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【Ref: Caruso R, et al. World Neurosurg. 2015 Sep; 84(3): 834-8. doi: 10. 1016/j. wneu. 2015. 04. 030. Epub 2015 Apr 23.】 低顱壓是一種與腦脊液（CSF）循環(huán)相關(guān)的病理生理改變,，大多由CSF漏或過度引流所致,。腦脊液分流術(shù)后的過度引流患者經(jīng)常出現(xiàn)低顱壓癥狀。有一種特殊類型的低顱壓發(fā)生在分流術(shù)后,，但至今鮮為人知,。羅馬陸軍醫(yī)學(xué)中心的Riccardo Caruso等在2015年9月《World Neurosurg》雜志上報道1例腦脊液分流術(shù)后出現(xiàn)的Miyazaki綜合征。 35歲男性患者,，幼年曾行腦脊液分流術(shù),，近7年出現(xiàn)進行性痙攣性四肢癱，CTA檢查發(fā)現(xiàn)高頸位硬脊膜外靜脈叢異常擴張并壓迫頸髓,，但沒有硬脊膜動靜脈瘺（圖1）,。 圖1. 患者術(shù)前CTA顯示硬脊膜外靜脈叢擴張，壓迫頸髓,。A. 軸位,；B. 冠狀位；C. 3D重建圖像,。 患者主訴無頭痛,；顱內(nèi)壓（ICP）監(jiān)測發(fā)現(xiàn)，ICP一直處于較低水平,。關(guān)閉分流閥后,，ICP恢復(fù)正常,，患者的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)出現(xiàn)明顯改善（圖2）,。 圖2. 關(guān)閉分流閥門后患者的CTA顯示高頸位硬脊膜外靜脈叢擴張改善。A. 軸位,；B. 冠狀位；C. 3D重建圖像,。 作者檢索數(shù)據(jù)庫，發(fā)現(xiàn)有6例類似的病例報道,。患者的低顱壓都因腦室-腹腔分流術(shù)后過度引流所致,，其中5例分流裝置沒有防虹吸的功能,。通過關(guān)閉或更換分流閥,，患者癥狀均得到改善,。另1例患者因拒絕再次手術(shù)，病情出現(xiàn)惡化（表1）。 表1. 文獻(xiàn)記錄的6例類似病例的臨床資料,。 作者把腦脊液分流術(shù)后患者出現(xiàn)不伴頭痛的低顱壓,，并伴有進行性脊髓壓迫癥狀，CTA圖像顯示有明顯的高頸位硬脊膜外靜脈叢擴張和壓迫頸髓稱為Miyazaki綜合征,；調(diào)整CSF分流裝置的分流閥,，糾正過度引流是治療Miyazaki綜合征的方法。 （復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院Eric編譯,，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院花瑋博士審校,，《神外資訊》主編、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院陳銜城教授終審） 相關(guān)回顧 |
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