死亡率,。幾乎所有這些自身免疫性疾病都可能發(fā)生ILD，不同的肺病理模式,，如尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP),、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、機(jī)化性肺炎(OP),，淋巴間質(zhì)性間質(zhì)性肺炎（LIP）等,。高分辨率計算機(jī)斷層掃描(HRCT)上觀察到的CTD-ILD模式的患者中，生存率優(yōu)于特發(fā)性肺纖維化(IPF)患者,。 表1.CTD肺受累常見的組織病理學(xué)表現(xiàn)  肆 當(dāng)對CTD患者進(jìn)行HRCT時,，對ILD的存在和模式的評估很重要。ILD的這些成像模式與組織病理學(xué)模式相關(guān)HRCT上UIP表現(xiàn)為網(wǎng)狀纖維化特征,，包括結(jié)構(gòu)扭曲,、牽引性支氣管擴(kuò)張和可能的蜂窩狀。這些表現(xiàn)以周圍和基底為主,，但典型表現(xiàn)為上葉異常,。與UIP模式不一致的發(fā)現(xiàn)包括上肺或中肺或支氣管血管周圍的廣泛的磨玻璃影，小結(jié)節(jié),，散在的囊腫,，明顯的馬賽克灌注和空氣滯留，實變,。  NSIP（非特異性間質(zhì)性肺炎）表現(xiàn)為雙側(cè),、基底為主的磨玻璃影和靠近胸膜的網(wǎng)狀影，伴有支氣管牽引性擴(kuò)張,。纖維化異常在細(xì)胞性NSIP患者中表現(xiàn)為微小,，而在纖維性NSIP患者中則表現(xiàn)為明顯的蜂窩狀UIP。纖維性NSIP在CTD-ILD中最常見,，靠近胸膜的肺受累較少(胸膜下保留)提示NSIP,。  OP（機(jī)化性肺炎）表現(xiàn)為斑片狀,、周圍性、常明顯為胸膜下,、細(xì)支氣管周圍可遷移的實變,。可發(fā)生小葉周圍陰影和反磨玻璃暈征,。  LIP（淋巴間質(zhì)性間質(zhì)性肺炎）在HRCT上通常表現(xiàn)為非特異性，但可表現(xiàn)為多個薄壁囊腫各種IIP模式的影像學(xué)表現(xiàn)通常與CTD相關(guān)的影像學(xué)表現(xiàn)難以區(qū)分,，但可以識別出一些CTD相關(guān)病因的線索,。  結(jié)合NSIP-OP模式。當(dāng)基底顯示纖維化異常表現(xiàn)為疊加的OP模式時,，應(yīng)懷疑CTD,，特別是特發(fā)性炎癥性肌病(IIMs)或抗合成酶綜合征(ASS)。ASS表現(xiàn)為急性呼吸衰竭和DAD疊加在基礎(chǔ)為主的ILD模式上,。無法分類的間質(zhì)性肺炎可能是由非典型或混合的影像學(xué)表現(xiàn)引起的,，包括支氣管血管周圍分布。豐富的蜂窩狀征象(廣泛的蜂窩狀囊腫形成,，纖維化占肺70%)和前上葉征象(網(wǎng)狀和蜂窩狀囊腫集中在前上葉),，提示CTD的肺影像學(xué)表現(xiàn)。CTD存在及其不同疾病相對患病頻率,，詳細(xì)見表2,。 表2. CTD中CT成像模式的相對頻率  伍 ILD是CTD患者的常見肺部并發(fā)癥，發(fā)病率約為40%診斷和治療困難,，死亡率高,，預(yù)后較差。因此早期診斷早期干預(yù)非常重要,，影像學(xué),，尤其是HRCT早早期診斷中非常重要，了解其影像學(xué)特點,，可以幫助風(fēng)濕科醫(yī)生早期識別CTD-ILD,。 陸 參考文獻(xiàn) 1. Jeganathan N, Sathananthan M. Connective Tissue Disease-Related Interstitial Lung Disease: Prevalence, Patterns, Predictors, Prognosis, and Treatment. Lung. 2020,198(5):735-759. 2. Lee CT, Strek ME. The other connective tissue disease-associated interstitial lung diseases: Sjogren's syndrome, mixed connective tissue disease, and systemic lupus erythematosus.Curr Opin Pulm Med. 2021,27 (5):388-395. 3.Schulte JJ, Husain AN. Connective Tissue Disease Related Interstitial Lung Disease. Surg Pathol Clin. 2020,13(1):165-188. 4. Bartlett EC, Renzoni EA, Sivarasan N, et al. Imaging of Lung Disease Associated with Connective Tissue Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2022,43(6):809-824. / / 微信號｜王炎焱 新浪微博｜王炎焱 |
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