錯(cuò)構(gòu)瘤是良性腫瘤,，由間葉組織如軟骨，脂肪，結(jié)締組織,，平滑肌和鈣化等組成。在病理上,，它有時(shí)顯示裂縫樣的結(jié)晶襯以有纖毛裹入的上皮,。錯(cuò)構(gòu)瘤占肺孤立腫瘤的6-8%，占所有良性腫瘤的77%,。典型的CT表現(xiàn)為邊緣清晰,，光滑，圓形,，或分葉的結(jié)節(jié)或腫塊,。在CT影像上，60%的病例可以發(fā)現(xiàn)脂肪,，約25%的病例可見爆米花樣鈣化或中央鈣化,。幾乎不含脂肪或沒有鈣化的錯(cuò)構(gòu)瘤在CT上難以與圓形或分葉狀的原發(fā)性肺癌鑒別 (Figs. 6A and 6B).

Fig. 6A 65歲女性，錯(cuò)構(gòu)瘤,。增強(qiáng)CT掃描縱隔窗顯示左上肺有低密度一分葉狀的結(jié)節(jié)（直徑28mm）結(jié)節(jié)內(nèi)低密度區(qū)CT值高于脂肪CT值,，很像原發(fā)性肺癌病灶內(nèi)的變性和壞死。

Fig. 6B 病理學(xué)顯示結(jié)節(jié)由軟骨,，脂肪和其他間葉細(xì)胞組成,。箭頭所指裂縫樣的結(jié)晶襯以有纖毛裹入的上皮。

  Pneumocytoma (Sclerosing Hemangioma) / 肺細(xì)胞瘤（硬化性血管瘤） 

肺細(xì)胞瘤是較罕見的良性腫瘤,，主要在中年女性發(fā)病,。女性與男性患者之比約為4-5:1.從組織學(xué)上看，該病的本質(zhì)是2型肺細(xì)胞增生,，肺細(xì)胞瘤由4種主要成分構(gòu)成：實(shí)性部分,，硬化部分，乳頭狀突起部分以及血管瘤成分,。因此,，CT上有時(shí)會(huì)出現(xiàn)低密度區(qū)，鈣化,，罕見的病例會(huì)出現(xiàn)空氣半月征,，病灶在大多數(shù)病例呈邊緣光滑，均勻強(qiáng)化,，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)或腫塊,，在CT上與圓形或橢圓形邊界的實(shí)性肺癌難以做出鑒別(Figs. 7A and 7B). 在組織學(xué)上，不僅僅是經(jīng)支氣管肺活檢取得的標(biāo)本,，甚至冰凍切片,，偶然也會(huì)與伴有鱗屑腫瘤生長(zhǎng)的腺癌混淆，尤其當(dāng)標(biāo)本僅僅取到包含乳頭狀突起的部分。

Fig. 7A 72歲女性患者,，肺細(xì)胞瘤,。增強(qiáng)CT縱隔窗平衡期顯示右中葉一均勻強(qiáng)化的實(shí)性圓形結(jié)節(jié)，直徑25mm,?；颊弑粦岩煞伟┒邮芰送饪魄谐?/span>

Fig. 7B 組織標(biāo)本顯示立方細(xì)胞呈乳頭狀或團(tuán)狀排列,。異形核未發(fā)現(xiàn),。此外有硬化區(qū)和血管瘤樣區(qū)（本圖未顯示）。診斷為肺細(xì)胞瘤,。

  Inflammatory Myofibroblastic Tumor  / 炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤  

由于其復(fù)雜多變的細(xì)胞成分,，炎癥肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）曾有過(guò)很多名字，包括炎癥假瘤,，纖維組織母細(xì)胞瘤,，黃色肉芽腫，及漿細(xì)胞肉芽腫等,。這是一種以不同的膠原組織和炎癥細(xì)胞為背景的,，由梭型的肌成纖維細(xì)胞組成的不常見的病灶。在做免疫染色時(shí),，梭型細(xì)胞成分表達(dá)波形蛋白和α-平滑肌肌動(dòng)蛋白,。

雖然本病有著一系列從良性反應(yīng)到惡性特征的表現(xiàn)，且其病變本質(zhì)還沒完全弄清楚,，但約有56%的病例出現(xiàn)間變性淋巴瘤激酶1表達(dá),，則提示該病可能是腫瘤性疾病。

IMT在肺部不太常見,。病灶偶發(fā)于支氣管內(nèi)或氣管內(nèi),，同時(shí)它可以在所有其他器官發(fā)病。雖然在所有年齡都可以發(fā)病,，但最常見于兒童和小于40歲的成年人,。多數(shù)病人是無(wú)癥狀的，但有些患者可出現(xiàn)咳嗽,，血痰,，有時(shí)可有感染病史?；糏MT的大部分病例通過(guò)外科診斷和切除治愈,。預(yù)后相當(dāng)不錯(cuò)。整體五年生存率為 91%,，有報(bào)道手術(shù)切除不完全而復(fù)發(fā)的病例,。在CT該腫瘤通常表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀或圓形的孤立肺外周結(jié)節(jié)或腫塊,。偶然表現(xiàn)為實(shí)變或邊界不清、帶毛刺的結(jié)節(jié),，與肺癌很像,。病灶的內(nèi)部結(jié)構(gòu)均勻或因混合出血、壞死和鈣化而不均勻,，且表現(xiàn)出不同程度的強(qiáng)化,。CT表現(xiàn)的多樣性使其難以確診  (Figs. 8A, 8B, and 8C).

