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女,，27歲。 主訴：發(fā)作性意識喪失,、抽搐5年,，眩暈伴右側(cè)肢體無力20天。 病史：患者5年前無明顯誘因于活動中突發(fā)意識喪失,，無惡心嘔吐,，無抽搐、大小便失禁,，無發(fā)熱畏寒等,，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT,、MRI檢查，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦半球,、丘腦,、腦干右側(cè)腦梗死，腰穿腦脊液未見異常,。經(jīng)脫水抗血小板聚集等常規(guī)治療,，病情逐漸好轉(zhuǎn)。發(fā)病第7天呼之能應(yīng),，能睜眼閉眼示意,，但不能言語伴左側(cè)肢體癱瘓。經(jīng)治療半年后,，患者生活可以自理,，遺留有言語含糊，動作遲緩,，反應(yīng)遲鈍,。之后間斷出現(xiàn)發(fā)作性眩暈、抽搐,，約半小時(shí)可以緩解,，未進(jìn)行診治。20天前患者晨起時(shí)再次出現(xiàn)眩暈,，右側(cè)肢體無力,，走路不穩(wěn)，不能言語,，但意識清楚,，無抽搐、無復(fù)視,，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行MRI示：雙側(cè)小腦半球,、腦干、胼胝體膝部,、雙側(cè)丘腦,、右基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)半卵圓中心多處異常信號,，經(jīng)對癥治療發(fā)病后遺留右手持物不能,，為求進(jìn)一步診治入我院。 既往史：否認(rèn)高血壓,、糖尿病,、高脂血癥病史，否認(rèn)腦卒中家族史,。 查體：心率80次/分,，節(jié)律整齊,，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。神經(jīng)?？茩z查：患者有強(qiáng)笑表情,，反應(yīng)遲鈍，近記憶力減退,，構(gòu)音障礙,，不典型性小腦爆破樣語言。舌肌震顫,，下頜反射（+）,，雙掌頜反射（+），左側(cè)Hoffmann征（+）,，雙上肢肌張力減退,，右手肌力3級，雙上肢腱反射活躍,，雙下肢肌張力折刀樣增高,，病理征陰性，行走步態(tài)寬,，閉目難立征（+）,。 前后循環(huán)，左右半球的病灶同時(shí)多數(shù)情況提示心臟源性梗死,，或者主動脈弓病變,。 院內(nèi)觀察：輔助檢查，三大常規(guī)及生化全套均正常,，血沉28.0mm/h，心電圖提示竇性心律,，胸片,、腹部B超及免疫全套亦未見異常。頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)兩側(cè)小腦半球上份大片狀不規(guī)則長T1長T2 信號,，腦橋及大腦基底節(jié)區(qū)多發(fā)新舊不等腔隙性梗死灶（圖2-2-63）,。經(jīng)胸骨心臟彩超顯示，左房內(nèi)見一大小約18mm×31mm×25mm橢圓弱回聲團(tuán)塊,，有短蒂附著于房間隔,，并隨心臟舒縮往返于左室流入道與左房之間。后經(jīng)我院胸外科手術(shù)切除后病理證實(shí)為左心房黏液瘤,。DSA檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大腦前,、中、后動脈之末梢動脈見多個散在橢圓小動脈瘤,，直徑1～2cm,，部分血管見輕度狹窄及瘤樣擴(kuò)張,，雙側(cè)大腦中動脈末端較多，且充盈延遲及造影劑滯留（圖2-2-64）,。 討論：縱觀患者病史,，22歲時(shí)第一次發(fā)病，患者沒有傳統(tǒng)的卒中危險(xiǎn)因素如高血壓,、糖尿病,、高脂血癥，無煙酒史,，而且青年發(fā)病,，5年以來反復(fù)發(fā)病，因此積極尋找患者的危險(xiǎn)因素,，卒中二級預(yù)防顯得尤其重要,。 經(jīng)食管超聲應(yīng)在高度懷疑心源性梗死的患者中考慮采用，對于發(fā)現(xiàn)附壁血栓有更好的敏感度,。此外,，左房增大的患者要考慮陣發(fā)房顫的可能，可以延長Holter 的監(jiān)測時(shí)間來做檢測,。
圖2-2-63 T2像可見兩側(cè)小腦半球,、腦橋及基底節(jié)區(qū)多發(fā)病灶
圖2-2-64 A：經(jīng)胸骨超聲可見左心房橢圓形弱回聲團(tuán)塊。B,、C,、D： DSA見雙側(cè)大腦前中后散發(fā)小動脈瘤，有充盈延遲及造影劑滯留現(xiàn)象 患者入院后頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)兩側(cè)小腦半球上份大片狀不規(guī)則長T1長T2信號,，腦橋及大腦基底節(jié)區(qū)多發(fā)新舊不等腔隙性梗死灶,，考慮多次發(fā)生腦梗死，和患者在5年內(nèi)反復(fù)多次出現(xiàn)癥狀相符合,。一個青年女性,，反復(fù)發(fā)生腦梗死的癥狀，考慮可能有血管炎的可能,，可以行全腦血管造影,，根據(jù)腦血管的典型表現(xiàn)確定，同時(shí)輔查免疫指標(biāo),。全腦血管造影見到雙側(cè)大腦前中后動脈遠(yuǎn)端多發(fā)的,，瘤樣擴(kuò)展，診斷考慮顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤,，患者免疫全套結(jié)果顯示陰性,，血管炎的可能性很小。如此的顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤很少見，其原因需要繼續(xù)查找,，首先考慮心房黏液瘤的可能性較大,，患者在查體時(shí)心臟未發(fā)現(xiàn)陽性體征，而經(jīng)胸壁的超聲心動圖顯示左房黏液瘤,，后經(jīng)手術(shù)摘除行病理活檢得到證實(shí),。 黏液瘤是常見的原發(fā)性心臟腫瘤，占心臟腫瘤的50%,，從腫瘤生物學(xué)角度考慮為良性腫瘤,，但由于它的發(fā)病部位特殊常引起全身臟器栓塞，而導(dǎo)致較高傷殘率甚至死亡,。