盡管在治療上有了長足進步,，肺動脈高壓患者的妊娠結(jié)局依然極差。盡管各種共識或指南都反對肺動脈高壓患者妊娠,，但妊娠合并肺動脈高壓依然時有發(fā)生,。本指南力圖整理目前妊娠對肺動脈高壓的影響的共識，制定避免妊娠的方案以及妊娠期管理,。本指南的制定依據(jù)為已發(fā)表的系統(tǒng)綜述,。將文獻的證據(jù)強度進行分級，如果證據(jù)強度不足以支持高級別推薦,，則將根據(jù)預(yù)設(shè)的標準達成共識推薦,。在妊娠合并肺動脈高壓方面，并沒有文獻的證據(jù)強度符合高級別推薦,。目前關(guān)于激素和妊娠對肺血管的影響分子機制,、肺動脈高壓患者如何避孕以及妊娠合并肺動脈高壓的管理證據(jù)是有限的。

基于目前的最新研究,，RVRI最終草擬了38條關(guān)于妊娠合并肺動脈高壓的共識,，并總結(jié)了目前所知的妊娠期激素對肺動脈高壓和右心的影響，并為以后研究指明方向,。

1.當面對準備或已經(jīng)懷孕的肺動脈高壓患者,，臨床醫(yī)師應(yīng)告知其相關(guān)風(fēng)險,，包括新生兒持續(xù)肺動脈高壓的可能性，以及選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑的潛在獲益,。

       1.   盡管最近有研究妊娠合并肺動脈高壓預(yù)后改善,，但產(chǎn)婦的發(fā)病率和死亡率依然很高。

       2.   一般情況下,，肺高壓患者,，尤其是肺動脈高壓患者，應(yīng)避免妊娠,。

       3.   因為極高的死亡率,，不斷更新的治療措施以及需要作出復(fù)雜的決定，盡早到專業(yè)的肺高壓中心就診,，最好是對妊娠合并肺動脈高壓經(jīng)驗豐富的醫(yī)院,，是及其重要的。

       1.   應(yīng)該告知所有的肺動脈高壓患者避免懷孕,，并講明母嬰風(fēng)險,。

       2.   肺動脈高壓患者應(yīng)考慮永久避孕。但是考慮到肺動脈高壓的治療不斷進步以及未來臨床結(jié)局可能會進一步改善,，因此,，并不是所有的患者都能接受永久避孕。

3.   在所有的永久避孕措施中,，推薦宮腔鏡絕育術(shù),，因為操作風(fēng)險更低。

4.   如果計劃行輸卵管結(jié)扎術(shù),，腹腔鏡手術(shù)是相對禁忌,，小切口的經(jīng)腹手術(shù)更加安全，但仍需要全身麻醉,。

5.   不推薦使用含雌激素的避孕藥,，因為會增加靜脈血栓風(fēng)險，另外雌激素可能對肺血管有毒副作用,。

6.   只含孕激素的避孕藥可以使用,，但仍是第二選擇，因為要求嚴格規(guī)律服用,，而依從性相對較差,。

7.   非長期避孕推薦只含孕激素的避孕環(huán)或皮下埋植。

8.   黃體酮注射是相對禁忌,，因為可能增加血栓事件的發(fā)生（盡管這種風(fēng)險經(jīng)抗凝藥的使用會有所降低）,。但當其他更加有效的方法行不通時，這種方法適用于無靜脈血栓病史的患者,，因為其比口服孕激素避孕效果確切,。

