蛛網(wǎng)膜下腔出血（SHA）定義為出血局限于大腦周圍的蛛網(wǎng)膜和軟腦膜之間的蛛網(wǎng)膜下的間隙,。SHA的病因可分為兩大類：自發(fā)性和外傷性。在本文我將僅僅探討自發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,。

每年動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病率達每十萬人中6-8人,。發(fā)病后會造成死亡和嚴重的功能障礙，死亡率可達45%,。很多的病因與自發(fā)性SAH發(fā)生有關,。因此及時的診斷和針對性的治療自發(fā)性SAH能最大程度的預防再出血和SAH的繼發(fā)性影響。在大的神經(jīng)血管中心可以獲得更好的預后,。

表1：自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因

臨床表現(xiàn)

爆炸性的頭痛在發(fā)病時到達頂峰(爆裂樣頭痛是指在發(fā)病時即達到頂峰的劇烈頭痛,，猶如突發(fā)的、意想不到的一聲霹靂),。病人有典型的突發(fā)爆裂樣頭痛或者“他們一生中最嚴重的頭痛”,，在排除其他原因前，應該考慮自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血,。

這個嚴重的表現(xiàn)提供高度懷疑的指征,、及時有效的評估、最小可能的誤診和及時有效的治療,。“爆裂樣頭痛”這一術(shù)語同樣被用來描述反復發(fā)作的特發(fā)性良性頭痛（變異性偏頭痛）,。事實上，一個突然頭痛的鑒別診斷是很寬泛的,。它包括SAH,、大腦靜脈血栓、垂體卒中,、自發(fā)顱內(nèi)低壓和高血壓性腦病,。

有人可能會奇怪,，為什么這些看起來完全不同的情況會造成相似的臨床表現(xiàn)。任何原因造成在蛛網(wǎng)膜下腔突然壓力改變會造成兩個后果：

1,、壓力的傳遞至其余的硬腦膜內(nèi)間隙,，因而突然地增加向外的壓力在硬腦膜上（造成頭痛），

2,、因此減少大腦灌注壓（造成意識喪失,、模糊、和/或者缺血性神經(jīng)損害）,。

最初的診斷工作包括詳細的病史和查體,。病史應該關注病人頭痛的特點和相關癥狀：他們一生中最嚴重的頭痛、突然起病,、假性腦膜炎,、意識喪失、惡心,、嘔吐,、畏光、畏懼聲響,、復視,、局灶的神經(jīng)功能缺失、背痛,、癲癇發(fā)作,、虛弱、發(fā)生或者沒有發(fā)生的預兆性頭痛和其他相關活動（例如可卡因使用和性活動）,。

對于動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血,，最重要的可變危險因素是高血壓和抽煙。其他可變危險因素包括大量飲酒和非法的藥物濫用（特別是擬交感神經(jīng)藥：可卡因和甲基苯丙胺）,。不可變危險因素包括性別（女性）,、人種（非裔美國人）、個人或家族腦動脈瘤病史及既往蛛網(wǎng)膜下腔出血病史,、中風和腦血管疾病,。

非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血并不完全包括上述因素。因此,，蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷工作,，除了病因，還需要進一步了解每一個發(fā)生相同臨床表現(xiàn)的爆裂樣頭痛患者,。

如果病史,、體征和影像學診斷指向SAH的診斷，接下來SAH的病因必須仔細評估,。自發(fā)性SAH最多來自破裂的顱內(nèi)動脈瘤,。

癥狀學應該指向快速的影像學檢查（CT掃描）,，用來初步診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血。及時排除動脈瘤性SAH,，對患者接下來的治療規(guī)范很重要。

診斷和評估

當懷疑病人自發(fā)性SAH時,，最先的工作應該包括頭顱CT平掃?，F(xiàn)代的CT掃描儀對發(fā)現(xiàn)SAH有98%敏感性。在出血后1至5天的時間內(nèi),，行CT掃描可以發(fā)現(xiàn),。