右房黏液瘤主要引起肺栓塞,，而左房黏液瘤則可以引起體循環(huán)栓塞，概率大約為30%～50%,，最多見的是腦栓塞,，約占50%，而有研究認(rèn)為左房黏液瘤可以占到青年腦栓塞病因的2%,，部分病例以缺血性腦卒中為首發(fā)癥狀,。栓塞的原因可能是由于黏液瘤組織極為松脆，腫瘤碎片及腫瘤上的血栓栓子容易脫落,。 心房黏液瘤除了導(dǎo)致腦梗死外,，還可以伴發(fā)顱內(nèi)多發(fā)性動脈瘤。目前心房黏液瘤導(dǎo)致腦梗死病例報(bào)道較多,，而伴發(fā)顱內(nèi)多發(fā)性動脈瘤報(bào)道較少,，有文獻(xiàn)將此類顱內(nèi)動脈瘤稱為心臟黏液瘤相關(guān)性顱內(nèi)動脈瘤。心房黏液瘤伴發(fā)的顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤,，常發(fā)生于動脈的末梢分支,，呈紡錘形、囊性等表現(xiàn),，其發(fā)生機(jī)制還處于探討階段,。目前普遍認(rèn)為可能有以下兩種機(jī)制：第一種觀點(diǎn)即“血管損傷理論”，認(rèn)為反復(fù)腦栓塞后動脈壁損傷,，形成瘢痕組織而引起血流動力學(xué)改變,，促進(jìn)動脈瘤的形成,。第二種觀點(diǎn)即“腫瘤起源理論”,，病理學(xué)證據(jù)證明腫瘤栓子可以侵蝕動脈壁，顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)黏液瘤栓子形成紡錘形細(xì)胞巢,，腫瘤細(xì)胞浸潤入血管內(nèi)皮細(xì)胞中,，并在血管內(nèi)膜生長，破壞動脈管壁，并且導(dǎo)致纖維增生,，如管腔的閉塞或狹窄,，引起受累動脈發(fā)生病理改變，血管壁結(jié)節(jié)樣增厚,，以及動脈瘤擴(kuò)張從而形成動脈瘤,。 國外有學(xué)者總結(jié)了報(bào)道此病以來的34例心房黏液瘤伴發(fā)顱內(nèi)動脈瘤患者，有以下發(fā)病特點(diǎn),，從心臟黏液瘤發(fā)生部位來看,，左心房91%（31例），雙心房6%（2例）,，左心房及左心室3%（1例）,； 發(fā)病（出現(xiàn)神經(jīng)癥狀）年齡譜較寬（6～68歲）,，中位年齡35.0歲,，其中女性患者較多；心臟黏液瘤手術(shù)前存在及遲發(fā)性顱內(nèi)動脈瘤幾乎各占一半,，大部分病例動脈瘤發(fā)生于雙側(cè)大腦中動脈,。本病例首次發(fā)病22歲，女性患者,，以腦梗死為首發(fā)癥狀,，顱內(nèi)動脈瘤分布雙側(cè)大腦前、中及后動脈,，以大腦中動脈居多,。本患者在我院確診心房黏液瘤的5年前，曾有腦梗死病史及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，這就給我們提示,，對于年輕腦卒中患者應(yīng)考慮到心臟黏液瘤的可能性。但此患者心臟查體未見異常,，國外報(bào)道此類心臟陰性體征心臟黏液瘤患者占到33.05%,，因此心臟的彩超顯得尤其重要。 此類顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤與顱內(nèi)出血的關(guān)系現(xiàn)在還不清楚,，而且黏液瘤導(dǎo)致的顱內(nèi)血管栓塞也可以導(dǎo)致出血,，所以對于其處理尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。有的患者在手術(shù)切除心臟腫瘤后,，顱內(nèi)動脈瘤自然消失,，而另外部分病例在數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)遲發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。因顱內(nèi)動脈瘤所處部位多為動脈遠(yuǎn)端末梢,，而且散在分布,，因此手術(shù)很難解決問題,。有應(yīng)用阿霉素治療顱內(nèi)動脈瘤的報(bào)道，但僅1例患者,，因此效果尚不能確定,。有學(xué)者對心臟黏液瘤伴發(fā)顱內(nèi)動脈瘤的患者隨訪8年，而動脈瘤未出現(xiàn)明顯變化,。因此處理上先摘除心房黏液瘤,，對癥處理，而后定期復(fù)查心臟超聲及腦血管造影,。青年女性患者反復(fù)發(fā)生腦卒中的病因可能是由心房黏液瘤栓子反復(fù)脫落所引起,，診斷心房黏液瘤伴發(fā)顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤。 診斷：心房黏液瘤伴發(fā)顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤,。 參 考 文 獻(xiàn) 2. Josephson SA, Johnston SC. Multiple stable fusiform intracranial aneurysms following atrial myxoma. Neurology, 2005, 64（3）: 526 3. Jean WC, Walski-Easton SM, Nussbaum ES. Multiple intracranial aneurysms as delayed complications of an atrial myxoma: case report. NeuroSurgery, 2001, 49（1）: 200-203 4. Roeltgen DP, Weimer GR, Patterson LF. Delayed neurologic complications of left atrial myxoma. Neurology, 1981, 31（1）: 8 5. Steinmetz EF, Calanchini PR, Aguilar MJ. Left myxoma as a neurological problem: a case report and review. Stroke, 1973, 4: 451-458
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