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韋格氏肉芽腫 Wegner granuloma 又稱韋氏肉芽腫,,是一種特殊類型的壞死性肉芽腫和血管炎,。本病男性多于女性,半數(shù)以上發(fā)病年齡為30~50歲,。主要累及呼吸道,、腎和皮膚等臟器。其病理改變?yōu)閴乃佬匀庋磕[和壞死性血管炎,,兩者可同時(shí)存在,。
癥狀和體征: 1)早期可表現(xiàn)為上呼吸道感染或頭面部器官的急性炎癥或潰瘍,如鼻竇炎,、鼻潰瘍,、鼻出血、聲音嘶啞及吞咽困難等,。 2)全身癥狀有發(fā)熱,、貧血和體重減輕。 3)可以出現(xiàn)胸癰,、咳嗽及咳血,。 4)部分病例可因腎功能衰竭或肺部病變并發(fā)感染而死亡,。 本病用免疫抑制劑及激素治療過程中,病灶可縮小,、消退,、增大或新病灶出現(xiàn)。 X線胸片: 1)球形病灶最為多見,,病灶可單發(fā)或多發(fā),,病灶分布于兩肺中下野和肺尖。 2)球形病灶內(nèi)可出現(xiàn)厚壁或薄壁空洞,,可單房或多房,。 3)也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)病灶或粟粒狀病灶。 4)節(jié)段性浸潤(rùn),,可為小葉型或節(jié)段型。 5)后期可出現(xiàn)肺水腫,、肺梗死,、胸腔積液等表現(xiàn)。 MRI檢查:MRI檢查顯示胸腔積液及肺門,、縱隔淋巴結(jié)腫大較敏感,。同時(shí)也能夠較好地顯示肺內(nèi)多樣性的改變。
肺部病灶: 1)CT能夠清晰地顯示肺內(nèi)粟粒狀病灶,。部分結(jié)節(jié)或球形病灶周圍可見刺狀突起,,以及鄰近胸膜面可見放射狀條索影。 2)約半數(shù)患者的病灶見有空洞,。 3)部分病人表現(xiàn)為小葉型,、節(jié)段型甚或肺葉高密度影。 4)CT可直接顯示氣道狹窄的程度,、范圍,、管腔或管壁肉芽腫等,其遠(yuǎn)端常伴有肺葉或肺段不張(圖4-2-59),。 5)增強(qiáng)檢查多可見1支供養(yǎng)血管進(jìn)入結(jié)節(jié)病灶,。 縱隔及胸腔病變:少數(shù)病人可伴有少量胸腔積液及肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大,。
A B C D E F 圖4-2-59 韋格氏肉芽腫 A~F. A~D為平掃,,E.F為增強(qiáng)掃描。 兩肺可見多發(fā)性斑片狀,、 結(jié)節(jié)狀和大片狀高密度病灶,, 部分病灶內(nèi)可見不規(guī)則空洞, 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯,, 縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)
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