一旦CT掃描確定SAH時，病人應該行進一步的影像學檢查來研究頭頸的血管系統(tǒng),。非侵入性的血管檢查可選擇CTA,。CTA對病人來說，能以最小的風險（除非患者有碘相關性過敏）獲得有價值的結(jié)果,。這個方法對發(fā)現(xiàn)SAH病因非常靈敏,。

CTA可獲得對動脈瘤外形、臨近顱底解剖和囊內(nèi)血栓的有效評估,。然而,，CTA存在對動脈瘤大小評估不足和重建圖像依賴專業(yè)技術(shù)人員的專業(yè)知識的缺點。

圖2：最初的CTA診斷中發(fā)現(xiàn)這個病人存在SAH和一個巨大的眼動脈動脈瘤,。她接受動脈瘤夾閉術(shù),。術(shù)后血管造影評估發(fā)現(xiàn)眼動脈動脈瘤完全閉塞，同時發(fā)現(xiàn)同側(cè)MCA動脈瘤（箭頭）,，其被最初的CTA遺漏了,。這個發(fā)現(xiàn)造成患者需要不必要的二次手術(shù)。

圖3：這個患者接受已破裂ACoA動脈瘤夾閉術(shù),，術(shù)后血管造影發(fā)現(xiàn)術(shù)前被遺漏的（或者在最初CTA的回顧性分析存在可疑動脈瘤）同側(cè)的MCA動脈瘤,。她后來再次接受了M1段動脈瘤夾閉術(shù)。

上述的例子強調(diào)CTA在發(fā)現(xiàn)小動脈瘤（<>

因為顱底有骨性偽影,，所以對于PCoA和ACoA動脈瘤的患者更常選擇導管內(nèi)血管造影,。相比于大腦中動脈動脈瘤而言，這些動脈瘤鄰近的動脈分支血管結(jié)構(gòu)更為復雜,，這樣就可以解釋這些動脈瘤（PCoA和ACoA動脈瘤）在術(shù)前更傾向于導管內(nèi)血管造影,。

CTA對4mm以上動脈瘤有100%的特異性和96%-99.7%的敏感性。雖然磁共振成像（MRI）效率較低,、費用較高,，但它仍然是最初篩查蛛網(wǎng)膜下腔出血的另一種選擇。

液體衰減反轉(zhuǎn)恢復（FLAIR）序列對SAH前5天內(nèi)有100%的敏感性,。然而T2加權(quán)梯度回波序列對發(fā)病后6-30天有相似的敏感性,。MRA對于發(fā)現(xiàn)大于5mm動脈瘤的敏感性在85%-100%之間,。

現(xiàn)實中MRA的優(yōu)勢在于門診病人中未破裂動脈瘤的檢查（也就是說明確是沒有顱內(nèi)出血的情況）。用于發(fā)現(xiàn)和研究動脈瘤形態(tài)及囊內(nèi)成分時CTA優(yōu)于MRA,。病人碘過敏可考慮MRI/MRA,。本人使用MRA篩查可能存在相似外形腦動脈瘤病人。

如果CT掃描沒有發(fā)現(xiàn)SAH或者頭痛發(fā)生在評估之前,，但是病人的癥狀懷疑發(fā)生SAH,，則需要行腰椎穿刺?；颊卟∈泛皖^痛特點對于需要進行腰椎穿刺時很重要,，其目的是排除腦脊液黃變。

在病變發(fā)生后數(shù)小時（大部分可能12小時后）可以發(fā)現(xiàn)腦脊液黃變,，并在腦脊液內(nèi)持續(xù)3-4周,。如果腦脊液結(jié)果為陽性，CTA是必要的,。如果CTA無發(fā)現(xiàn),，則需要行導管性血管造影。

一個病人懷疑SAH,，而CT和CTA結(jié)果陰性,，SAH已經(jīng)被排除的可能性有99%?？梢酝ㄟ^有效的病史采集和腰椎穿刺表現(xiàn)來減少1%的誤診,。

