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額葉癲癇

 明月晴天1964 2017-05-17


額葉癲癇
額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性表現(xiàn)的癲癇綜合征,,上世紀(jì)50代加拿大蒙特利爾神經(jīng)病學(xué)研究所的Penfield提出了額葉癲癇的概念, 1989年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)將額葉癲癇納入了“癲癇及癲癇綜合征的分類(lèi)”,。額葉癲癇是僅次于顳葉癲癇的一類(lèi)常見(jiàn)的癲癇綜合征,,大多遷延不愈而發(fā)展為難治性癲癇,由于額葉癲癇的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,,在腦電圖和影像學(xué)上表現(xiàn)不典型,,常常被漏診和誤診。


  額葉癲癇的臨床表現(xiàn)


(一)額葉癲癇的一般特點(diǎn)

①發(fā)作時(shí)間較短,;

②起于額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作,,通常伴有輕微的發(fā)作后意識(shí)混亂;

③發(fā)作后很快引起繼發(fā)性全面性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見(jiàn)),,強(qiáng)直性或運(yùn)動(dòng)性癥狀較突出,;

⑤發(fā)作時(shí)常見(jiàn)復(fù)雜的手勢(shì)性自動(dòng)癥;

⑥當(dāng)放電為兩側(cè)性時(shí)時(shí)常跌倒,。


(二)額葉癲癇解剖部位分類(lèi)

①輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作:表現(xiàn)為姿勢(shì)性的局灶性強(qiáng)直,,伴有發(fā)聲、言語(yǔ)暫停以及擊劍姿勢(shì),?;颊叩念^部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對(duì)側(cè),,致癇灶對(duì)側(cè)的上肢外展、肩部外旋,、肘部屈曲,,其姿勢(shì)好似患者在注視自己的手;同側(cè)的上下肢強(qiáng)直性外展,,上肢遠(yuǎn)端的動(dòng)作比下肢遠(yuǎn)端的動(dòng)作更明顯,,這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床癥狀被描述為“擊劍姿勢(shì)”。

②扣帶回發(fā)作:表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作,,多為復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)手勢(shì)自動(dòng)征,,常伴有自主神經(jīng)癥狀以及心境和情感的改變。

③前額極區(qū)發(fā)作:發(fā)作形式包括強(qiáng)迫性思維以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運(yùn)動(dòng),,可能伴有演變,包括反向運(yùn)動(dòng),、軸性痙攣性抽動(dòng),、跌倒以及自主神經(jīng)功能癥狀。

④眶額區(qū)發(fā)作:表現(xiàn)為復(fù)雜的部分性發(fā)作,,伴有起始的運(yùn)動(dòng)和手勢(shì)性自動(dòng)癥,、嗅幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)以及自主神經(jīng)征。

⑤背外側(cè)部發(fā)作:發(fā)作形式可能是強(qiáng)直性的或者較少見(jiàn)的陣攣,,伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動(dòng)以及言語(yǔ)停止,。

⑥島蓋發(fā)作:多表現(xiàn)為咀嚼、流涎,、吞咽等口咽自動(dòng)癥等癥狀,,言語(yǔ)停止,上腹部發(fā)作先兆,,恐懼,,自主神經(jīng)癥狀等,有時(shí)伴有面肌陣攣或手部麻木等,;單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見(jiàn)的,。

⑦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)發(fā)作:運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分性發(fā)作,發(fā)作后可出現(xiàn)Todd麻痹,,其定位是依據(jù)受累的一側(cè)以及受累區(qū)的解剖結(jié)構(gòu),,在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語(yǔ)停止、發(fā)聲或言語(yǔ)障礙,,對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng),、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。


  額葉癲癇的EEG檢查及影像學(xué)檢查


(一)EEG表現(xiàn)