Fig. 8A 42歲女性，炎癥肌纖維母細(xì)胞瘤,。增強(qiáng)CT顯示右肺中葉一直徑為16mm的圓形結(jié)節(jié)。

Fig. 8B 同一患者,，動(dòng)態(tài)CT研究曲線顯示早期強(qiáng)化,，一直到平衡期仍維持高密度。腫瘤在T1加權(quán)相呈中等信號(hào),，在T2加權(quán)相呈高信號(hào),，釓劑增強(qiáng)掃描顯示明顯強(qiáng)化（MRI圖未顯示）。18F-FDG PET掃描時(shí)的最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值早期和晚期分別為 8.87 和 11.34,  (沒顯示). 因懷疑惡性腫瘤而接受外科手術(shù),。

Fig. 8C 外科標(biāo)本HE染色顯示梭型細(xì)胞增生,，伴有明顯的炎癥浸潤(rùn)和血管增生。波形蛋白,，CD68,，和間變性淋巴瘤激酶陽(yáng)性（未顯示）。診斷為IMT,。

 Intrapulmonary Lymph Node / 肺內(nèi)淋巴結(jié)  

肺內(nèi)淋巴結(jié)常見于肺門,，但它們也可以位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，最常見的部位是兩肺下葉的胸膜下區(qū),。它們常見于吸煙者,。隨著CT的進(jìn)步和CT檢查越來(lái)越多，偶然發(fā)現(xiàn)的肺內(nèi)淋巴結(jié)也變得很多見,。它們通常為獨(dú)立的直徑小于10mm的結(jié)節(jié),，10%左右的病例可以有2個(gè)或更多結(jié)節(jié)。在病理學(xué)上,，它們是有淋巴囊和淋巴濾泡的正常淋巴結(jié),。雖然它們通常表現(xiàn)為邊界清楚的橢圓形結(jié)節(jié) (Figs. 9A and 9B)，但有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)毛刺,，胸膜牽拉,，邊緣不清，及累及血管等表現(xiàn),，看上去很像原發(fā)性肺癌,。它們通常多年保持大小不變，少數(shù)病例增大較快且難以與肺癌鑒別。

Fig. 9A 69歲女性,，肺內(nèi)淋巴結(jié),。CT顯示右下肺一個(gè)直徑7mm的邊界清楚的橢圓形結(jié)節(jié)。

Fig. 9B 標(biāo)本顯示含有淋巴濾泡的肺內(nèi)淋巴結(jié),。

 Pulmonary Tumorlets  / 肺微小瘤  

肺微小瘤指氣道神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞（Kulchitsky 細(xì)胞）增生而成的小結(jié)節(jié),，從上皮凸起伸向鄰近管壁或肺實(shí)質(zhì)。組織學(xué)上,，微小瘤由卵圓形到梭型細(xì)胞組成的瘤巢構(gòu)成,。在電子顯微鏡下可看到神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，常見于類癌的多肽也可以在微小瘤中出現(xiàn),。微小瘤本質(zhì)上是良性的非腫瘤病變,。微小瘤常常合并小氣道的破壞和擴(kuò)張，或合并類癌,，瘤體的大小則從小到只能在顯微鏡下觀察,，大到直徑可達(dá)8mm。如果結(jié)節(jié)的直徑大于這個(gè)尺寸,，應(yīng)該考慮為類癌,。因?yàn)椴≡钗⑿。贑T上通常不很明顯,，而在組織學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),，常常為多個(gè)微小病灶。如果在HRCT中能顯示,，它們會(huì)表現(xiàn)為邊界清晰的細(xì)小結(jié)節(jié),，且難以與肺癌鑒別，多個(gè)病灶時(shí)則難以與轉(zhuǎn)移癌鑒別(Figs. 10A, 10B, and 10C),。

Fig. 10A 61歲女性,，肺微小瘤。高分辨CT掃描顯示右下肺一直徑為20mm的多角形結(jié)節(jié)（白箭）,，右中肺和右下肺多個(gè)直徑1-3mm的微小結(jié)節(jié)（箭頭）,。

Fig. 10B 右中肺和右下肺多個(gè)直徑1-3mm的微小結(jié)節(jié)（箭頭）?；颊呓邮芰穗娨曅厍荤R手術(shù)以進(jìn)行組織學(xué)檢查,。

Fig. 10C 多角形結(jié)節(jié)診斷為非結(jié)核性分枝桿菌性肉芽腫（未展示）。多發(fā)的細(xì)小結(jié)節(jié)由多角形或梭型細(xì)胞構(gòu)成并有纖維基質(zhì),。腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD56,，嗜鉻粒蛋白和上皮細(xì)胞膜抗原陽(yáng)性（未展示），腫瘤細(xì)胞的顆粒呈嗜銀染色陽(yáng)性,。在電子顯微鏡下可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,。診斷為微小瘤合并非結(jié)核性分枝桿菌病,。

【未完待續(xù)】

ReadMore: 

http://www./doi/full/10.2214/AJR.10.7262

---

【編譯者】

伍筱梅 | 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

【精彩回顧】

千萬(wàn)小心，它們?cè)贑T里裝得很像肺癌 / 1

轉(zhuǎn)載與醫(yī)療咨詢指南

中華放射學(xué)會(huì)心胸專業(yè)委員會(huì)

    主任委員：伍建林教授

創(chuàng)刊于2015.9.21

一個(gè)高顏值有內(nèi)涵的公眾號(hào)