動脈瘤SAH誤診的教訓包括沒能發(fā)現(xiàn)當時的癥狀、錯誤地理解對于先兆性出血CT掃描的局限以及失敗的腰椎穿刺,。

對于不能被其他影像學方式發(fā)現(xiàn)的動脈瘤和隱匿性動靜脈畸形,，血管造影是診斷的金標準。這個血管性影像是經(jīng)血管內(nèi)動脈瘤栓塞唯一的方法,。

血管造影有效的提示了動脈瘤重要的細節(jié)（動脈瘤大小,、解剖學上的評估、瘤頸與頂部的比例,、側(cè)支循環(huán)的供血,、臨近血管的供血解剖）。不同于CTA,，在血管系統(tǒng)中,，血管造影可以提供關于有效血流動力學信息。并且通過許多的投影和3D重建模型,，小血管,、硬腦膜和顱底血管解剖特點和他們的病理解剖得以描述。

最重要的是3D旋轉(zhuǎn)的血管造影可以更加靈敏的發(fā)現(xiàn)動脈瘤，提供關于動脈瘤頸有價值的解剖信息,。有利于計劃手術(shù)或血管內(nèi)介入,。然而3D模型可能潛在過分的評估瘤頸寬度和穿支血管在瘤頸和頂部的附著。

為了被認為是陰性的腦血管造影可以檢測到腦動脈瘤,，3個條件必須滿足,。影像應該：

1、研判雙側(cè)頸內(nèi)和頸外動脈,、包括雙側(cè)小腦后下動脈（經(jīng)由優(yōu)勢側(cè)椎動脈可以做到）的雙側(cè)椎動脈

2,、詳細地評估前交通動脈復合體（有可能進行頸內(nèi)動脈交叉性壓迫實驗）。

3,、評估SAH病灶附近是否存在非典型漏斗狀動脈瘤，這個較小的血管畸形偶爾需要外科手術(shù)探查以除外它是出血來源,。

診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的病人用可靠的分級系統(tǒng)加以描述,，例如Hunt Hess(HH)分級和全球神經(jīng)外科醫(yī)生聯(lián)盟（WFNS）分級。基于HH和WFNS分級的病人,，預后情況已經(jīng)可以被預測,。關于這些分級系統(tǒng)更多的細節(jié)請查閱the Vascular Quick Reference表。

總之,，對于復雜的顱內(nèi)動脈瘤CTA和血管造影是相互補充而非相互競爭,。CTA對于發(fā)現(xiàn)動脈瘤頸部和頂部的鈣化或者血栓是非常重要的。此外,，它的顱底分析提供了關于相關骨的解剖位置與Willis環(huán)組成關系不可或缺的信息,。例如，前床突,、后床突解剖相對于后交通動脈,、小腦上或基底分支動脈瘤，對術(shù)前骨窗擴大和合適手術(shù)入路計劃很重要,。

對懷疑存在非創(chuàng)傷性SAH病人的診斷流程總結(jié)如下：

治療措施的簡要說明

病人意識水平,、頭痛發(fā)生的時間（和/或其他癥狀）、局灶性神經(jīng)功能缺失還有先兆性頭痛,、癲癇發(fā)作,、抗凝/抗血小板藥物的使用要重點考慮。病人有精神狀態(tài)的改變,，氣道,、呼吸、循環(huán)的管理必須優(yōu)先實行,。病人GCS評分8分或者更低應該考慮氣管插管和氣道保護,。

患者被收入神經(jīng)加護病房并行適當?shù)臋z查，包括基礎心電圖（評估心率失常）、2D的心臟超聲評估基礎心臟功能和篩查因SAH繼發(fā)性兒茶酚胺增多造成早期心功能失常,，以及其他相關實驗室檢查,，最初的實驗室檢查應該包括全血細胞計數(shù)、基礎代謝以及鈣鎂磷的水平,、凝血酶原時間,、部分凝血酶原時間、血型,、血氣分析,、原始肌鈣蛋白水平、尿藥物水平,。