①發(fā)作間期表現(xiàn):表現(xiàn)多無(wú)特異性,,有時(shí)背景不對(duì)稱(chēng),,前額區(qū)出現(xiàn)棘波,、尖波或慢波(可見(jiàn)于單側(cè)或雙側(cè)額區(qū));顱內(nèi)深部腦電圖有助于區(qū)別單側(cè)或雙側(cè)放電,。

②發(fā)作期表現(xiàn):不同的EEG表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀,,少數(shù)情況下,EEG異常在臨床發(fā)作之前出現(xiàn),,可以提供一定的定位信息,。


(二)影像學(xué)檢查  

CT、MRI等結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查方法可發(fā)現(xiàn)一些小的導(dǎo)致癲癇發(fā)作的病因,,例如大腦皮質(zhì)發(fā)育不良,、低級(jí)別的膠質(zhì)瘤、動(dòng)靜脈畸形,、海綿狀血管瘤等,,有利于致癇灶定位。SPECT,、 PET和fMRI等功能性檢查方法有助于發(fā)現(xiàn)代謝異常,。













  額葉癲癇的診斷要點(diǎn)



①全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作后,即刻有意識(shí)喪失,;

②癲癇發(fā)作初期,,頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè),繼而全身性抽搐,,發(fā)作后意識(shí)喪失,,常提示致癇灶位于額葉前1/3部分;

③初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對(duì)側(cè),,意識(shí)清楚和逐漸意識(shí)不清,,繼而意識(shí)完全喪失及全身性驚厥發(fā)作,提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位,;

④表現(xiàn)為全身某部的姿勢(shì)運(yùn)動(dòng),,如對(duì)側(cè)手臂強(qiáng)直高舉,同側(cè)手臂向下伸展,,及頭轉(zhuǎn)向病變對(duì)側(cè),,提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面;

⑤常表現(xiàn)為無(wú)表情感,,或有短暫的動(dòng)作停頓,、思維紊亂、凝視,,繼而全身性驚厥發(fā)作,;

⑥癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動(dòng)癥,類(lèi)似于顳葉癲癇,。



  額葉癲癇的治療



常規(guī)的抗癲癇藥物對(duì)額葉癲癇的治療效果相對(duì)比較理想,,局灶性癲癇發(fā)作時(shí)首選卡馬西平,、奧卡西平和苯妥英鈉,隨著抗癲癇藥物的不斷發(fā)展,,目前拉莫三嗪,、左乙拉西坦等也越來(lái)越廣泛的應(yīng)用于臨床。


對(duì)于藥物治療欠佳的患者可采用手術(shù)治療的方式,。額葉癲癇的致癇灶的定位仍然是一個(gè)難題,,很多部位的致癇灶起源通過(guò)常規(guī)EEG不能精確定位,有時(shí)需要使用立體定向腦電圖(SEEG)進(jìn)行定位,。經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的術(shù)前評(píng)估,,額葉致癇灶能明確定位,且又能被切除而不會(huì)造成過(guò)多的神經(jīng)功能喪失時(shí),,應(yīng)當(dāng)考慮行致癇灶切除術(shù),。若患者額葉有明確的病灶(如各種腫瘤、血管畸形和腦皮質(zhì)發(fā)育異常),,則應(yīng)當(dāng)同時(shí)切除病灶,,并將致癇皮質(zhì)切除,癲癇的治療效果會(huì)更好,。兩側(cè)額葉致癇灶或一側(cè)額葉致癇灶,又不能行皮質(zhì)切除時(shí),,也可以采用胼胝體切開(kāi)術(shù),,阻斷癲癇放電的傳播;額葉致癇灶位于運(yùn)動(dòng),、語(yǔ)言區(qū)時(shí),,為了避免直接切除導(dǎo)致的嚴(yán)重功能障礙,可以采用多處軟膜下橫纖維切斷術(shù),。


本文版權(quán)歸安徽省抗癲癇協(xié)會(huì)所有,,轉(zhuǎn)載需經(jīng)安徽省抗癲癇協(xié)會(huì)的授權(quán),同意后方可轉(zhuǎn)載,。


(圖文編輯:梅小寶)





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