9.   不推薦屏障避孕和安全期避孕,。

10.  肺動脈高壓患者應(yīng)在專業(yè)指導(dǎo)下計劃生育,。

1.   應(yīng)為先天性或遺傳性肺動脈高壓患者提供遺傳咨詢,。

2.   沒有遺傳咨詢的情況下不應(yīng)進行基因檢測。

3.   因為WHO肺動脈高壓分類中的2,3,4,5型肺高壓及非先天性或遺傳性的肺動脈高壓并無相關(guān)研究,，所以對這些患者并不推薦遺傳咨詢,。

1.   妊娠合并肺動脈高壓產(chǎn)婦死亡率極高。高危期是圍產(chǎn)期及產(chǎn)后2個月期間,。

2.   推薦組成由高危產(chǎn)科醫(yī)師,，肺高壓醫(yī)師，心內(nèi)科醫(yī)師,，麻醉科醫(yī)師和新生兒醫(yī)師的團隊,。

3.   推薦更加密集的產(chǎn)檢，早中孕期每月一次,，晚孕期每周一次,。

4.   所有的妊娠合并肺動脈高壓的患者都應(yīng)終止妊娠，特別是早孕期患者,。尤其出現(xiàn)嚴重的右心衰,，或其他高危因素時。若患者堅持繼續(xù)妊娠,，應(yīng)加強肺動脈高壓的治療,，以期獲得更好結(jié)局的機會。

5.   分娩方式推薦剖宮產(chǎn),，除非來不及或存在更加嚴重的禁忌,。

6.   推薦進行硬膜外麻醉而不是全麻。

7.   因為風(fēng)險極大,，妊娠合并肺動脈高壓患者和臨床醫(yī)師應(yīng)警惕血管神經(jīng)性暈厥的可能,。

1.   WHO心功能分級IV級或嚴重的右室功能不全的患者，推薦使用腸外的前列腺素類藥物,。大部分研究使用的是靜脈給予依前列醇（epoprostenol）,。

2.   對右室功能部分保留，WHO心功能分級III級的患者可以考慮吸入前列腺素類藥物,。大部分研究使用的吸入伊洛前列素（iloprost）,。

3.   對右室功能正常，WHO心功能分級I到II級的患者,，可以考慮口服5型磷酸二酯酶抑制劑,。大部分研究使用的是西地那非。強烈推薦對口服5型磷酸二酯酶抑制劑的患者密切隨訪,。

4.   妊娠期腸外的前列腺素類藥物和磷酸二酯酶抑制劑可以合并使用,。

5.   對血管擴張藥反應(yīng)良好,，WHO心功能分級IV級以下，右室功能正常的妊娠合并肺動脈高壓患者,，應(yīng)繼續(xù)使用鈣離子通道阻斷劑,，并密切隨訪。

6.   內(nèi)皮素受體阻斷劑和鳥苷酸環(huán)化酶激動劑妊娠藥物分級為X級,，應(yīng)避免在妊娠期使用,。若正在服用這兩種藥的肺動脈高壓患者懷孕，應(yīng)立即停用這兩種藥物,。

7.   若患者未靜脈使用過前列腺素類藥,，則分娩時推薦使用。

8.   分娩時,，肺動脈高壓患者需要嚴密監(jiān)測,，應(yīng)置入中心靜脈導(dǎo)管，一條動脈通路,，密切關(guān)注循環(huán)容量,。

9.   所有妊娠合并肺動脈高壓患者應(yīng)嚴密監(jiān)測，包括常規(guī)病史評估,，體格檢查,，超聲心動圖和實驗室檢查。

10.  圍產(chǎn)期不推薦常規(guī)置入氣囊漂浮導(dǎo)管,。推薦使用其他無創(chuàng)的可以評估心輸出量的技術(shù),，如鋰稀釋法等。

1.   如果肺動脈高壓患者妊娠前接受過抗凝治療,，當合并妊娠時抗凝的利弊應(yīng)重新評估,。

2.   如果繼續(xù)抗凝治療，應(yīng)停止使用華法林,，用普通肝素或低分子肝素代替,。

3.   推薦圍產(chǎn)期預(yù)防性使用肝素。

4.   不推薦使用新的口服抗凝藥,。

本指南全文共31頁,，除38條共識外，里面總結(jié)了肺高壓的分類和病理機制,、肺動脈高壓妊娠期的生理改變,、妊娠期激素激素變化、妊娠對心血管系統(tǒng)的影響,、妊娠對呼吸系統(tǒng)的影響,、產(chǎn)后的生理變化、妊娠對肺動脈高壓的影響、妊娠對右室功能的影響,、新生兒持續(xù)肺動脈高壓,、妊娠合并肺動脈高壓的臨床結(jié)局、妊娠合并肺動脈高壓的避孕,、肺動脈高壓的遺傳咨詢,，妊娠合并肺動脈高壓終止妊娠的管理等各個方面的內(nèi)容。