一個動脈的和中心靜脈的導管可能是需要的,。動脈導管可以用于密切監(jiān)測血壓和頻繁的抽血,而中心靜脈管測量中心靜脈壓力以評估容量水平并確定低鈉血癥的病因（這會普遍在SAH病人身上運用）。嚴格的血壓控制對存在高血壓病和SAH的病人來說是必要的,，因為存在不穩(wěn)定的破裂動脈瘤,。通常，動脈瘤治療前收縮壓應該維持在140mmHg以下,。

血壓控制可以通過靜脈使用鈣通道阻滯劑例如尼卡地平或者β阻滯劑例如拉貝洛爾,。腦室出血和腦室擴大/腦積水，預示腦室外引流(EVD)放置的必要,。腦室外引流（EVD）側(cè)不應影響手術(shù)入路的計劃,。不推薦CSF不受限制的外引流， 因為此操作造成顱內(nèi)壓和透壁壓力改變而導致動脈瘤破裂,。本人通?？刂扑畨涸?5cm而非標準的10cm（引流高度為15cm）。

抗凝藥物的作用必須得到逆轉(zhuǎn),。對于曾服用抗血小板藥物的患者,，增加有功能的血小板是值得考慮。因為外科醫(yī)師的偏愛,，抗癲癇藥物,、抗纖維蛋白溶解藥、鈣通道阻滯劑和他汀類藥物同樣被使用,。

他汀類藥物可能降低血管痙攣的風險,、遲發(fā)神經(jīng)功能缺失和死亡率。這些藥物被連續(xù)使用30天,。無癲癇發(fā)作的情況抗癲癇藥物的限制性使用7天,。鈣通道阻滯劑（尼莫地平）使用21天。

SAH的原因確定后,，進一步的努力的重點在于保護已破裂的動脈瘤,。最佳的治療方式必須強調(diào)具體情況具體分析。然而，有4個主要的考慮影響著治療的方案（顯微外科比較血管內(nèi)治療）：

1.動脈瘤的形態(tài)

2.患者年齡,、醫(yī)療狀態(tài)和現(xiàn)有的癥狀（例如HH分級）

3.患者及家屬的選擇

4.治療醫(yī)師（外科醫(yī)生或介入治療醫(yī)生）的專業(yè)意見,。

無論治療的方式如何，早期干預（發(fā)病后24小時內(nèi)）已經(jīng)被證實可以降低再出血的死亡率,。有關進一步管理的方法的細節(jié),，請參考夾閉術(shù)或栓塞術(shù)的章節(jié)

治療后不同階段并發(fā)癥的管理取決于對血管痙攣預防、監(jiān)測和及時處理,。本人通常要求出血后的第9天行術(shù)后血管造影,，以確保完全的排除動脈瘤和減輕血管痙攣后，病人可轉(zhuǎn)至普通病房,。

夾閉術(shù)后長期定期復查

長期護理顯微外科手術(shù)處理動脈瘤后的病人,，術(shù)后一年的隨訪應包括CT或血管造影。如果殘余或復發(fā)動脈瘤沒有被發(fā)現(xiàn),，或者患者最初被認為僅僅存在一個動脈瘤,，夾閉術(shù)后長期的影像隨訪的意義值得懷疑的，因為復發(fā)的風險非常低,。

多發(fā)動脈瘤的患者應該每五年連續(xù)做復查，因為動脈瘤有復發(fā)的風險,。這個原則顯然同樣適用于有動脈瘤殘余的患者,。

其他注意的事項

有先兆頭痛（一種嚴重的非爆裂樣頭痛，區(qū)別于患者平常的頭痛）的未破裂動脈瘤患者應該立即處理他們的動脈瘤,。這些頭痛預示動脈瘤不穩(wěn)定和即將出血的風險,。

如果一級親屬發(fā)現(xiàn)動脈瘤，患者家屬的其他成員應該進行篩查,。與動脈瘤有關的疾病,，例如主動脈狹窄、多囊腎,、纖維肌肉發(fā)育不良,、鐮刀形紅細胞性貧血以及可卡因的使用，是行預防性影像學檢查潛在的適應征,。

Contributor: John A. Braca, III, MD

DOI: https:///10.18791/nsatlas.v3.ch01.1